Ine Bollen Neurochirurgie

Transcriptie

1 Essentiële fysiologische elementen Bloed-hersenbarrière Bloed-hersenbarrière eind 19 e E: Evan s blue injectie o IV meeste weefsels in hele lichaam gekleurd behalve die van CZS o intrathecale injectie CZS wel gekleurd barrière w gevormd door endotheel vd cerebrale capillairen o itt capillairen in rest vh lichaam: tss cerebrale endotheelcellen geen fenestraties maar verbonden door tight junctions o cerebrale endotheelcellen bevatten meer mitochondria = nodig voor toelevering energie voor multipele actieve transportprocessen functie vd BBB is duidelijk o verhindering diffusie schadelijke moleculen in interstitium vh CZS o capillairen hebben ook hoge elektrische weerstand BBB vrijwaart dus stabiel chemisch én elektrisch milieu doorgang moleculen o lipofiele stoffen hogere vetoplosbaarheid vd moleculen = grotere mate van diffusie doorheen BBB zo bereiken heel wat psychofarmaca hersenen er bestaan membraan-glycoproteïnen: functioneren voor lipofiele moleculen als energie-dependent efflux-systeem o water heeft vrije doorgang o glucose en aminozuren w uitgewisseld ahv specifieke transportkanalen in endotheliale celmembraan o actief transport transport ionen gebeurt op vss wijzen maar w grotendeels gemedieerd via specifieke energie-dependente ionenkanalen ook regel voor choline, thiamine, ketonen, vitamine en meerdere peptiden o andere moleculen binden aan proteïnen vervolgens actief gemedieerd transport bloed-csv barrière bestaat ook verantwoordelijke cellen o NIET endotheelcellen vd plexus choroideus: deze vertonen wel multipele fenestraties o epitheel dat capillairen vd plexus choroideus bedekt: voorzien van tight junctions verstoring vd BBB o weefseldisruptie/destructie doet zich voor in hele reeks pathologische condities: trauma, ischemie, infectie, inflammatie, contusie, bloeding kan ook bewerkstelligd w door oa vrije radicalen en hyperosmolaire moleculen o verstoorde BBB in heel wat hersentumoren gevolg van disorganisatie vd basale membraan en tight junctions vd tumorale capillairen gevolg: veel tumoren capteren contrast op CT of MR Ook noodzaak aan communicatie tss bloed en hersenen reden: regulerende functie vd hersenen in oa humorale en cardiovasculaire homeostase en waterhuishouding berust op circumventriculaire organen o capillairen vertonen fenestraties zijn omgeven door dens gliaal netwerk met axonen die in perivasculaire ruimte projecteren 1 P a g i n a

2 o structuren liggen allen op middellijn (vnl in buurt ventrikelsysteem) area postrema pineaal klier (circadiaans ritme) subcommissurale orgaantje subfornicale orgaantje eminentia medialis neurale (posterior) kwab vd hypofyse organum vasculosum vd lamina terminalis Hersenoedeem = toename vd waterinhoud vd hersenweefsels oedeem gaat strikt genomen over interstitiële en intracellulaire waterinhoud: staan met elkaar in verbinding obv etiologie: aantal vormen hersenoedeem onderscheiden o vasogeen hersenoedeem: tgv verhoogde capillaire permeabiliteit (dus verstoorde BBB) oorzaken neovascularisatie met lekkende capillairen vb. maligne hersentumoren oedeem dat contusies vergezelt is deels vasogeen: veroorzaakt door disruptie en energiedepletie vd endotheelcellen (necrose) uitbreiding: vnl in witte stof omdat dit minder compact is dan grijze stof behandeling: cortisone heeft effect vnl indien maligne tumoren vermindert capillaire permeabiliteit wat oedeem (kan grote effecten geven met vermindering v symptomen) o cytotoxisch (cellulair) hersenoedeem: cellen zwellen op uitbreiding: zowel grijze als witte stof kan gevolg zijn van toxines trauma ischemie oorzaken herseninfarcten: ischemisch CVA uremie leverfalen ernstig hersentrauma: veralgemeende hersenoedeem vnl cytotoxisch van origine behandeling afhankelijk van oorzaak igv uremie: oorzakelijke pathologie aanpakken CVA niet altijd veel te doen evt. decompressieve craniotomie mannitol water naar intravasculair trekken ICP o osmotisch hersenoedeem: tgv shift water vh vasculaire naar interstitiële compartiment tgv osmotisch onevenwicht oorzaken SIADH of waterintoxicatie ernstige daling vd serumosmolaliteit verhoogde weefselosmolaliteit vb. rond intracerebraal hematoom in resorptie uiteindelijk zal water langs osmotische extra-intracellulaire gradiënt ook tot cytotoxisch oedeem leiden cytotoxisch en osmotisch oedeem w vaak samen beschouwd o hydrocefaal oedeem: secundair aan obstructieve hydrocefalie (= pathologische uitzetting vh ventrikelsysteem door obstructie op CSV route) druk bouwt op in ventrikelsysteem transependymale flow naar periventriculaire stof ontstaat o obstructief oedeem: tgv obstructie vd interstitiële flux naar veneuze compartiment normaal: flux van vocht door interstitium naar veneuze compartiment (sinussen): zorgt voor afvoer afvalstoffen oorzaken 2 P a g i n a

3 kan optreden bij veneuze sinustrombose oedeem rond goedaardige extra-axiale tumoren (meningeomen, craniofaryngeomen, Schwannomen) behandeling o corticosteroïden reduceren permeabiliteit vd BBB kunnen spectaculair effect hebben op peritumoraal hersenweerfels geen effect op cytotoxisch hersenoedeem o bij veralgemeende cytotoxisch oedeem: soms gebruik grote hyperosmolaire moleculen vb. mannitol IV toediening recuperatie van interstitieel vocht naar vasculaire compartiment daling intracraniële druk Fysiologie van cerebrospinaal vocht (CSV, liquor) vorming CSV o voor grootste deel door actief secretoir proces in plexus choroideus: in gespecialiseerd epitheel dat capillairen bedekt o klein deel vh CSV: afkomstig vd bulk flow van interstitieel vocht doorheen hersenparenchym komt vervolgens doorheen ependym in ventrikels terecht enkele cijfers o liquor w geproduceerd aan 0,3 0,4 ml/min ong 0,5 L/d o op ieder ogenblik: ong 150 ml CSV in hersenen 30 ml CSV ventrikels 120 ml in subarachnoidale ruimte waarvan ml in spinale subarachnoidale ruimte o druk in subarachnoidale ruimte bij volwassene in liggende houding en rustconditie: mmh 2O of mmhg o samenstelling: normaal perfect helder! normale liquor telt < 5 WBC/mm 3 ong 60% vh serum glucosegehalte ong 40% vh serum eiwitgehalte CSV legt traject af (afhankelijk van plaats van vorming) o doorheen laterale ventrikels o foramen van Monro o derde ventrikel o aqueduct o vierde ventrikel o foramina van Lushka en Magendie o cisterna magna o subarachnoidale ruimte hier w hier w liquor geabsorbeerd in arachnoidale villi: uitstulpingen vd arachnoidea in veneuze sinussen vd schedel spinale venen vlakbij uittredende spinale zenuwwortels absorptie w gedreven door dynamische drukgradiënt tss subarachnoidale ruimte en veneuze drainagesysteem (grootste tijdens systolische fase vd hartcyclus) Fysiologie vd cerebrale bloedflow Bloedvoorziening vd hersenen via carotiden en vertebrale arteries die van hart recht omhoog naar schedelbasis lopen binnenin vorming van cirkel van collateralen (circulus van Willis) van waaruit uiteindelijk netwerk v collaterale leptomeningeale arteries ontstaat o uiteindelijke bloedvoorziening vd hersenen: centripetaal verloop o perforanten voor meest vitale diepe structuren van mesencefalon en diencefalon takken rechtstreeks vd circulus van Willis af 3 P a g i n a

4 Kenmerken cerebrale bloed cerebraal bloedvolume (CBV): in normale omstandigheden bij volwassenen ong 75 ml of 5% vh intracraniële volume cerebrale bloedflow (CBF): bloeddebiet doorheen hersenen per eenheid van tijd o gemiddeld 54 ml/100 g/min o verschilt tss grijze (70 ml/100 g/min) en witte (20 ml/100 g/min) stof essentieel kenmerk vd cerebrale circulatie: autoregulatie = capaciteit om CBF min of meer constant te houden onder wisselende arteriële bloeddrukken o berust op veranderingen in spiertonus vd precapillaire arteriolen secundair aan intraluminele drukveranderingen o grafiek normaal: autoregulatie actief bij gemiddelde BD-waarden tss mmhg autoregulatie kan verstoord zijn oorzaken hersentrauma hersenischemie verstoring is dynamisch: variatie in tijd van intensiteit vd verstoring absolute BD-waarden en range van BD-waarden waarbij AR verstoord is * = gestoorde autoregulatie op tijdstip x, waarbij plateau versmald is en zich bij lagere BD-waarden voordoet ** = gestoorde autoregulatie op tijdstip y, waarbij plateau nog meer versmald is en zich bij hogere BD-waarden voordoet 2 e belangrijk kenmerk vd cerebrale circulatie: verandering vd arteriolaire diameter en dus CBF als respons op veranderingen CO 2-circulatie o hyperventilatie hypocapnie vasoconstrictie o hypoventilatie hypercapnie vasodilatatie meest fundamenteel kenmerk: strakke koppeling tss CBF en metabolisme (CMRO 2) o bij toegenomen functionele activiteit van zone in hersenen: secundaire chemische veranderingen lokken vasodilatatie uit toename CBF (en vice versa) vb. veel babbelen veel activiteit Broca daar verhoogde flow veranderingen gebeuren snel: NO mogelijk mediator v deze respons o mechanisme maakt mogelijk dat wij functioneren o koppeling CBF-CMRO 2 kan verstoord raken bij ischemie hersentrauma Intracraniële druk (ICP) ICP is resultante vd volume-inhoud vd schedel en gegeven dat schedel niet kan uitzetten toevoeging van volume leidt tot toename van druk constituenten vd intracraniële ruimte o hersenen: gemiddeld volume 1330 ml o CSV: gemiddeld intracranieel volume 75 ml o bloed: gemiddeld CBV: 75 ml basale normale omstandigheden in liggende houding: ICP ong mmhg druk in schedel kan enkel constant gehouden w door volume-shifts tss constituenten 4 P a g i n a

5 o bij traag toenemend volume (vb. hersentumor): ICP blijft lange tijd constant door shift van CSV naar intraspinale compartiment aanpassing van CBV o bij snel toenemend volume (vb. bloeding): compensatiemechanismen onvoldoende snel ICP stijgt druk-volume curve exponentieel verloop: zelfde volumetoename veroorzaakt bij hogere ICP groter ICP increment Overdruk symptomen o van overdruk zelf hoofdpijn misselijkheid (projectiel) braken bewustzijnsvermindering: van sufheid tot diep coma opwaartse blikparese kan optreden o bij intracraniële overdruk: ook vermindering veneuze retour uit retina via venae ophtalmicae papiloedeem objectiveerbaar teken van overdruk dat mbv fundoscoop kan w vastgesteld zuigelingen o open fontanel bij zuigelingen verhindert ontstaan intracraniële overdruk NIET! o typische symptomen failure to thrive irritabiliteit niet willen eten (projectiel) braken opwaartse blikparese frequenter bij zuigelingen dan bij oudere kinderen of volwassenen uit zich als sunsetting eyes : pupillen zijn naar onder gericht (als ondergaande zonnen) en kunnen niet w opgericht o papiloedeem is objectiveerbaar teken o fontanel is gebombeerd relatieve drukverschillen tss vss compartimenten finaal zal in alle leeftijdsgroepen herniatie vd hersenen optreden: 4 vormen o transtentoriële herniatie treedt op bij neerwaartse drukgradiënt over tentorium door verhoogde supratentoriële ICP leidt tot herniatie vd uncus vd temporale kwab(ben) doorheen incisura tentorii compressie vd n. oculomotorius mydriase anisocorie = belangrijk alarmteken! compressie vd a. cerebri posterior ischemie in posteriorcirculatie hersenstamcompressie Cushing reflex = ontstaan van bradycardie gevolgd door tachycardie, aht en onregelmatige ademhaling ischemie hoog in hersenstam connecties tss hypothalamus en OS-kernen in ruggenmerg w onderbroken even overwicht vd vagus (die wel nog kan werken) bradycardie (= weer alarmsymptoom) 5 P a g i n a

