Dermatologie in de kindergeneeskunde

Transcriptie

1 Dermatologie in de kindergeneeskunde 159 Ronald Houwing, Monique Gorissen Dr. R. Houwing, dermatoloog, Deventer Ziekenhuis, Deventer Drs. D.M.W. Gorissen, kinderartsallergoloog i.o., Deventer Ziekenhuis, Deventer en Wilhelmina Kinderziekenhuis, Utrecht Leerdoelen Na het lezen van dit artikel: kent u de vocabulaire van de dermatologische efflorescenties en het nut van de provokesystematiek; is de klinische inzetbaarheid hiervan helder ter voorbereiding van het opstellen van een dermatologische differentiaaldiagnose en consultatie van een dermatoloog. Trefwoorden dermatologie, provoke, efflorescenties Samenvatting Voor een goede differentiaaldiagnostiek van huidafwijkingen bij kinderen is een gestructureerde aanpak noodzakelijk. Hierbij is de PROVOKEsystematiek internationaal toonaangevend en door de International League of Dermatological Societies aangewezen als dé te hanteren tool voor de dermatologische omschrijving van een huidafwijking. Het hanteren van deze systematiek vergt vooral discipline maar ook oefening; dat laatste komt in de opleiding tot kinderarts nauwelijks aan bod. Vooral bij complexere of therapieresistente huidafwijkingen wordt het belangrijk systematisch te werk te gaan. Dit geeft handvatten voor het stellen van werk- en differentiaaldiagnose, wat eventueel overleg met een dermatoloog sterk vergemakkelijkt. Bovendien helpt de PROVOKE-systematiek bij het zoeken in leerboeken over dermatologie en op internet. Inleiding In de kindergeneeskundige praktijk brengt circa 10% van de patiënten een huidafwijking als klacht naar voren. Elke kinderarts komt daarom frequent in aanraking met het vakgebied van de kinderdermatologie. Hierbij is er vaak sprake van een spotdiagnose, waarbij intensieve bestudering niet direct noodzakelijk lijkt. Zeker voor de minder eenduidige beelden is een systematische aanpak echter noodzakelijk. Hoe systematischer een kinderarts te werk gaat bij het beoordelen van het huidbeeld, hoe meer grip hij zal krijgen op de verschillende beelden en bijbehorende differentiaaldiagnoses. Hoewel huidafwijkingen zowel voor de patiënt als de arts duidelijk zichtbaar zijn, vraagt de interpretatie ervaring, vanwege de grote verscheidenheid waarin de verschillende afwijkingen zich kunnen manifesteren. In dit artikel worden handvatten aangereikt die nodig zijn om tot een goede (differentiële) dermatologische diagnose te komen.