6 dan ischemie naar medulla oblangata vagus ligt uit enkel nog OS kernen BD-stijging en tachycardie!! ischemie nog lager uitschakeling AH-centra Cheynes-Stokes ademhaling gevolgd door apnee vervolgens overlijdt pt! dus ontstaan van lichtstijve mydriase is enorm belangrijk klinisch teken meestal eerst unilateraal aan zijde vd eerst herniërende temporale kwab zonder dringende hulp overlijdt pt zeker! o tonsillaire herniatie treedt op bij neerwaartse drukgradiënt over foramen magnum door verhoogde druk in fossa posterior leidt tot herniatie vd cerebellaire tonsillen compressie vd medulla oblongata Cushing reflex (type 2): ontstaan tachycardie, aht en onregelmatige ademhaling na onregelmatige ademhaling: respiratoir arrest eens deze reflex optreedt: overlijden nabij o subfalciene herniatie treedt op bij supratentoriële drukstijging die vnl van één hemisfeer uitgaat waarbij deviatie vd middellijn naar andere zijde dusdanig is dat mediale zijde vh ipsilaterale frontale hemisfeer onder falx ingeklemd raakt houdt niet per se levensgevaar in kan leiden tot compressie op ipsilaterale a. pericallosa (ACA) anterior ischemie o herniatie doorheen craniectomie defect treedt op als botluik uit schedel is gezaagd om intracraniële overdruk te behandelen als botluik te klein is: hersenen wurmen zich door opening kneuzingen waar hersenoppervlak tegen randen vh botluik schuurt belangrijk: indien inklemming thv motorische cortex kan leiden tot hemiplegie Meting vd drukken meting ICP o ICP kan gemeten w door plaatsing fijne silicone-katheter in ventrikel (meestal frontale hoorn vd laterale ventrikel) druk w voortgeleid via met serum gevulde leiding naar externe druk-transducer = wheatstone bridge wet vd communicerende vaten: hoogte vd druktransducer beïnvloedt gemeten druk transducer op hoogte vd uitwendige gehoorgang hangen voor meting ICP o er bestaan ook systemen die toelaten om druk in parenchym te meten waarbij geen vloeistofleiding nodig is berusten op glasvezeltechnologie of op miniatuur druktransducers in tip vd probe voordelen gemakkelijker te plaatsen afwezigheid van vloeistof nauwelijks infectierisico hoogte vd monitor speelt geen rol meer o op voorwaarde dat er geen enkel risico op transtentoriële of tonsillaire hernisatie is: ICP kan gemeten w door manometer aan te sluiten op naald bij lumbaalpunctie bij liggende pt cerebrale perfusiedruk (CPP) = drijvende drukgradiënt achter cerebrale bloedvoorziening o kan op eenvoudige maar accurate manier berekend w obv CPP = MAP ICP MAP = gemiddelde arteriële bloeddruk o bovendien geldt ook CBF = CPP CVR CVR = cerebrovasculaire weerstand CVR is dynamisch en kan niet makkelijk bepaald w maar CPP geeft onrechtstreeks (weliswaar onvolledige) aanduiding vd cerebrale bloedvoorziening tot slot is CMRO 2 = CBF AVDO 2 o CMRO 2 = cerebral metabolic rate of oxygen 6 P a g i n a

7 o AVDO 2 = arterioveneus O 2-verschil Behandeling van intracraniële overdruk meest aangewezen behandeling is etiologisch: wegnemen van extra volume o liquorderivatie bij hydrocefalie o tumorresectie o evacuatie van bloedingen o vermindering van vasogeen oedeem bij tumoren: door corticosteroïden vnl in context ernstig hersentrauma: cytotoxisch oedeem kan dermate zijn dat andere maatregelen nodig zijn om ICP onder controle te brengen o drainage van CSV o en toediening mannitol of hyperosmolaire zoutoplossingen aantal maatregelen zijn drastisch verminderen wel ICP maar niet per se outcome vd pt: second tier o second tier behandelingen decompressieve craniëctomie barbituraten-coma: barbituraten metabolisme stilleggen geen O 2-nood meer (maar belangrijke nevenwerkingen!) hypothermie legt bepaalde mechanismen plat maar heeft hoop nevenwerkingen hyperventilatie o toepassing: omzichtig en enkel in nood toegepast van behandelingen bij ernstig hersentrauma decompressieve craniëctomie bij grote herseninfarcten met verhoogd ICP door cytotoxisch oedeem 7 P a g i n a

8 Intracraniële tumoren Epidemiologie en classificatie incidentie o primaire intracraniële tumoren: ong 7/ /jaar o hersenmetastasen: veel hoger (maar niet gekend hoe veel) geschat: 20 40% vd pt en met systemische kanker vb. pt en die terminaal zijn en epilepsie-aanval doen w symptomatisch behandeld, men gaat niet nog diagnostiek doen indeling volgens 2007 WHO classificatie o neuro-epitheliale tumoren o zenuwschedetumoren o tumoren vd meningen o hematopoietische tumoren o kiemceltumoren o sellaire tumoren o metastasen volwassenen o meeste tumoren in supratentoriële ruimte o meest frequente tumoren gliomen (subgroep binnen neuro-epitheliale tumoren) meningeomen acusticusneuromen betere naam: vestibularis-schwannomen (behoort tot zenuwschedetumoren) hypofyse-adenomen (subgroep binnen sellaire tumoren) metastasen kinderen o ong 60% in infratentoriële ruimte o meest frequente tumoren medulloblastomen gliomen tumoren w gegradeerd van I tot IV o I = meest goedaardig ; IV = meest kwaadaardig I = niet-infiltratief en curatieve resectie mogelijk II: tumoren vaak infiltratief en kan ontaarden in verdere graden III: tekenen van maligniteit IV: meest kwaadaardig o ifv eigenschappen representatief voor biologisch gedrag: voorkomen van infiltratief karakter nucleaire atypieën mitosen necrose microvasculaire proliferatie o vss graderingen mogelijk bij vss types tumoren vb. neuronale en gemixt neuronaal-gliale tumoren: vaak graad I vb. embryonale tumoren: altijd graad IV Symptomen en diagnostiek Symptomen veroorzaakt door hersentumoren kunnen in 3 categorieën w onderverdeeld symptomen geassocieerd met intracraniële overdruk o tumoren groeien geleidelijk hersenen kunnen vrij lang aanpassen aan aanwezigheid extra volume-innemende component in intracraniële ruimte shift CSV naar spinaal subarachnoidaal compartiment 8 P a g i n a

9 intracraniaal bloedvolume op gegeven moment is compensatiecapaciteit opgebruikt: symptomen intracraniële overdruk ontstaan vrij plots tumoren in dit stadium vaak al vrij groot: vnl als tumor niet in eloquente zone vd hersenen ligt druk-volume curve kent in deze situatie exponentieel verloop o symptomen moeten ernstig genomen worden!: er bestaat dreigende kans op inklemming en overlijden bij ontkenning vd problematiek o symptomen volwassene: hoofdpijn, misselijkheid, (projectiel) braken, bewustzijnsvermindering (van sufheid tot diep coma) en papiloedeem zuigelingen: irritabiliteit, niet willen eten, (projectiel) braken, bewustzijnsdaling, sunsetting eyes, gebombeerde fontanel en papiloedeem focale neurologische deficits tgv beschadiging van corticale of subcorticale functionele gebieden of onderliggende wittestofbanen o als tumor in eloquente zone ligt en dergelijke symptomen veroorzaakt: bij diagnose doorgaans minder groot o tumoren met hun deficits verlamming id contralaterale lichaamshelft: door tumor in gyrus precentralis: rechtstreekse beschadiging motorische cortex tumor voor of achter gyrus centralis: drukt op motorische cortex tumoren in (buurt van) zone van Broca of Wernicke fatische stoornissen grote frontale tumoren veroorzaken depressieve stemming karakterveranderingen vb. apathie en ontremming tumoren vd sella tursica drukken bij groei tegen chiasma opticum bitemporale hemianopsie kunnen n. III, IV en VI doen uitvallen diplopie tumoren in buurt van hypofyse of hypothalamus (vb. craniofaryngeomen) endocriene stoornissen occipitale tumoren contralaterale homonieme hemianopsie tumoren in fossa posterior leiden vaak tot dysmetrie (cerebellaire tumoren) kunnen deficits van lagere craniale zenuwen veroorzaken o DD/ focale neurologische deficits door andere oorzaak igv tumor: vaak geleidelijk opkomen en progressief verloop, irreversibel igv bloeding of CVA: ontstaan plots en kunnen (igv ischemie) terug recupereren epileptisch insult o kan zich vnl voordoen als tumor in buurt vd cortex ligt en deze elektrisch prikkelt o komt voor in ong 30% vd pt en met intracraniële tumor o tumor die tgv epileptisch insult gediagnosticeerd w: doorgaans minder groot dan tumor die geen focale of epileptische symptomen uitlokt (dus groeit tot overdruk ontstaat) o partiële epileptische aanvallen kunnen lokaliserende waarde hebben Hoofdpijn? niet specifiek! o kan gevolg zijn van intracraniële overdruk: ongeacht oorzaak vd overdruk o tal van hoofdpijnsyndromen bestaan die geen structureel correlaat hebben vb. migraine, clusterhoofdpijn, spanningshoofdpijn, niet sensitief!: veel tumoren veroorzaken geen hoofdpijn, ook niet als er overdruk is dus zeker GEEN pathognomonisch teken van intracraniële tumoren heeft geen lokaliserende waarde 9 P a g i n a

10 Differentieel diagnose bij verhaal suggestief voor progressieve intracraniële overdruk of geleidelijk verergerende focale symptomen chronisch subduraal hematoom (relatief frequent in oudere populatie) o steeds groter wordende oude bloedcollectie die lichaam probeert af te kapselen pt bloeden hierin en w groter en groter o geeft progressief hemiparetisch beeld intracranieel abces o bij ons eerder zeldzaam o komt voor ikv immuunstoornis, IV druggebruik, dermoidcyste/epidermoidcyste = intracraniale inclusiecyste o zeldzaam o geen celdeling; (epi)dermoid: traaggroeiend door talgafscheiding arachnoidale cyste; ook zeldzaam stuttering stroke : kan verhaal progressieve neurologische deficits veroorzaken nog zeldzamer o groot aneurysma o benigne intracraniële hypertensie: etiologisch onverklaarde aandoening gekenmerkt door vaak zelflimiterende episode van intracraniële overdruk Technische onderzoeken gouden standaard: MR-scan tumorevaluatie omvat o onderzoek zonder gadolinium o onderzoek met gadolinium o perfusie- en diffusiebeelden eerste screening (vlot toegankelijk bij vermoeden tumor): CT-scan schedel ifv specifieke vraagstellingen o PET-scan metabolisme vd tumor regionale variabiliteit in metabolisme o digitale substractie angiografie (DSA): operatieve voorbereiding vascularisatie nakijken als verwacht w dat het om erg gevasculariseerd letsel gaat o functionele MR-scan: relatie tss tumor en specifieke functionele zone nagaan bij vermoeden van metastase o CT thorax-abdomen o echo schildklier o bloedname met meest courante tumormarkers cave: bij minste verdenking van ruimte-innemend proces in intracraniële ruimte: absolute contra-indicatie voor lumbaalpunctie (LP)! o door plotse drukgradiënt kan LP transtentoriële of tonsillaire inklemming in gang zetten Behandeling en belangrijke rol van chirurgie Corticosteroïden reduceren permeabiliteit vd BBB (verstoord bij maligne intracraniële tumoren) spectaculair effect op peritumoraal hersenoedeem o hierdoor: ook reductie obstructief hersenoedeem (vb. bij meningeomen of Schwannomen) o dus als tumor oedeem veroorzaakt: steroïden voorschrijven snelle symptoomverlichting cave igv vermoeden lymfoom: eerst biopsie verrichten voordat steroïden gestart w o reden: steroïden hebben uitgesproken lytisch effect op lymfomen patholoog vindt soms nog enkel necrose in biopsiestaal vd pt met lymfoom die al steroïden heeft gekregen dit verhindert vd typering vh lymfoom: kan kostbare tijd doen verliezen steroïden zijn bij deze tumoren owv goede respons vaak deel vd behandeling (maar dus pas na weefseldiagnose) o dus evt urgente biopsie en dan steroïden starten 10 P a g i n a