2 160 De dermatologische diagnostiek Zoals een kinderarts op basis van anamnese en lichamelijk onderzoek een diagnose en differentiaaldiagnose opstelt, zo zoekt een dermatoloog via anamnese en systematische beoordeling van de huid naar de diagnose. De kinderarts heeft bij huidbeelden de neiging alleen met een globale blik een diagnose te stellen en een systematische beoordeling achterwege te laten. Een groot grijs dier met een slurf en slagtanden zal direct als een olifant herkend worden, maar pas door systematische beoordeling kan onderscheid gemaakt worden tussen een Indische en Afrikaanse olifant (de Indische olifant is kleiner, heeft een bolle rug en kleinere oren). Zoals de Afrikaanse olifant anders benaderd moet worden dan de Indische, kan ook systematische beoordeling van huidafwijkingen beleidsconsequenties hebben. Wat is nodig voor de diagnostiek? Voldoende licht. Veel onderzoekskamers zijn te donker en hebben geen daglicht. Een krachtige onderzoekslamp is dan noodzakelijk. Een systematische benadering. Inspecteer eerst de gehele huid; bestudeer de locatie waar de huidafwijking aanwezig is op een afstand van 1-2 meter en kijk hoe deze is gedistribueerd. Inspecteer dan pas in detail (op zo n 20 cm afstand) de morfologie van de huidafwijking. Gebruik de onderzoekslamp en zo nodig een loep. Palpeer de huidafwijking; het kijken met de vingers. Systematische beschrijving: PROVOKE Voor een juiste dermatologische (differentiële) diagnostiek is een zo exact mogelijk morfologisch onderzoek noodzakelijk, waarbij de dermatose systematisch beschreven wordt. Door de International League of Dermatological Societies wordt hiervoor het provoke-systeem aanbevolen(zie kader). 1 Efflorescenties De efflorescenties (opbloeisels) vormen als het ware de woordenschat waarmee het ziektebeeld op de huid is geschreven. Een huidaandoening kan monomorf zijn, wat wil zeggen dat er slechts één efflorescentie aanwezig is, of bestaan uit een combinatie van efflorescenties. Hoewel de meeste efflorescenties wel bekend zijn bij de kinderarts, hierbij ter opfrissing een opsomming van de mogelijkheden: atrofie, bulla, cicatrix, comedo, crusta, cyste, dyschromie, ecchymose, erosie, erytheem, excoriatie, fissuur, hematoom, hyperkeratose, lichenificatie, macula, nod(ul)us, oedeem, papel, petechia, plaque, purpura, pustel, ragade, squama, teleangiëctasie, tumor, ulcus, urtica, vesikel. Bepaal wat de meest kenmerkende efflorescentie is; deze bepaalt de morfologische diagnose. De diagnose vormt weer een opstapje voor de differentiële diagnostiek en de waarschijnlijkheidsdiagnose. Valkuilen bij het beschrijven kunnen veranderingen zijn die zich in de loop van de tijd met de huidafwijkingen hebben voorgedaan; een spitse papel kan onthoofd zijn door het krabben, en een vesikel kan door eerdere therapie ingedroogd zijn. Het toepassen van de provoke-systematiek is te vergelijken met de communicatiemogelijkheden in een taal, waarvan u alleen wat kernwoorden en sleutelfrasen hebt geleerd. U hoeft de taal niet volledig onder de knie te hebben; een vocabulaire van ongeveer 50 woorden is vaak voldoende om tot een verrassend goede communicatie te komen. Daarmee vergeleken is de dermatologie zelfs nog eenvoudiger: er zijn slechts 32 efflorescenties en dan nog zonder vervoegingen. Het is goed bij elke huidafwijking de provoke-systematiek toe te passen, ook als van drie meter afstand al te zien lijkt dat het kind met jeuk een atopische dermatitis heeft. Door de huid regelmatig grondig te lezen en te voelen is uiteindelijk te herkennen dat een huidafwijking die niet reageert op de gebruikelijke therapie wellicht helemaal geen eczeem is. De uiteindelijke beschrijving Maak voor de beschrijving van een huidziekte een fraaie volzin, die begint met: Ik zie... De efflorescentie is dan het zelfstandig naamwoord, en de overige kenmerken zijn de bijvoeglijke naamwoorden of bijzinnen. Vermijd woorden als laesie (het klinkt wel chique maar wil niets anders zeggen dan plek ). provoke PROVOKE is een acroniem voor: Plaats op het lichaam; veel huidziekten hebben een voorkeurslokalisatie Rangschikking en verdeling van de plekken (bijv. gedissimineerd of lineair) Omvang, aantal en grootte van de individuele plekken (bijv. 20 plekken, 2 cm groot) Vorm van de plek (rond, polygonaal of gegyreerd = geslingerd) Omtrek en begrenzing (scherp of onscherp begrensd) Kleur Efflorescentie

3 Voorbeelden van toepassingen van de PROVOKE-systematiek Herpes zoster L1 Figuur 1a en 1b Ik zie in de lies links vesikels alleen met crustae op een roodhof, herpetiform gerangschikt. Gianotti Crosti Figuur 4 en 5a en b Ik zie op wangen en strekzijde van de armen en benen een symmetrisch beeld van kleine (enkele millimeters grote) niet scherp omschreven erythemateuze maculae, papulae en pustels die samenvloeien. Wat is de waarde van AHOI-syndroom (acute hemorrhagic oedema of infancy) Figuur 2 en 3 Ik zie op het gelaat en armen ca. 3 cm grote annulaire purpura confluerend tot handpalm-grote gebieden, centraal livide blauw, bij palpatie iets verheven en geïndureerd. Erythema multiforme bij Orf (parapoxvirusinfectie) Figuur 6, 7 en 8 Ik zie op de wijsvinger een matig scherp begrensde livide rode verkleuring 1 cm groot met centraal een blaar en op hand ruggen, onderarmen strekzijde ellebogen en achterzijde bovenbenen symmetrische concentrisch gerangschikte nummulair-grote ringen met perifere roodheid, een bleke middenzone en centraal weer roodheid (schietschijf laesie).

4 Impetigo bullosa Figuur 9a en b Ik zie in het gelaat rond de mond een scherp begrensde nattende eruptie met randschilfering en honinggele crustae. Ook op de romp en in de liezen een rode nattende eruptie met resten van een blaardak. Pityriasis rosea Figuur 11 en 12 Ik zie op de romp solitaire elementen 2-4 cm groot ovaal van vorm en in een patroon dat de huidlijnen volgt met roze schilfe rende rand en een huidkleurig centrum. 162 Tinea facei (animale mycose via cavia) Figuur 13 Ik zie rond het rechter oog een scherp begrensde natte rode huidafwijking met excoriaties, purulente crustae en schilfering. Psoriasis vulgaris Figuur 10a en b Ik zie op de ellebogen en rug verheven rode matig tot scherp begrensde laesies confluerend tot grotere gebieden bestaande uit erytheem en schilfering. Hulpmiddelen Naast goede beschrijving van de huidafwijking is soms histopathologisch onderzoek nodig. Het heeft echter geen zin om een stansbiopt af te nemen zonder een beschrijving van de kliniek en een differentiaaldiagnose. De (dermato) patholoog kan slechts beschrijven wat hij ziet, maar voor een juiste interpretatie is meer nodig. Daarnaast is het belangrijk dat het biopt van de juiste plaats van de huidafwijking wordt genomen. Huidziekten zijn een dynamisch proces, en voor een conclusieve histologie neemt men een biopt van een jonge laesie uit de rand. Vermeden moet worden dat het biopt u niet verder brengt en later opnieuw moet worden afgenomen. Een aantal nieuwe diagnostische