11 Chirurgie 2 doelstellingen reductie tumorload uitgebreidheid of volledigheid v chirurgische resectie: voor meeste types intracraniële tumoren één vd belangrijkste prognostische factoren o volledige resectie: niet altijd mogelijk infiltratieve primaire hersentumoren (vb. gliomen): volledige resectie per definitie onmogelijk kan verhinderd w doordat tumor in eloquente zone ligt of is verkleefd met belangrijk bloedvat of met craniale zenuw o chirurg zal resectie catalogeren als volledig, subtotaal of partieel o soms is resectie helemaal niet mogelijk of zou slecht heel klein deel vd tumor veilig kunnen verwijderd w vanuit oncologisch standpunt irrelevant weefseldiagnose belang hiervan neemt nog toe! o onderzoeken die mee biologisch gedrag van tumor bepalen anatomopathologie (morfologie) moleculaire typering inzicht in subgroepen obv moleculair onderzoek van tumorweefsel geeft genetische footprint vd tumor: uit welke weefsels is deze ontstaan? o DUS als resectie niet kan: steeds overwegen of biopsie wel op veilige manier kan Radio- en chemotherapie radiotherapie o plaats radiotherapie vaste plaats als adjuvante therapie bij malgine intracraniële tumoren niet (volledig) te reseceren laaggradige letsels soms enige mogelijkheid vb. bij diffuus intrapontien glioma bij kinderen o gefractioneerde conventionele radiotherapie: dosis bestraling (fotonen) gefractioneerd toegediend om toxiciteit voor gezonde weefsels te verminderen o radiochirurgie: techniek waarbij stralendosis in 1 keer op erg nauwkeurige wijze en met steil dosisinterval op tumor w toegediend mogelijk dankzij technologie van stereotaxie huidige beweegbare multileaf colimatoren w vnl toegepast voor kleine metastasen en acusticusneurinomen o bestraling met protonen = hadrontherapie laat toe om met steiler dosisinterval te werken vnl toegepast wanneer belangrijk om dichtbijgelegen vitale structuren te sparen chemotherapie o nut duidelijk aangetoond: vnl voor hooggradige gliomen bij volwassenen temozolomide maligne primaire hersentumoren bij kinderen o in adjuvante (na chirurgie) of soms zelfs neo-adjuvante (voor chirurgie) setting aankomende technieken die momenteel nog louter experimenteel zijn o moleculaire therapieën (targeted therapies) o immuuntherapieën dendritische celvaccinatie bij maligne gliomen lijkt veelbelovend Igv tumorrecidieven: steeds mogelijkheid van nieuwe chirurgische ingreep overwegen moet voor iedere casus afzonderlijk multidisciplinair bekeken w ifv therapeutische opties veiligheid oncologische zinvolheid Opmerkingen bij chirurgie ingreep waarbij luik uit schedelbot gezaagd w om toegang te maken tot intracraniële ruimte = trepanatie of craniotomie 11 P a g i n a

12 o ingreep kan makkelijk 1u duren voordat neurochirurg bij doel aankomt o scalp is sterk gevasculariseerd! van bij begin moet hemostase accuraat zijn MAAR zonder bloedvaten permanent dicht te schroeien om wondgenezing niet in gedrang te brengen juiste plaats en vorm vd incisie moeten toelaten dat vascularisatie vd huidflap niet gecompromiteerd w als dit niet gerespecteerd w: huidflap kan necrotiseren o dmv trepaan of high speed drill w één of enkele openingen in schedel geboord of gefreesd zonder dura mater te beschadigen o hierna: van daaruit dmv craniotoom (soort figuurzaag) of Gigli-zaag (draadzaag) luik uit schedel zagen vroeger dacht men dat botluik via periost gesteeld moest blijven aan rest vd schedel voor vascularisatie is nu aagetoond dat dit niet noodzakelijk is plaats en vorm vh botluik hangt af vh type ingreep soms vlak boven schedelbasis om onder hersenen door te werken soms over convexiteit vd groothersenhemisferen of over fossa posterior op einde vd ingreep w botluik teruggeplaatst en vastgemaakt o dura mater w op zo n manier ingesneden en omgeklapt dat veneuze drainage niet onderbroken w vb. basis vd U-vormige flap over convexiteit w naar sinus sagittalis superior gericht dura mater w op einde vd ingreep waterdicht gehecht en met sealant bedekt: lekkage van liquor vermijden chirurgische hulpmiddelen o bipolaire coagulatie dmv elektrische stroom tss punten van pincet laat toe bloedvaatjes dicht te schroeien die voorheen afgeklemd en afgebonden moesten worden vnl in neurochirurgie betekende dit majeure vooruitgang: owv uitgesproken bloedvoorziening in CZS o operatiemicroscoop was in jaren 70 enorme stap vooruit in accuraatheid en veiligheid nu niet meer weg te denken uit moderne behandeling van hersentumoren o ultrasone aspiratie ultrasone energie gebundeld in tip van fijne probe: laat toe vanop enkele mm afstand celwanden in parenchymateuze organen te vernietigen vernietigde cellen hierna in combinatie met irrigatie en aspiratie wegwerken te reseceren zacht weefsel kan zo per laag weggezuiverd w (ahw weggeschoren ) in resectie primaire intrinsieke hersentumoren: ultrasone aspiratie onmisbaar o navigatie neuronavigatie: coregistreert reële Euclidische ruimte met virtuele ruimte vd 3D scaninformatie nut vd tool tijdens ingreep: richtinggevend laat toe om nauwkeuriger te werken en operatieveld te verkleinen maar 3D anatomische kennis blijft tijdens trepanatie essentieel stereotaxie: vorm navigatie waarbij referentiekader op hoofd vd pt geschroefd w en waarmee pt gescand w op kader kan 2 e kader w aangebracht met gradenbogen in drie richtingen vd ruimte geëigende software laat toe te berekenen hoe gradenbogen moeten w ingesteld om biopsienaald op <1 mm nauwkeurig op moeilijk bereikbare plaats te brengen w ook gebruikt bij inbrengen elektroden in functionele chirurgie aflijnen vh tumorvolume in stereotactische radiochirurgie o tumorkleuring consistentie en kleur van primaire hersentumoren 12 P a g i n a

13 verschilt vaak maar in geringe nuances vd normale witte stof aan randen vd tumor kan onderscheid geleidelijk vervagen vnl bij gliomen (infiltratief per definitie geleidelijke overgang ipv duidelijk te onderscheiden dissectievlak): kan moeilijk zijn om te weten of weefsel tumoraal is of normaal terwijl er wel relatie bestaat tss volledigheid resectie en overleving maligne gliomen metaboliseren 5-aminolevulaanzuur (porfyrine-analoog) tot fluorofoor tumorcellen fluoresceren onder blauw licht dit helpt om zo volledig mogelijke resectie te bekomen Frequentste tumoren bij volwassenen Gliomen binnen neuro-epitheliale hersentumoren: groep van gliomen met o astrocytomen o oligodendrogliomen o oligoastrocytomen o ependymomen staan in voor > 1/3 vd primaire hersentumoren zoals alle primaire hersentumoren: graad van I tot IV o graad I en II = benigne gliomen; gr III en IV = hooggradige / maligne gliomen o bijzonder kenmerk van graad II tot IV gliomen: infiltreren in omgevende hersenweefsel dus geen scherpe aflijning tumoren kunnen per definitie niet volledig gereseceerd w hierdoor (zelfs met nabehandeling): kans op in loco recidieven is quasi zeker o ander kenmerk: mogelijkheid tot ontaarding (= degeneratie tot meer maligne graad) maligne glioom kan de novo ontstaan maar kan dus ook ontstaan door ontaarding uit graad II glioma tumoren met heterogene samenstelling graad I gliomen (pilocytair astrocytoom is frequentste): infiltreren of ontaarden zelden of nooit binnen gliomen: astrocytomen vormen frequentste groep o pilocytair is vaakst voorkomende graad I astrocytoom kan bij gunstige ligging curatief gereseceerd worden o graad II astrocytomen w als laaggradig beschouwd maar hebben toch eerder sombere prognose owv infiltratie, recidief en mogelijke ontaarding o graad III astrocytoom = anaplastisch astrocytoom o graad IV astrocytoom = glioblastoma multiforme behelst > 50% vd astrocytomen komt vnl op middelbare tot oudere leeftijd voor gemiddelde overleving (mits therapie): iets meer dan 1 jaar eerstelijnstherapie voor maligne gliomen: chirurgie gevolgd door simultane radiochemotherapie oligodendrogliomen / oligoastrocytomen o vnl frontaal o jongvolwassenen o graad II of III ependymomen o nabij ventrikels o meer bij kinderen o graad II of III Meningeoma gaan uit vd meningen (dus geen hersentumoren ) vormen ong 30% vd intracraniële tumoren kenmerken o hard en fibreus o zitten vast op dura mater vd convexiteit of op durale tussenschotten 13 P a g i n a

14 zijn extrinsieke hersentumoren: dringen hersenweefsel niet binnen maar duwen het opzij 90% vd meningeomen zijn graad I (volledig goedaardig) behandeling o graad I curatief chirurgisch te behandelen vaak maar niet altijd mogelijk soms maakt ligging van meningeoom volledige resectie onmogelijk vb. doorgroei in sinus cavernosus of invasie in sinus sagittalis superior o niet volledig gereseceerde meningeomen of graad II meningeomen: na ingreep radiotherapie Acusticus neurinoom zijn goedaardige tumoren uitgaande vd Schwanncellen rondom n. vestibularis (betere naam zou vestibularis-schwannomen zijn) groeien vanuit porus acusticus internus naar brughoekstreek tss pons en cerebellaire hemisfeer kliniek o begint met unilaterale doofheid o kan uiteindelijk leiden tot vestibulair onevenwicht aantasting vd n. V en n. VII ataxie door cerebellaire druk obstructieve hydrocefalie hersenstamcompressie behandeling o > 3 cm: kunnen vaak chirurgisch verwijderd w vss mogelijke toegang retrosigmoidale toegang (neurochirurgie) dan kan men soms resterende gehoor bewaren translabyrintair (NKO) beschadiging vd n. VII vormt inherent risico (vnl igv retrosigmoidale toegang) o acusticusneurinomen met diameter < 3 cm: stereotactische radiochirurgie is alternatief Hypofyse adenoom onderverdelingen o micro-adenomen (<10 mm) en macro-adenomen (>10 mm) o secretie secreterende tumoren vb. groeihormoon, prolactine, ACTH w doorgaans als micro-adenoom gediagnosticeerd maar niet altijd sommige prolactinoma s zijn bij diagnose vrij groot symptomen kunnen ontstaan door druk en secretie niet-secreterende tumoren symptomen o macro-adenomen kunnen aanleiding geven tot bitemporale gezichtsvelduitval door druk op chiasma diplopie door druk op n. III, n. IV en/of VI in sinus cavernosus visusscherpte-verlies door druk op n. optici panhypopituiraisme door druk op adeno/neurohypofyse o secreterende tumoren kunnen aanleiding geven tot Cushing syndroom (ACTH) acromegalie (groeihormoon) galactorrhoea / amenorrhoea (prolactine) behandeling o voor prolactinomen: medicamenteuze behandeling kan afdoende zijn bromocriptine vermindert prolactine-secretie 14 P a g i n a

15 kan tumorvolume reduceren o niet-secreterende tumoren die deficits veroorzaken en andere secreterende tumoren: chirurgie aangewezen ingrepen gebeueren bij voorkeur en indien mogelijk langs transsfenoïdale weg complicatie: hypofysaire apoplexie o treedt op als in hypofysair adenoom plotse bloeding ontstaat volumetoename symptomen plotse bitemporale hemianopsie mogelijke n. optici compressie syndroom van Addison door ACTH deficiëntie o belangrijk dit te herkennen en urgent naar chirurgisch centrum te verwijzen chirurgische decompressie: visus redden cortisone-substitutie geven Metastasen voorkomen o kunnen zowel supra- als infratentorieel voorkomen o zijn multipel in ong helft vd pt en o vaak goed omkapseld, centraal necrotisch en omgeven door oedeem behandeling (indien voldoende lange ingeschatte overleving) o chirurgische resectie w gedaan bij operabele metastasen die door overdruk levensbedreigend zijn door ligging symptomatisch zijn w zelfs gedaan als er naast deze meta s nog andere kleinere meta s bestaan ingreep w door pancraniële bestraling gevolgd o kleinere metastasen die beperkt zijn in aantal: kunnen door stereotactische radiochirurgie behandeld w o igv multipele metastasen: therapie meestal beperkt tot pancraniële bestraling Intracraniële tumoren bij kinderen incidentie: ong 40/miljoen/jaar bijna altijd primaire intrinsieke hersentumoren en vaker hooggradig dan bij volwassenen symptomen o meerderheid vd tumoren komen in fossa posterior voor aanleiding tot symptomen als ataxie/dysmetrie mogelijk craniale zenuwuitval soms torticollis: bij herniatie van tumor of tonsillen door foramen magnum o meest frequente aanmeldingsklacht: braken en ochtendhoofdpijn secundair aan hydrocefalie door belemmerde liquorflow welke tumoren? o vnl infratentorieel: medulloblastomen vd 4 e ventrikel (embryonale neuro-epitheliale tumoren) > pilocytaire astrocytomen vd cerebellaire hemisfeer > ependymomen o supratentorieel: gliomen (hoog, laag) > PNET prognostische factoren o type tumor o biologisch gedrag vd tumor o volledigheid van resectie o leeftijd bij hersentumoren bij kinderen: vaker metastasen over liquorcirculatie belangrijk bij diagnostiek om ook MR vh ruggenmerg te plannen (naast MR hersenen) ondanks hoge maligniteit: 5-jaarsoverleving v hersentumoren bij kinderen 73% mits zware adjuvante therapie 15 P a g i n a

16 Craniocerebraal trauma (CCT) Epidemiologie Europa: ong 235/ /jaar gehospitaliseerd of sterven tgv craniocerebraal trauma mortaliteit zelf zou ong 15/ /jaar bedragen oorzaken o ongevallen in verkeer = frequentste o vallen o geweldplegingen o sport- of recreatiegerelateerde letsels sommige landen: geweldplegingen op nr 2 na verkeersongevallen leeftijdsdistributie o pieken grote piek bij adolescenten en jongvolwassenen vnl verkeersongevallen nu ontstaat 2 e piek: bij ouderen CCT tgv vallen o oorzaken bij kinderen jonge kinderen: vallen frequentste oorzaak zuigelingen: niet-accidenteel trauma (battered child syndrome, shaken baby) fysieke mishandeling van kinderen! subduraal hematoom ontstaat tgv schudden kinderen verhouding man-vrouw o ong 2 3:1 o bij ouderen 1:1 mortaliteit o jaar: trauma in algemeen belangrijkste doodsoorzaak o binnen trauma-populatie: hersentrauma verantwoordelijk voor meeste doden (50% vd mortaliteit en meerderheid vd blijvende invaliditeit) belang preventie: verkeersveiligheid! Letseltypes Mechanisch perspectief: ontstaansmechanismen voor letsels vd schedel en hersenen directe krachtwerking v impact op hoofd gevolgen o schedelbreuken o onderliggende epidurale hematomen o onderliggende coup contusies (cerebrale contusies onder indeukingsfractuur) inertiële belasting o is gevolg van feit dat hersenen binnen schedel kunnen bewegen en zelf vervormbaar zijn versnellingen vd schedel bij impact door inertie: aanleiding tot achteroplopende versnelling vd hersenen op zelfde manier verschilt versnelling hersenschors met versnelling diepere lagen o op deze manier ontstaan cerebrale contusies acute subdurale hematomen traumatische subarachnoidale bloedingen intraventriculaire bloedingen 16 P a g i n a

17 diffuse axonal injury commotio (hersenschudding) Schedelfracturen onderscheid tss lineaire breuken vh schedeldak o moeten op zich niet behandeld w o geven indicatie vd ernst vd impact o breuk kan meningeale arterie beschadigen geeft aanleiding tot epiduraal hematoom indeukingsfracturen vh schedeldak o ontstaan als impacterende oppervlak klein is o botfragmenten kunnen dura mater scheuren gevolg: contusies vd onderliggende cortex moet meestal chirurgisch hersteld w schedelbasisfracturen o zijn gevolg van schedeldakfractuur die verder uitloopt in schedelbasis combinatie van krachtinwerkingen op hoofd waardoor krachtmoment in schedelbasis ontstaat o mogelijke geassocieerde problemen tgv ontstaansmechanisme: vaak geassocieerd met ernstige hersenschade pneumencefalie (lucht id schedel) dura scheur liquorlekkage facialisparese (als rotsbeen breekt) rupturen vd a. carotis interna ernstige bloeding Soorten letsels epiduraal hematoom = gevolg van bloeding uit gekwetste meningeale arterie bloeding tss schedel en dura mater o vaak maar niet altijd geassocieerd met schedeldakfractuur (2/3) o op scan: bloeding heeft typisch biconvex aspect o leeftijd vnl bij kinderen en jongvolwassenen gezien doorgaans niet bij heel jonge kinderen (< 2 jaar) en ouderen o bloeding is arterieel hematoom kan snel in volume toenemen levensbedreigend!!! verloop eerst initiële sufheid of duizeligheid dan tijdje lucide hierna: snelle achteruitgang bewustzijn inklemming dood daarom: onverstandig om iemand met hoofdtrauma in afzondering te laten rusten! best naar spoedgevallendienst gaan korte observatie w georganiseerd richtlijn voor observatie en wekadvies bij pt en met commotio: is er om potentieel dodelijk epiduraal hematoom niet te missen cerebrale contusie = kneuzing vh hersenoppervlak o kneuzing zelf bestaat uit kern van necrose, bloed en cytotoxisch oedeem met kleine penumbra zone errond en omgeven door vasogeen oedeem o contusies kunnen progressief in tijd in diepte uitbreiden zelfs expansie tot eigenlijk groot intracerebraal hematoom o lokalisatie contusie 17 P a g i n a

18 coup contusie: onmiddellijk onder impactplaats contrecoup contusie (meeste contusies): aan onderzijde vd frontale en temporale kwabben (berusten op intertiële fenomeen) o potentiële ernst van contusies in termen van aantal en grootte: neemt toe met toenemende leeftijd acuut subduraal hematoom = bloeding tss dura mater en cortex o bloeding disseceert virtuele ruimte tss dura mater en arachnoidea maar arachnoidea is meestal niet meer als afzonderlijke laag herkenbaar o ontstaan vh acuut subduraal hematoom soms uit afgescheurde brugvene (tss cortex en sinus sagittalis superior) tgv intertiële beweging tss hersenen en schedel doorgaans door doorbraak vanuit contusie doorheen pia en arachnoidea naar subdurale ruimte o effecten bloed toxisch voor cortex oefent massa-effect uit o mortaliteit is groot!! (> 50%) o pt kan in eerste instantie nog vrij goed bewust zijn secundair snelle achteruitgang o leeftijdscategorie w gezien bij zuigelingen vnl bij middelbare en oudere leeftijd diffuus hersenoedeem komt vaak voor bij ernstig hersentrauma o oedeem is vnl cytotoxisch van oorsprong o vnl kinderen/jongvolwassenen o CT: grijs-wit dedifferentiatie (witte en grijze stof nt meer te onderscheiden) o op zichzelf of in combinatie met epidurale of subdurale hematomen: bijdrage tot gevaarlijke stijgingen vd ICP diffuse axonal injury o is gevolg van shear injury in diepere witte stof lagen shear = interne spanningen tss weefsellagen (dus niet scheuren ) experimentele studies: ontstaan van diffuse axonal injury vereist hoge hoeksnelheden vh hoofd in praktijk: vnl bij hoogenergetische ongevallen o lokalisatie letsels: typisch in corpus callosum basale ganglia dorsolaterale kwadranten vh mesencefalon o beeldvorming MRI vd hersenen kleine letsels kunnen w gezien kleine bloedingen op echogradiënt beelden hyperintense letsels op FLAIR of T2-beelden vaak micro-bloedingen in subcorticale witte stof vd grote hemisferen CT-scan kleine letsels kunnen niet gezien w CT-beeld kan wel suggestief zijn obv aanwezigheid kleine intracerebrale bloedingen in basale ganglia subarachnoidaal bloed intraventriculair bloed o diffuse axonal injury behelst spectrum o prognose doorgaans niet goed: relatief hoge proportie vd pt en blijft vegetatief hersenschudding of commotio (moeilijk te vatten verschijnsel) o na impact op hoofd onmiddellijk en slechts korte tijd neurologisch functieverlies vb. bewustzijnsverlies, amnesie, visusstoornissen korte episode van duizeligheid 18 P a g i n a

19 o gaat niet gepaard met structurele veranderingen op CT of MRI vd hersenen o best naar spoedgevallendienst neurologische observatie (~epiduraal hematoom) algoritmes obv inschatting v risicofactoren nagaan of CT-scan vd schedel wenselijk is om geen letsels over hoofd te zien o behandeling: vnl rust o multipele consecutieve hersenschuddingen kan leiden tot cognitieve achteruitgang kan bij sporters nogal eens optreden (vb. American Football) boksers: knock out slaan via dreun onder kin (beste manier) maximale hoekversnelling in sagittale vlak o hersenschudding w beschouwd als lichtste en reversibele variant uit spectrum vd diffuse axonal injury Beeldvorming na craniocerebraal trauma met blijvende bewustzijnsdaling of igv commotio met voldoende risicofactoren: best CT schedel doen o onderzoek toont in één oogopslag bloedingen oedeem evt massa-effect en middellijndeviatie o in acute situaties gemakkelijk toegankelijk produceren snel informatie die op dat moment nodig is om verdere beleid in gang te zetten MR-scan vd hersenen o veel detail minder overzichtelijk o niet zo vlot toegankelijk in acute situaties met potentieel instabiele pt en o zal evt wel in latere fase w aangevraagd (buiten acute stadium) vb. igv vermoeden diffuse axonal injury Pathofysiologie mechanisch uitgelokte zichtbare schade ( primary injury ): zie boven gevolg vd schade: veel pathofysiologische mechanismen = secundaire injury o cellulair vlak: cytoskelet is mechanoreceptor trigger voor calciuminflux niet te stoppen kettingreactie: vss fenomenen (dynamisch in tijd en intensiteit) vaatspasmen ontkoppeling van metabolisme en CBF verstoring vd cerebrovasculaire autoregulatie inflammatoire cascade vrijzetting excitatoire aminozuren cytotoxisch hersenoedeem verstoring vd microcirculatie apoptose o final common pathway v alle aan gang zijnde processen: ischemie in direct beschadigde zones vd hersenen op afstand in zones die gevoelig zijn voor ischemie hippocampus (geheugen) prefrontale cortex (planning) secundaire insulten = complicaties o intracraniële overdruk o vaatspasmen o epileptische insulten o infecties o hypoxemie o arteriële hypotensie o hypocapnie / hypercapnie o hyperthermie o hyperglycemie / hypoglycemie 19 P a g i n a

20 o hyponatriëmie belang voor behandeling en preventie o impact en secundaire mechanische schade kunnen niet ongedaan w gemaakt en pathofysiologische processen kunnen niet zomaar gestopt w o wel mogelijk vermijden dat daarbovenop complicaties optreden die kans op ischemie nog vergroten complicaties zo snel mogelijk behandelen o DUS voornaamste taak vd medici en paramedici: secundaire insulten snel detecteren en behandelen (zowel in prehospitaal opvang als in ziekenhuis) Behandeling Prehospitaal opvang snelheid is belangrijk! o enige factor met wezenlijke invloed op mortaliteit en morbiditeit: tijdsinterval ongeval chirurgie (zeker bij epidurale hematomen en acute subdurale hematomen) o snelheid hangt ook af van correcte communicatie inschatting vd ernst vh CCT bepaalt naar welk ziekenhuis pt best gebracht w klaarstaan vd zorgverleners met juiste expertise op spoedgevallendienst grote tijdswinst accuraat communiceren over CCT gebeurt ahv Glasgow Coma Score (GCS) schaal is eenvoudig en universeel verspreid betekenis bepaalde scores ernstig CCT bij sum score 3 8: pt best intuberen reden: dergelijke diepe bewustzijnsdaling ademhaling kan door hypotonie vd tong- en keelspieren obstructief w GCS 9 12: trauma matig GCS 13 15: trauma licht arteriële zuurstofsaturatie en systolische bloeddruk: voldoende hoog houden! o goede oxygenatie is essentieel igv < 90%: gecorreleerd met hogere mortaliteit indien nodig moet pt geïntubeerd w om luchtweg te vrijwaren cave: voorzichtig zijn bij cervicaal trauma o systolische bloeddruk vermijden van arteriële hypotensie in acute opvang is cruciaal igv < 90 mmhg: gecorreleerd met hogere mortaliteit zo snel mogelijk veneuze acces vocht toedienen shock ten allen prijzen vermijden bij bewustzijnsdaling van ongekende origine: kan nuttig zijn om glycemie te prikken Acute opvang in ziekenhuis ook hier: voornaamste doel is secundaire insulten vermijden en/of behandelen pt en met licht trauma (GCS 13 15): beslissing tot meer of minder lange observatie en al dan niet uitvoeren van CT schedel obv o GCS o duur van evt bewustzijnsverlies o duur van evt amnesie o aanwezigheid risicofactoren vb. bloedverdunnende GM, oudere leeftijd, open schedelbreuk, rhinorrhee, otorrhee, bij GCS 12: onmiddellijk uitvoeren van CT schedel aanbevolen o omdat kans relevante letsels te detecteren relatief groot is o intracraniële overdruk is allereerste bezorgdheid owv intracraniële druk-volume curve en exponentieel verloop ervan 20 P a g i n a