5 technieken zoals spectroscopie en coherentie tomografie staan nog in de kinderschoenen en zijn nog niet geschikt voor standaarddiagnostiek. Wel wordt er in toenemende mate gebruikgemaakt van de dermatoscopie (epiluminescence microscopy), een aanvullende techniek op de blote-oog diagnostiek. Met een (meestal 10 ) vergrotende loep met ingebouwde verlichtingsbron, die direct met een vloeistof op de huid wordt aangebracht om reflecties te verminderen, wordt de huidafwijking bestudeerd. Zo kan beter door de hoornlaag heen gekeken worden naar dieper gelegen structuren. Aanvankelijk werd het instrument vooral gebruikt voor het bestuderen van moedervlekken, maar ook bij niet-gepigmenteerde laesies kan het u verder brengen in de diagnostiek. Voor het gebruik zijn echter training en ervaring nodig. Het opstellen van de werkdiagnose met differentiaaldiagnose In dit artikel pleiten wij voor een meer systematische omschrijving van een huidbeeld, waardoor u een huidafwijking kunt classificeren. Hierna kunt u op basis van de omschrijving met behulp van de provoke-systematiek een differentiaaldiagnose naast de werkdiagnose opstellen. Soms is dit initieel niet eens zo interessant, maar wel in tweede instantie, als de gestarte therapie niet blijkt aan te slaan en er mogelijk sprake is van een andere aandoening. Na behandeling is de eerste, pure morfologie mogelijk aangetast, waardoor classificatie en duiding een stuk ingewikkelder kunnen worden dan wanneer u nog beschikt over de omschrijving van het initiële beeld. Voor het opstellen van een differentiaaldiagnose kunt u op basis van de omschrijving van het beeld zoeken in de naslagwerken over kinderdermatologie. Deze naslagwerken zijn in twee typen te verdelen. De plaatjesboeken die meer gericht zijn op patroonherkenning en bestaan uit heel veel plaatjes en de boeken die meer op systematische classificatie gericht zijn. informatie over huidziekten, is primair gericht op de dermatoloog, maar is zeer aan te bevelen. heeft als doel betere zorg voor kinderen met huidafwijkingen. Het Huidhuis is een digitaal en interactief informatie- en behandelplatform voor kinderen met een huidaandoening, hun ouders en zorgverleners. Naast de richtlijnen en protocollen biedt het toegang tot patiëntinformatie en zelfmanagement voor de patiënt. Teledermatologie Huisartsen maken steeds meer gebruik van teledermatologie, waarbij patiëntinformatie en foto s worden meegestuurd. Een voordeel is het educatieve aspect van de consultatie. Ook teledermatologie tussen kinderartsen en dermatologen kan meerwaarde hebben als de foto s van goede kwaliteit zijn. Ten slotte Het is zeker niet noodzakelijk om bij elke dermatose de dermatoloog te consulteren. In de praktijk blijkt slechts 6% van de patiënten met huidafwijkingen door een dermatoloog te worden gezien. Soms is de diagnose duidelijk, maar in de praktijk blijkt dat de meeste huidafwijkingen niet eens benoemd worden. Aangezien de meeste afwijkingen vanzelf genezen is dat ook niet nodig. Een huidafwijking kan echter ook het eerste symptoom van een onderliggend lijden zijn. Een dermatoloog kan dan op een weinig ingrijpende, goedkope en patiëntvriendelijke manier verder helpen met de diagnostiek. Vanuit Wat is de waarde klacht van Boeken en websites Dermatovenereologie voor de eerste lijn 2 geeft op zeer beeldende wijze een leesbare en systematische benadering van de diagnostiek in de dermatologie. Casuïstiek in de dermatologie 3 geeft veel afbeeldingen met een korte beschrijving. Dit boek is meer gericht op patroonherkenning. Differential diagnosis in pediatric dermatology 4 is een basishandboek over de differentiële diagnostiek van pediatrische huidaandoeningen. de site van de Nederlandse Vereniging voor Dermatovenereologie bevat veel patiëntfolders en richtlijnen. een onafhankelijke en niet-commerciële website van de dermatoloog dr. J.R. Mekkes met beknopte Referenties 1. The International League of Dermatological Societies, ILDS ( 2. Sillevis Smitt JH, Everdingen JJE van, Starink ThM, Horst HE van der. Dermatovenereologie voor de eerste lijn. Een systematische introductie. Houten: Bohn Stafleu van Loghum, Groot A de, Toonstra J. Casuïstiek in de dermatologie, deel 1. Houten: Bohn Stafleu van Loghum, Bonifazi E. Differential diagnosis in pediatric dermatology. Springer, 2013.