21 primaire vraagstelling: zijn er intracraniële letsels die significant volume innemen en daardoor massa-effect op hersenen uitoefenen? als epidurale, subdurale of intracerebrale hematomen zeker volume innemen: best zo snel mogelijk draineren na chirurgie voor intracraniële overdruk: eerste nood gelenigd maar cascade van pathofysiologische fenomenen (vb. oedeem) meestal niet afgelopen intracraniële drukmonitor o ifv ernst vd situatie: op einde v chirurgie voor intracraniële overdruk vaak intracraniële drukmonitor geplaatst o als op CT-scan wel beschadiging zichtbaar is maar zonder volume-innemende letsels: bij ondermaats bewustzijn ook intracraniële drukmeting o globale regel: meting vd intracraniële druk best toegepast als GCS 8 bij deze pt en: kans op intracraniële drukstijging in verder verloop erg reëel bovendien meestal nood aan intubatie owv obstructieve ademhaling pt en w gesedeerd (om Valsalva-manoeuvers te vermijden op aanwezigheid tube) hierdoor kunnen ze niet neurologisch geobserveerd w deze pt en gaan naar intensieve afdeling w gesedeerd tot ICP voldoende lang stabiel is rond normale waarden (10 15 mmhg) sedatie heeft (oa door vermijden Valsalva) ICP-verlagend effect terwijl ook toezien op normothermie en normocapnie hoofdeinde vh bed 30 optillen: veneuze drainage bevorderen ICP als ICP toch boven 20 mmhg uitstijgt CSV best draineren met ventrikelkatheter en/of hyperosmolaire oplossingen toedienen (vb. mannitol of hyperosmolaire zoutoplossingen) als ICP niet reageert op deze maatregelen: ingrijpende maatregelen (waarvan effecten op outcome niet bewezen zijn; is voor als je met rug tegen muur staat) overwegen decompressieve craniëctomie: ingreep waarbij enerzijds groot schedelluik w uitgezaagd w steriel bewaard anderzijds dura mater verbreed w: innaaien periost- of kunststofplastie overwegen barbituraten te starten (na decompressie craniëctomie) effecten sterk sederende werking reduceren hersenmetabolisme verminderen ICP directe relatie tss therapieën en prognose nooit aangetoond hoewel beide behandelingen aangetoond drukverlagend effect hebben + relatie tss ICP en prognose bestaat wellicht houdt dit vnl verband met bijzondere heterogeniteit vd pt en, letsels en fysiologische processen onder paraplu van CCT CCP w best tss mmhg gehouden voldoende hoog: CBF garanderen niet te hoog want trials hebben aangetoond dat outcome niet beter is bij CPP > 70 mmhg als fixed target (tgv veel nevenwerkingen inotropsiche GM) mss ook nuttig om niet uniforme target voor iedereen te hebben maar dynamische target voor individuele pt? ifv of autoregulatiemechanismen werken of niet o pt en met GCS > 8 hebben meestal geen directe intubatienood (en dus geen secundaire sedatienood) kunnen neurologisch geobserveerd w als ze owv andere reden (vb. thoraxtrauma) geïntubeerd en gesedeerd moeten w: toch overwegen om intracraniële drukmeting te plaatsen intussen: blijft belangrijk om waakzaam te zijn voor epileptische insulten en andere secundaire insulten (hyperthermie, ionen- en glycemiestoornissen, ) o vermijden 21 P a g i n a

22 o of tijdig detecteren en bijsturen na normaliseren vd ICP, regresseren van hersenoedeem en geleidelijk hernemen v bewustzijn en coöperativiteit: pt en baat bij snel aanvatten van revalidatie Neuromonitoring op intensieve afdeling gouden standaard voor meting ICP: katheter plaatsen in ventrikelsysteem o doorgaans in frontale hoorn vd laterale ventrikel o katheter w verbonden met externe druktransducers dmv leiding die met serum gevuld is drukmeting kan gecalibreerd w aan atmosferische druk katheter laat toe om CSV te draineren ICP kan zakken alternatief: gebruik probe die ICP in parenchym kan meten gebaseerd op glasvezeltechnologie of integratie van microtransducer in tip o voordelen gemakkelijker te plaatsen nauwelijks infectierisico o nadelen hogere kostprijs mogelijk ontstaan elektronische drift na enkele dagen zonder mogelijkheid tot calibreren onmogelijkheid om CSV te draineren belang monitoring ICP o owv druk an sich (exponentiële druk-volume curve!) o onrechtstreeks: informatie over perfusie als ICP gemeten w: ook CPP als parameter beschikbaar invasieve meting vd ICP laat ook toe om cerebrovasculaire vasoactiviteit in kaart te brengen verstoring vd autoregulatie inschatten volledig intacte autoregulatie: ICP en bloeddruk omgekeerd gecorreleerd autoregulatie die nt meer werkt: ICP en bloeddruk volgen elkaar meting CBF o technieken om CBF aan bed te monitoren (vb. near infrared spectroscopie, laser- Dopplerflow en thermodilutie-gebaseerde technologie) nog lang geen gevalideerde en nuttige toepassing klinkt goed, is heel duur maar voorlopig nog erg onbetrouwbaar o CBF kan wel in beeld gebracht w vnl door perfusie CT MR en SPECT nadeel: minder toegankelijk voor intensieve en evt instabiele pt en geeft CBF-kaart biedt wel nuttige informatie maar is allemaal snapshot op gegeven ogenblik kan er enkele momenten later al helemaal anders uitzien o transcraniële Doppler (indien betrouwbaar uitgevoerd): kan obv flowsnelheid informatie bieden over vaatspasmen en autoregulatie niet alle insulten zijn gerelateerd aan ICP en CBF o hypoxie kan leiden tot ischemie zonder enig effect op ICP, CPP of CBF o hypocapnie kan leiden tot ischemie zonder gemerkt te w bij meting ICP en CPP o meting vd partiële zuurstofspanning in hersenparenchym (PbO 2) is mogelijk via eenvoudige (maar dure) probe obv Clarke galvanische cel of O 2 quenching gevalideerde techniek en er is consensus over nut id klinische praktijk in praktijk w dit owv kostprijs en fragiliteit vd tool vaak niet uitgevoerd o meting vd zuurstofsaturatie id v. jugularis interna laat toe om AVDO 2 te berekenen grotendeels verlaten owv multipele artefacten o microdialyse (rechtstreekse meting metabolieten in interstitium vd hersenen) wetenschappelijk: erg nuttig klinische praktijk: weinig voordeel 22 P a g i n a

23 o elektro-encefalografie (EEG): laat toe om voor epileptische insulten te monitoren (zelfs bij gesedeerde pt en) Complicaties van craniocerebraal trauma mogelijke complicaties o volgen oa uit bewustzijn en sensorimotorische sequellen v CCT: doorligwonden, contracturen, slikpneumonieën, o letsels aan craniale zenuwen anosmie (niet zeldzaam bij ernstiger CCT): tgv traumatische disruptie rotsbeenfractuur kan gepaard gaan met facialisparese intracraniële overdruk abducensparese o posttraumatische epilepsie bij 1/4 e vd matig tot ernstige trauma o stoornissen vd hypothalamisch-hypofysaire hormonenas: vnl bij kinderen owv schade aan hypofyse of hypofysesteel complicaties die neurochirurgische aandacht vereisen o bedacht zijn op mogelijkheid posttraumatische hydrocefalie oorzaken hoge nood aan CSV-drainage owv hoge ICP: pt w uiteindelijk drainage-dependent verstoord evenwicht in liquordynamiek tgv decompressieve craniëctomie soms w traag decompenserende hydrocefalie pas na enkele maanden duidelijk pt gaat na initiële recuperatie secundair terug achteruit dit is laattijdige normale druk hydrocefalie o chronisch subduraal hematoom = hygroom vnl oudere pt en: risico om enkele weken maanden na trauma dit te ontwikkelen (fenomeen: zie hoofdstuk spontane intracraniële bloedingen) o fractuur vd schedelbasis lekkage CSV naar buitenwereld vnl bij fracturen in fossa anterior (sinus frontalis, sinus ethmoidalis) lekkage via neus of rhinorrhee rotsbeen lekkage via oor of otorrhee gevolgen liquorfistel liquorhypotensie hoofdpijn inoculatie van kiemen uit neus of oor secundaire meningitis behandeling profylactische AB: niet zinvol doorgaans eerst conservatief behandelen: enkele dagen bedrust als lekkage aanhoudt: na enkele dagen kan besloten w om CSV te kortsluiten via ventriculo-externe of lumbo-externe drain: druk op lek dura mater kan genezen bij falen kan overgegeaan w tot rechtstreeks operatief herstel vh defect bij grote defecten vd schedelbasis meestal enige optie Outcome als meest prangende acute medische problemen achter rug zijn: revalidatie vangt al aan o best zo snel mogelijk: reeds op intensieve afdeling o revalidatiefase overlapt dus met groot stuk acute medische zorg revalidatie-arts maakt deel uit vh multidisciplinaire team loopt verder in revalidatiecentrum voor pt en die er nood aan hebben na ontslag uit acute ziekenhuis meest gehanteerde schaal om outcome na (vnl matig en ernstig) CCT te duiden: Glasgow Outcome Score (GOS) w doorgaans op 6 maanden na trauma geregistreerd o 1 = overlijden o 2 = vegetatieve toestand o 3 = ernstige invaliditeit (pt is afhankelijk) o 4 = matige invaliditeit (pt kan onafhankelijk leven) o 5 = toestand zoals voorheen tegenwoordig ook meer aandacht voor andere zaken o aandacht voor 23 P a g i n a

24 scores die posttraumatische levenskwaliteit in kaart brengen documenteren posttraumatische neurocognitieve deficits via gestandaardiseerde testen o hierdoor is duidelijk geworden dat ook zgn lichte CCT (GCS 13 15) vaak langdurig sporen nalaat ovv concentratie- en geheugenmoeilijkheden emotionele irratibiliteit verminderde performantie op werk navenante frustratie bij slachtoffer en gezinsleden o in opvolging deze pt en: aandacht hiervoor nodig verwijzing naar professionele begeleiding! sportverenigingen hebben nu ook meer aandacht voor commotio return to play policies in ieder geval: CCT is voor velen schokkende gebeurtenis met leven voor en leven na deze luxerende event 24 P a g i n a

25 Functionele neurochirurgie Domein vd stereotactische en functionele neurochirurgie houdt zich bezig met neuromodulatie: beïnvloeden vh functioneren vh zenuwstelsel o gebeurt vanuit perspectief vh bijsturen van abnormaal functioneren dat aan basis ligt v pathologieën streven naar symptoomcontrole in dergelijke situaties o neuromodulatie kan op aantal manieren nagestreefd w aanbrengen letsel op specifieke plaats elektrische stimulatie farmacologische beïnvloeding historisch: domein stereotactische en functionele neurochirurgie gegroeid uit psychochirurgie o prefrontale leukotomie (jaren 1930): gedrag van chimpansees kan beïnvloed w door bilaterale ablaties in frontale associatiezones in jaren toegepast op duizenden pt en behandeling van obsessieve neurosen, depressies, angstaanvallen, verslavingen (vb. roken) o jaren 1950: psychofarmaca geïntroduceerd chirurgische leukotomie terug verlaten o interesse om aandoeningen door neuromodulatie te behandelen is blijven bestaan succesvolle strategieën bij behandeling van bewegingsstoornissen pijn epilepsie psychiatrische aandoeningen gebruik van stereotactisch kader o om nauwkeurig in specifieke kern vd hersenen letsel te maken of contactpunt van elektrode te brengen: graad precisie nodig kan enkel dmv stereotactisch kader o stereotactisch kader = referentiekader dat op schedel w vastgeschroefd daarna toelaat punt in ruimte (id hersenen) tov coördinatensysteem te definiëren beoogde punt w tov referentiekader gedefinieerd dmv beeldvorming waarbij referentiekader w meegsecand voor functionele doeleinden: stereotactische atlassen vd menselijke hersenen beschikbaar gemiddelde positie vd anatomische structuren tov coördinatensysteem kernen die moeilijk te visualiseren zijn op beeldvorming kunnen zo dmv relatieve positie tov wel visualiseerbare referentiepunten gedefinieerd w o steriel 2 e kader op stereotactische kader vastschroeven (waarvan benodigde instellingen kunnen berekend w) laat toe om chirurgisch instrument precies tot bij punt te brengen Neuromodulatie door elektrische stimulatie functie (of dysfunctioneren) van bepaalde circuits in CZS kan beïnvloed w door chronische hoogfrequente laaggevolteerde elektrische stroom o in therapie: implantatie (via stereotactische techniek) elektrode in hersenen dmv onderhuidse extensiekabel met onderhuidse batterij verbonden o = deep brain stimulation (DBS) w toegepast bij bewegingsstoornissen: als medicamenteuze therapie niet of niet meer voldoende symptoomcontrole biedt of onaanvaardbare nevenwerkingen veroorzaakt o ziekte v Parkinson kan verminderd w door elektrische stimulatie vd nc. subthalamicus (of pars medialis vd globus pallidus, GPi) o essentiële tremor kan verminderd w door stimulatie vd thalamische nc. ventralis intermedius (VIM) o dystonie kan gereduceerd w door stimulatie id pars medialis vd globus pallidus (GPi) andere toepassingen elektrische stimulatie o DBS: therapieresistente obsessive-compulsive disorder o in pijntherapie 25 P a g i n a

26 motor cortex stimulatie: elektrische stimulatie via epidurale elektrode over gyrus precentralis kan pijn in contralaterale lichaamshelft reduceren mechanisme ongekend niet vaak gedaan: enkel bij therapieresistente hemipijn dorsale strengstimulatie (DCS): stimulatie via epidurale elektrode achter ruggenmerg kan paresthesieën opwekken verlichting vd pijn aangebracht bij wakkere chirurgie: stimulatie tot waar pt tintelingen voelt in gebied waar hij/zij voordien pijn had gate theory: door stimulatie gevoelsvezels w inhiberend neuron gestimuleerd waardoor poort naar pijn toe is o elektrische stimulatie vd n. vagus (VNS) en weldra ook DBS vd thalamus: toegepast bij therapieresistente epilepsie voordelen van elektrische stimulatie o reversibiliteit o aanpasbaarheid vd stimulatieparameters nadelen o noodzakelijke implantatie van hoogtechnologisch vreemd materiaal: kans op infectie device failure o vervanging batterij: chirurgie nodig o hoge kostprijs terugbetaling w beslist in peer review comités en na aantonen van succesvolle proefstimulatie Neuromodulatie door toebrengen van letsels eerste toepassingen van functionele neurochirurgie waren neuromodulatie dmv gerichte letsels op associatiebanen elektrische stimulatie heeft overhand genomen in neuromodulatietechnieken maar er zijn nog steeds enkele toepassingen vh maken van letsels ( -tomies ) o capsulotomie bij obsessive-compulsive disorder o selectieve dorsale rhizotomie soms gedaan bij behandeling spasticiteit bij kinderen hoe?: sensibele zenuwfascikels vd cauda equina die bijdragen tot motorische hyperexcitatie w selectief doorgenomen sensorische fascikels w gesplitst in kleinste eenheden ervan gestimuleerd en kijken of respons normaal verwachte respons is igv hyperexcitatie: deze eenheid w doorgenomen o epilepsiechirurgie: commissuurbanen doornemen om (als focus zelf onbehandelbaar is) uitbreiding vd aanval vanuit focus tegen te gaan o cordotomie (doornemen vh ruggenmerg): werd vroeger gedaan in behandeling onhoudbare pijnen in palliatieve situatie Epilepsiechirurgie grondige investigatie en oppuntstelling o beeldvormingstechnieken en integratie met functionele onderzoeken: epileptogene focus kan vaak heel precies gevisualiseerd w ictale en interictale SPECT 24u EEG MR neuropsychologie o indien mbv voorgaande niet mogelijk: chirurgisch ingebrachte elektroden (diepte-eeg door subdurale grids) kan helpen om positie vd focus in kaart te brengen gebeurt enkel bij therapieresistente epilepsie! toepassingen o bij falen medicamenteuze therapie om epilepsie te controleren: soms chirurgische resectie vd epileptogene focus 26 P a g i n a

27 hippocampale sclerose corticale dysplasie tumor, litteken, o onderbreken connectiebanen uitbreiding naar gezonde hemisfeer tegen te gaan dmv hemisferotomie: onderbreking v alle connectiebanen vanuit zieke hemisfeer soms drop attacks behandelen door callosotomie o elektrische stimulatie vd n. vagus (VNS) en weldra ook DBS vd thalamus: w toegepast bij therapieresistente epilepsie gebeurt in multidisciplinaire context met neurochirurgen, neurologen, radiologen, nuclearisten, psychologen en psychiaters Farmacologische neuromodulatie implantatie van programmeerbare pompen voor intrathecale toediening v CZS-modulerende geneesmiddelen o baclofen: GABA-B agonist die w gebruikt in behandeling ernstige spasticiteit o morfine: symptomatische behandeling ernstige chronische pijn nadelen o infectie tgv ingreep of hervullen o ernstige complicaties mogelijk bij dysfunctie vd pompen ontwenning foutieve instellingen vd pompen overdosering Trigeminusneuralgie en hemifaciaalspasmen idiopathische trigeminusneuralgie w doorgaans veroorzaakt door neurovasculair conflict tss n. trigeminus en arterie in buurt (meestal a. cerebellaris superior) o geldt niet voor secundaire trigeminusneuralgie vb. bij MS o is ook zo als het niet direct op beeldvorming kan w gevisualiseerd o pulsaties vd arterie tegenaan root entry zone vd craniale zenuw triggeren plotse pijnlijke scheuten gelijkaardig mechanisme ligt ad basis van hemifaciaalparesen behandeling o in principe: eerst medicamenteuze therapie met carbamazepine, lamotrigine of baclofen o chirurgisch benaderen, losmaken en scheiden (vb. door interpositie stukje Teflon) vd betrokken structuren is bijzonder efficiënte vorm van therapie microvasculaire decompressie volgens Jannetta o trigeminusneuralgie: ook soms gebruik van thermocoagulatie of balloncompressie vh ganglion van Gasser via foramen ovale o radiochirurgie vh ggl. van Gasser o (alcoholisatie zenuwuiteinde) Ethische overwegingen mens is niet maakbaar! o maar vooruitgang die in onderzoeksdomein en klinische praktijk vd neuromodulatie en brain-machine interfacing geboekt w spreekt tot verbeelding gevaar op misbruiken o ethische controle is primordiaal! daarom w in dit domein scrupuleuze deontologie gehanteerd o alle toepassingen in domein vd stereotactische en functionele neurochirurgie situeren zich in multidisciplinaire context o in psychochirurgie heeft beroepsgroep ethische code opgesteld enkel tot behandeling overgegaan mits gunstig advies van commissie voor neurochirurgie voor psychiatrische aandoeningen 27 P a g i n a

28 Hydrocefalie Definitie en oorzaken Hydrocefalie = toestand toegenomen volume van CSV tgv verstoord evenwicht tss productie, circulatie en absorptie CSV resulteert in o ventriculaire dilatatie o mogelijke transependymale transsudatie van CSV o intracraniële overdruk definitie van hydrocefalie sluit ventriculomegalie tgv hersenatrofie uit want hier bestaat geen onevenwicht Obv etiologie: vss categorieën obstructieve hydrocefalie: w veroorzaakt door processen die liquorcirculatie tss ventrikels onderling of tss ventrikels en subarachnoidale ruimte verstoren o tumoren of cysten in ventrikel of vlakbij ventrikel colloid cyste in foramen van Monro fossa posterior tumoren bij kinderen tumoren vd 4 e ventrikel vb. medulloblastomen en ependymomen grote cerebellaire tumoren vb. sommige pilocytaire astrocytomen subependymaal giant cell astrocytome nabij foramen van Monro vb. bij ziekte van Bourneville (tubereuze sclerose) tectale gliomen steeds uit te sluiten bij aqueductusstenose pineaalkliertumoren (hypofyse) o aqueductusstenose: vernauwde aqueductus van Sylvius moet beschouwd w als subobstructie die plots kan decompenseren pt en kunnen op alle leeftijden presenteren: van intra-uterien tot oudere leeftijd o intraventriculaire bloedingen spontaan op oudere leeftijd: vaak uitgaande van kleine bloeding in thalamus met doorbraak in ventrikels bij prematuurtjes: uitgaande van fragiele germinale matrix nabij ventrikelsysteem soms aanwezig bij craniocerebraal trauma meestal geassocieerd met diffuse axonal injury o vliezen en cysten die outflow uit 4 e ventrikel belemmeren Dandy Walker cyste Blake s pouch communicerende hydrocefalie: ventrikels kunnen wel met subarachnoidale ruimte communiceren maar liquorabsorptie verstoord of liquorproductie te hoog o meningeale infecties (of infecties CZS waarbij meningen betrokken zijn) tuberculose soms bij bacteriële meningitis o meningeale carcinomatose o subarachnoidale bloeding (bloed verhindert absorptie) o excessieve CSV productie vb. bij zeldzame choroid plexus papilloma o verhoogde viscositeit vh CSV (vb. tgv te hoge proteïneinhoud) w soms gezien na resectie van ventrikeltumor als sequel van meningitis bij immuunsuppressie o verminderde CSV absorptie door verminderde veneuze retour (extreem zeldzaam): kan bij zuigelingen in hartfalen o normale druk hydrocefalie (normal pressure hydrocaphalus, NPH) 28 P a g i n a

29 berust op verstoring vd liquorabsorptie: subtiel en net balancerend over rand van decompensatie naam komt van bevinding dat ICP (bij meting door lumbaalpunctie) niet verhoogd is in werkelijkheid is druk subtiel verhoogd of toch intermittent net te hoog oorzaken soms spontaan bij ouderen kan zeer insidieus ontstaan na subarachnoidale bloeding of craniocerebraal trauma (waarbij dus CSV onevenwicht blijft bestaan dat slechts traag decompenseert) NPH heeft vrij typische kliniek (zie verder) Presentatie en diagnose Symptomen hydrocefalie o symptomen verhoogde ICP hoofdpijn, nausea en (projectiel) braken uiteindelijk verminderd bewustzijn: progressief van sufheid tot diep coma papiloedeem kan ontstaan onbehandeld: kan tot inklemming en overlijden leiden o neonati en zuigelingen: hydrocefalie vaak geassocieerd met failure to thrive irritabiliteit achterblijven op psychomotorische mijlpalen macrocranie: sneller dan normaal toenemende hoofdomtrek fontanel is gebombeerd als druk echt begint te stijgen: braken + opwaartse blikparese (sunsetting eyes) papiloedeem ontstaat vlak voor inklemming kan opistotonus optreden: helemaal opstrekken doordat meningen onder spanning staan opmerking: soms w door Kind & Gezin zuigelingen met macrocranie verwezen die verder volledig asymptomatisch zijn extraventriculaire hydrocefalie scan toont vaak verbrede subarachnoidale ruimte en licht uitgezette ventrikels soms hebben ouders dan ook grote hoofdomtrek kinderen w opgevolgd: meerderheid blijft asymptomatisch en groeicurve vd schedelomtrek vlakt geleidelijk af op hoge percentiel behoeft geen behandeling andere gevallen: was wel degelijk sprake van hydrocefalie maar kinderen presenteren laat (als nieuw fysiologisch evenwicht is ontstaan) = arrested hydrocefalus deze kinderen (of volwassenen) hebben grote ventrikels macrocranie soms enige mentale achterstand NPH triade (die erg verschilt van andere presentaties owv traag ontstaan hydrocefalie) o gangapraxie o mentaal verval / dementie o urinaire incontinentie Visualisatie ventrikels en verhouding tot cerebrum en subarachnoidale ruimte beeldvorming scan vd hersenen is eerste stap als hydrocefalie vermoed w o owv detail en stralingsbelasting: MR-scan eerste keuze o in acute situaties en opvolging: ook vaak CT-scan snel toegankelijk voordeel: kinderen moeten niet gesedeerd w (itt MRI) 29 P a g i n a

30 neonati: geoefend radioloog kan ventrikels visualiseren dmv echografie doorheen fontanel Behandeling Behandeling hydrocefalie oorzakelijk vb. chirurgisch verwijderen tumor, cyste of vlies medicamenteus: Diamox (acetazolamide, diureticum dat ook bij hoogteziekte w gebruikt) heeft maar beperkt effect en is eigenlijk verlaten Shunting = liquor naar andere anatomische ruimte met absorptiecapaciteit kortsluiten dmv silicone leiding voorname plaats in behandeling hydrocefalie (heel efficiënt) deviatie naar o meestal: peritoneale holte (ventriculoperitoneaal) want peritoneum kan veel vocht aan o soms: rechter atrium (ventriculocardiaal) soms bij kinderen met verminderde peritoneumabsorptiecapaciteit op verloop vd shunt zit weerstandsklep: laat liquor pas door als zekere druk bereikt is o moet overdrainage vermijden noodzakelijk wat anders hoofdpijn bij rechtkomen subdurale hematomen o vss soorten kleppen kleppen met vaste weerstand regelbare kleppen: weerstand kan na implantatie door comminucatie mbv magnetische stralen nog gewijzigd w shunt wijzigt liquorfysiologie naar nieuw evenwicht dat liquorproductie, -absorptie en derivatie includeert o als optimale debietvenster tss onderdrainage bij liggen en overdrainage bij staan te nauw is (hoofdpijn bij liggen of bij rechtkomen): soms nodig om anti-syfon device op verloop vd shunt te implanteren introductie vd shunt betekende ware revolutie want vroeger kon hydrocefalie niet echt afdoend behandeld w hoge incidentie aan complicaties inherent aan shunting o hydrodynamisch soms: moeilijk om voor pt symptoomloos evenwicht tss liquorproductie, - absorptie en derivatie te vinden hardnekkige invaliderende hoofdpijnklachten overdrainage kan tot subdurale bloedingen leiden o infectie wonde ventriculitis: shunt is vreemd materiaal in lichaam kan infecteren en tot ernstige infecties van CZS leiden treedt vnl op in eerste 2 maanden na plaatsing incidentie rond 5% peritonitis o meest frequente probleem: mechanisch falen van shunt door stukgaan vd klep, dichtslibben vd shunt, scheuren of deconnecteren vd leiding gemiddelde levensduur van shunt: ong 5 jaar pt en, verwanten en zorgverleners moeten symptomen van shuntfalen en ontstaan van intracraniële overdruk goed kennen! als dit zich voordoet (soms behoorlijk acuut): naar spoedgevallendienst van ziekenhuis waar neurochirurg werkzaam is o bloeding o bij ventriculocardiale shunt shunt nefritis: vorming v antilichamen tgv continue aanwezigheid katheter (soms dusdanig dat shunt weg moet = moeilijk) 30 P a g i n a

31 recidiverende longembolen Igv obstructieve hydrocefalie met obstructie distaal van 3 e ventrikel: dmv endoscopie kan kleine opening in bodem 3 e ventrikel gemaakt w: in recessus infundibularis w endoscopische derde ventriculostomie (ETV) genoemd chirurg brengt rigide endoscoop ter plaatse via traject dat aan frontale cortex vertrekt naar laterale ventrikel doorheen foramen van Monro doorheen derde ventrikel o op hoogte vh punt van Kocher (midpupillaire lijn 10 cm achter neusbrug) w huid ingesneden boorgat gemaakt en dura mater ingesneden o men definieert vlak dat van hieruit door uitwendige gehoorgang loopt en vlak dat door neusbrug loopt katheter w ingebracht in traject dat snijlijn vormt vd 2 vlakken o op afstand van ong 5 cm treedt katheter frontale hoorn binnen wanneer? o indicatie: ostructieve hydrocefalie (best aqueductusstenose) o op preoperatieve NMR: voldoende grootte van foramen van Monro en derde ventrikel voordelen: elegante techniek laat toe shunt en zijn complicaties te vermijden o geen vreemd materiaal in pt o hydrocefalie behandeld nadelen o niet bij iedere hydrocefalie toepasbaar o beperkte slaagkansen bij neonatie en jonge zuigelingen spina bifida complicaties kunnen ernstig zijn o bloeding door passage endoscoop (plexus choroideus, foramen van Monro) meest gevreesd: a. basilaris kwetsen mortaliteit! perforante takken o beschadiging van fornix, hypothalamus of n. oculomotorius o liquorlek door wonde o ventriculitis: zeer zeldzaam o plotse dood door occlusie vd stomie (zeer zeldzaam) Zowel bij shunting als bij ETV: kortsluiting met kleine diameter w gecreëerd als viscositeit van CSV verhoogd is: kans op verstopping reëel oorzaken hoge viscositeit CSV o bloeding o hoog proteïnegehalte door tumor in nabijheid of na infectie in praktijk kiest men dan eerst voor liquorderivatie naar buiten: ventriculo-externe drain (VED) o gebeurt via silicone-katheter die in extern gesloten en steriel drainagesysteem eindigt o VED blijft ter plaatse tot liquor helder is geworden en kan vervangen w door shunt of ETV o soms (na ventrikelbloeding of subarachnoidale bloeding): lukt om pt geleidelijk vd VED te weanen door debiet geleidelijk te verminderen fysiologische absorptie treedt terug voldoende in werking 31 P a g i n a

32 Benigne intracraniële hypertensie = pseudotumor cerebri toestand van intracraniële overdruk waarbij geen ruimte-innemende massa, oedeem of hydrocefalie w gediagnosticeerd symptomen o hoofdpijn o wazig zicht (door papiloedeem) o soms diplopie (door n. abducens parese) onbehandeld: leidt tot ernstige visusdeficits en zelfs blindheid diagnose o MR- of CT-scan sluit structurele oorzaak uit o lumbaalpunctie met drukmeting in liggende houding reveleert hoge druk oorzaken o vaak idiopathisch: juiste etiologie niet gekend zekere associatie met diabetes ziekte van Addison inname orale contraceptie, zwangerschap en postpartum vrouwen > mannen vnl 3 e 4 e decade o soms ligt trombose van grote veneuze sinus aan oorsprong behandeling o meestal is conditie zelflimiterend maar risico voor zicht is toch reëel o Diamox kan geprobeerd w of evt. andere thiazide diuretica onder regelmatige monitoring vd oogfundus o bij persisteren of verergeren vh papiloedeem: shunt noodzakelijk meestal w voor lumboperitoneale shunt (lumbale durazak naar peritoneum) geopteerd want ventrikels zijn niet uitgezet 32 P a g i n a

33 Congenitale pathologie Craniosynostose is groep schedelvormafwijkingen tgv vroegtijdige sluiting 1 of meerdere craniale schedelnaden (suturen) o schedel van pasgeborene: nog niet vergroeid vergroeiing gebeurt samen met groei vd hersenen en vindt pas op later punt plaats o kan syndromaal of niet-syndromaal zijn niet-syndromaal: meestal syndromaal: erfelijk of door genetisch defect vormen o meest frequent: scaphocefalie is gevolg van synostose (vroegtijdige sluiting) vd sagittale naad (tss ossa parietales): schedel kan niet meer in breedte groeien gaat in lengte groeien scaphocefalie = voor-achterwaarts abnormaal uitgerekt en in dwarse richting abnormaal smal hoofd o brachycefalie is gevolg van vroegtijdige bilaterale sluiting vd kroonnaad brachycefalie abnormaal breed hoofd met voor-achterwaarts te kort hoofd hypertelorisme: ogen staan ver uit elkaar ondiepe orbitae brachycefalie kan kaderen in syndroom vb. syndroom van Apert vb. syndroom van Crouzon o anterieure plagiocefalie tgv unilaterale coronaire (kroonnaad) sluiting zelfde als brachycefalie maar asymmetrisch (want unilateraal gesloten asymmetrische groei van deel van voorhoofd terwijl andere deel normaal ontwikkelt o trigonocefalie tgv vroegtijdige sluiting vd metopische naad (in os frontale) vroegtijdig vb. eerste maand trigonocefalie = naar voor uitstekende richel op verloop vd naad voorhoofd neemt bij zicht van boven uit driehoekige vorm aan o posterieure plagiocefalie tgv synostose vd lambdanaad (uni- of bilateraal) posterieure plagiocefalie afvlakking vh occiput; schedelbasis is getild oortje w naar gefuseerde kant getrokken beleid o motief om tot chirurgische behandeling over te gaan: vnl esthetisch ontwikkeling vd hersenen is door craniosynostose doorgaans niet bedreigd chirurgische behandeling: indien voldoende uitgesproken motief = esthetisch zeker goed overleggen met ouders ideale tijdstip voor ieder type ingreep bestaat optimaal tijdsvenster tijdens groei vh kind jonger = beter (want igv later: meer invasieve heelkunde) scafocefalie verbeende sagittale naad w van kroonnaad tot lambdanaad gereseceerd liefst voor 4 maanden 33 P a g i n a

34 andere synostosen: meer complexe reconstructies (dan evt tot iets oudere leeftijd wachten want hoger risico op bloedverlies circulerend volume moet voldoende zijn) o bij posterior plagiocefalie: ook denken aan mogelijkheid van positionele plagiocefalie treedt op tgv asymmetrische voorkeursligging op achterhoofd doet zich frequent voor sinds advies van K&G om kinderen niet meer op buik te leggen ( incidentie wiegendood) onderscheid maken met synostose vd lambdanaad synostose: ipsilaterale oortje naar achter getrokken bij positionele plagiocefalie: oortje naar voor geduwd behandeling chirurgie bij positionele plagiocefalie helemaal niet aan orde kinesitherapie: voorkeurshouding vh kind veranderen Arachnoidale cysten ontstaan uit abnormale ontdubbeling vd arachnoidale vliezen wanneer tijdens embryonale ontwikkeling extracellulaire matrix tss arachnoidea en pia geleidelijk door CSV vervangen w o ontstaan mogelijk op ogenblik dat arachnoidale cisternen ontstaan cysten doen zich vaak op die plaatsen voor o zijn gevuld met normaal CSV meestal asymptomatisch soms w arachnoidale cyste geleidelijk groter (door klepsysteem ) o exacte mechanisme hierachter is niet gekend o op deze manier kan massa-effect ontstaan gevolgen symptomen door druk op hemisfeer overdruk directe lateralisatie epilepsie macrocranie behandeling: enkel nodig igv symptomatisch o behandeling is chirurgisch endoscopische of open marsupialisatie marsupialisatie = chirurgisch openen van cyste gaatje maken in cyste gaat ledigen 2 gaatjes nodig: liquorflow kan eruit en maakt eigenlijk deel vd liquorruimte uit (flow zonder dat cyste recidiveert) endoscopish is meest handig open liever niet owv hoger risico op bloedingen met soms plaatsen van shunt in cyste o te snelle volumeveranderingen moeten vermeden w want kunnen leiden tot bloedingen verstoorde liquorcirculatie Chiari-malformatie en syringomyelie Chiari-malformatie: indaling cerebellaire tonsillen doorheen foramen magnum in spinaal kanaal o type I: normale positie vd 4 e ventrikel o type 1,5 = normale positie van 4 e ventrikel maar geassocieerde fenomenen vb. platybasie, basillaire invaginatie (dens die hoog komt en duwt), o type II: lage positie vd 4 e ventrikel oorzaak: wsl vnl te maken met beenderige anomalie v middellijn: te kleine fossa posterior er is associatie tss Chiari II malformatie en spina bifida symptomen o kan asymptomatisch zijn o kan leiden tot Valsalva-gebonden hoofdpijnklachten 34 P a g i n a

35 verklaring: normaal verplaatst liquor bij overdruk maar hier is afvoer belemmerd ICP stijgt hoofdpijn o snurken o apnee o tonsillen kunnen als plug in foramen magnum de aan hartcyclus gebonden liquorcirculatie over craniocervicale overgang verhinderen o kan leiden tot syringomyelie: cystische liquorcollectie in cervicothoracale ruggenmerg o symptomen syringomyelie kan asymptomatisch zijn igv symptomatisch: triade opgehangen thermoanalgesie areflexie in bovenste ledematen lange baan tekenen in onderste ledematen o andere oorzaken (zeldzaam) van syringomyelie: niet-congenitale oorzaken van verstoorde liquorflow vb. posttraumatische arachnoidale adhesies Neurale buis sluitingsdefecten niet normaal voltrokken embryonale sluiting vd neurale buis spectrum v anomalieën o spina bifida occulta: wervelboog posterieur niet gesloten geen echte betekenis kan gepaard gaan met dimple, rode vlek ( wijnvlek ) of zone van abnormale beharing op middellijn moet je niks aan doen o spina bifida aperta: er is meningomyelocele open verbinding tss opengevouwen ruggenmerg (placode) en buitenwereld symptomen wisselende mate van paraparese gestoorde sfuncterfunctie geassocieerd vaak gaat spina bifida aperta gepaard met hydrocefalie shunting noodzakelijk Chiari malformatie kan voorkomen incidentie is over laatste 2 decaden fors gedaald moet snel na geboorte gesloten en gereconstrueerd w! vlak aan beide kanten losmaken en merg van dura losmaken dura sluiten andere lagen sluiten o heel zeldzaam: meer complexe ontwikkelingsstoornissen vb. diastematomyelie: ruggenmerg door beenderige wig gespleten tethered cord o normaal: tijdens embryonale ontwikkeling kan ruggenmerg groei vd romp niet volgen conus komt uiteindelijk op hoogte L1 à L2 terecht en blijft niet onderin durazak o als opwaartse migratie vd conus door tractie verhinderd w: conus ligt te laag in durazaak = gekluisterde conus of tethered cord vss oorzaken te kort, vaak vettig omvormd filum terminale = fatty filum verbinding tss conus en lumbosacraal subcutaan lipoom (waardoor merg niet naar boven kan gaan) na herstel van meningomyelocele: littekenweefsel kan voor tethering zorgen zeldzaam: fisteltraject of dermale sinus die conus verbindt met buitenwereld op lumbaal niveau op middellijn vd lage rugstreek: dimple zichtbaar die uiteinde vh fisteltraject bevat 35 P a g i n a

36 in dit geval: chirurgische resectie vd fistel nodig om meningitis te vermijden o symptomen die door tethered cord verklaard kunnen w meestal: mictiestoornissen soms ischiatiforme pijn verschijnen vd symptomen: kinderleeftijd, adolescente leeftijd maar soms volwassen leeftijd o behandeling andere vormen tethered cord heelkundige behandeling: de-tethering vh ruggenmerg w enkel gedaan indien neurologische symptomen ontstaan die door tethered cord verklaard w 36 P a g i n a

37 Spontane intracraniële bloedingen Intracerebraal hematoom Situering en oorzaken spontaan intracerebraal hematoom (ICH) w gedefinieerd als niet-traumatische bloeding ih hersenparenchym bij diepgelegen bloedingen kan doorbraak naar ventrikelsysteem optreden intraventriculaire bloeding en mogelijk hydrocefalie ICH w doorgaans gecatalogeerd onder bredere pathologiegroep van CVA (stroke) o maakt hier 10 20% van uit o bloederig CVA moet onderscheiden w van ischemisch CVA o mortaliteit van ICH veel hoger dan meeste CVA s: globaal > 50% (en zelfs tot 90%) oorzaak spontaan ICH: meestal arteriële ruptuur, minder vaak veneuze ruptuur o hematoom vormt zich disseceert weg volgens weg vd minste weerstand o met toenemende lokale weefseldruk: bloeding tamponeert uiteindelijk zichzelf en stopt o neurologische deficits ontstaan tgv directe weefselschade indirecte compressie o als ICP toeneemt bewustzijnsdaling uiteindelijk kunnen inklemmingsverschijnselen optreden lokalisatie o 80% supratentorieel o 20% infratentorieel bij spontaan ICH kan onderliggende oorzaak aanwezig zijn o bij meerderheid vd bloedingen geen onderliggend letsel of coagulopathie zijn geassocieerd met oudere leeftijd chronische arteriële hypertensie (duidelijke voorbeschikkende factor) in deze context en als andere oorzaken w uitgesloten: hypertensieve bloeding tot 70% vd hypertensieve bloedingen doet zich in basale ganglia voor o mogelijke onderliggende oorzaken van spontaan ICH deficiënte stolling meestal ouderlingen die owv cardiale/vasculaire redenen bloedverdunners innemen soms stollingsstoornissen obv trombocytopenie, hemofilie, leverfalen, sikkelcelanemie, vasculaire malformatie arterioveneuze malformatie caverneus angioma aneurysma hypervasculaire tumor amyloid angiopathie: vnl aan denken bij ouderen met al enige tijd mentaal verval en/of meerdere subcorticale ICH s hemorrhagische omvorming ischemisch CVA druggerelateerde ICH: amfetamines, cocaïne, heroïne mycotisch aneurysma: in kleinere corticale arteries tgv septische embolen vnl gezien bij bacteriële endocarditis Presentatie en diagnostiek spontaan ICH: wijd spectrum aan presentaties afh van ligging, grootte en massa-effect o 90% vd pt en vertoont acute hemiplegie o 50% is suf, 1/3 is comateus o andere symptomen hoofdpijn, nausea en braken (overdruk) 37 P a g i n a

38 ataxie/dysmetrie afasie zeldzaam epileptisch insult symptomen ontstaan binnen kort tijdsbestek o 1/3 vd pt en vertoont maximale deficits bij aanvang o 2/3 vertoont geleidelijke progressie over minuten tot uren na initiële aanvang o in acute fase: bijna nooit spontane verbetering bloeding vs ischemisch CVA o bloeding kan uitgesloten w als snel na initiatie regressie van symptomen optreedt o kenmerken die eerder wijzen in richting ICH hoofdpijn en nekstijfheid distributie vd deficits over 2 arteriële vaatgebieden toedienen bloedverdunners bij aantreffen vd pt at the scene uitgaande van sterk vermoeden van ischemisch CVA: geen goede praktijk!! diagnose o bij deze presentatie: onmiddellijk CT hersenen laten uitvoeren diagnose bloeding direct bepalen van lokalisatie en grootte vd bloeding secundair massa-effect middellijndeviatie vernauwing vd basale cisternen uncale herniatie laat toe secundaire hydrocefalie (door ventrikelbloeding) in te schatten onderliggende tumor of vasculaire malformatie soms al deels zichtbaar of te vermoeden op CT-scan o igv geen onmiddellijk chirurgische consequenties: evt onderliggende oorzaak achterhalen belangrijke aanwijzingen door context leeftijd vd pt stollingsscreening evt indicatie voor MR-scan, angio-mr of angio-ct Opvang en behandeling als ademhaling obstructief w door slechte bewustzijnstoestand (GCS rond 8): sedatie en intubatie/ventilatie noodzakelijk eerste vraag bij beoordeling van pt met spontaan acuut ICH: is chirurgische evacuatie via trepanatie aangewezen? o bij beoordeling: chirurg laat zich vnl leiden door bewustzijnstoestand en massa-effect niet zozeer door deficits soms: do not resuscitate ifv leeftijd, premorbiede toestand, ernst o beoogde doel van evacuatie vd klinter is reduceren vd intracraniële druk bij intraventriculaire bloeding: vaak plaatsing v ventriculo-externe drain (VED) voor behandeling vd hydrocefalie nodig bij pt en die enige tijd gesedeerd moeten blijven: drukmeting plaatsen indien niet geopereerd w en na ingreep: neurologische toestand bij niet-gesedeerde pt en moet nauwkeurig w opgevolgd om beleid kort op bal te kunnen bijsturen o toename massa-effect: toch ingreep? o intubatienood? (verdere) medische behandeling o corrigeren van stollingsstoornissen o vermijden te hoge (maar ook te lage) arteriële bloeddrukken lichte hypertensie o vermijden en behandelen van complicaties vb. respiratoire infecties, urineweginfecties, elektrolytenstoornissen, maagulcera, doorligwonden, 38 P a g i n a

39 o al vroeg in acute fase: revalidatie-artsen betrokken snel aanvatten stimulatie en revalidatie o vaak oudere pt en kunnen naderhand door deficits niet meer in thuissituatie functioneren komen in instelling terecht o als bewustzijn niet recupereert: na enkele weken soms louter palliatieve behandeling steeds in gesprek met en respect voor verwanten vd pt vnl voor basale ganglia hematomen is prognose somber meestal zelfs niet geopereerd want pt en komen er niet op kwalitatieve manier uit idem voor hersenstambloeding hematomen die niet chirurgisch geëvacueerd w: resorberen geleidelijk laten holte id hersenen achter Subarachnoidale bloeding (SAH) Situering, oorzaak en complicaties bloedvoorziening vd hersenen is centripetaal opgebouwd o grotere bloedvaten liggen in subarachnoidale ruimte van daaruit vertakken perforanten die in parenchym binnendringen o als bloeding optreedt vanuit grotere vaten: ontstaan van subarachnoidale bloeding waarbij bloed zich vermengt met CSV oorzaken o bijna altijd: ruptuur van aneurysma aneurysma = verbreding vd wand van bloedvat (meestal saculair, soms fusiform) die ontstaat op plaats van defect vd elastica interna risicofactoren defecten vnl geassocieerd met atherosclerotische schade aneurysmata vaker bij rokers verband met arteriële hypertensie genetica? aneurysmata zijn verworven maar genetische factoren: er zijn families met hogere incidentie overerfbaar ikv bindweefselziekten (ADPKD) aneurysmata zelden tot nooit bij kinderen doen zich vnl voor aan bifurcaties in of nabij circulus van Willis bloed bevindt zich vnl in subarachnoidale ruimten ad basis vd hersenen prevalentie geschat op 2% risico op ruptuur? erg variërende data! gemiddeld 2% per jaar aneurysmata 10 mm: 0,7% per jaar groter risico igv aneurysma > 10 mm posteriorcirculatie o minder vaak: arterioveneuze malformatie (AVM) aan basis van SAH AVM = vasculaire ontwikkelingsanomalieën waarbij shunt aanwezig is van arterieel bloed dat rechtstreeks in gedilateerde venen terechtkomt o perimesencefale SAH gekenmerkt door typische perimesencefale distributie van subarachnoidaal bloed afwezigheid van aneurysma of andere oorzaak vd bloeding duidelijk gunstigere prognose exacte oorzaak niet gekend: mss veneuze bloeding? risico op aantal complicaties o gevreesd: optreden van herbloeding! kans in 1 e maand ong 30% mortaliteit hoog dus belangrijk om snel oorzaak te zoeken en behandelen! 39 P a g i n a

40 o aanwezigheid bloed in subarachnoidale ruimte interfereert met normale absorptie CSV kan tot communicerende hydrocefalie leiden o na SAH: grote kans op optreden vaatspasmen in grote intracraniële arteries gevolg: reële kans op optreden ischemie en infarctzones o SAH kan enkele complicaties op afstand veroorzaken cardiale aritmieën myocardischemie neurogeen longoedeem Presentatie en diagnose optreden vd bloeding w gekenmerkt door hyperacute, zeer hevige hoofdpijn en/of nekpijn: thunderclap headache of worst ever headache kan gepaard gaan met o transiënt of langdurig bewustzijnsverlies (stijging ICP) o epileptisch insult o nausea en braken (frequent) o foto- en sonofobie (frequent) warning leak : soms hoofdpijn niet zo uitgesproken maar wel erg plots deze lichtere hoofdpijn kan later gevolgd w door majeure bloeding bij klinisch onderzoek o tekenen van meningisme (nekstijfheid, positieve Kernig, ) o soms neurologische deficits: als bloeding naar intracerebraal doorbreekt vb. afasie of sensorimotorische deficits (vb. parese) o craniale zenuwdeficits (III, IV, VI) abducensparese of oculomotoriusparese diplopie o veel pt en vertonen verminderd bewustzijn ong 15% vd pt en bereiken ziekenhuis niet levend bij vermoeden SAH (vnl obv plotse karakter en zeer hevige hoofdpijn): CT schedel o igv SAH: bloed in basale cisternen te zien o igv geen bloed te zien maar verhaal toch suggestief: SAH uitsluiten kan zich voordoen bij minder uitgesproken bloedingen (vnl als thunderclap headache al enkele dagen voordien optrad) dan w lumbaalpunctie uitgevoerd (vss buisjes nemen) levert homogeen bloederige of xantochrome liquor in buisjes op cave bij traumatische punctie (dus als je door prikken letseltje veroorzaakt): eerst bloederig buisje maar liquor klaart in opeenvolgende buisjes op eens diagnose SAH gesteld is: oorzaak zoeken o best dmv angiografie: digitale substractie angiografie (DSA) laat toe om vasculaire abnormaliteit te diagnosticeren exacte anatomische karakteristieken van aneurysma of AVM in kaart te brengen hierdoor: over optimale behandeling van vasculaire abnormaliteit beslissen o angio-ct of angio-mr resolutie minder goed dan DSA kunnen waarden hebben in heel urgente omstandigheden (CT) voor screening of opvolging (MR) 40 P a g i n a