Het nefrotisch syndroom Oorzaken en gevolgen. prof. J. Wetzels Radboud UMC Nijmegen

Maat: px

Weergave met pagina beginnen:

Download "Het nefrotisch syndroom Oorzaken en gevolgen. prof. J. Wetzels Radboud UMC Nijmegen"

Nathan van der Linden
8 jaren geleden
Aantal bezoeken:

1 Het Oorzaken en gevolgen prof. J. Wetzels Radboud UMC Nijmegen

2 Opbouw presentatie 1. Hoe werken de nieren? 2. Het klachten en verschijnselen oorzaken behandeling bij volwassenen 3. Dr. Bouts: kinderen met 4. Vragen

3 Anatomie van het nefron: een filter met afvoerbuizen

4 De glomerulaire filter vaatwandbekleding (met gaatjes) Basaalmembraan Epitheelcel met voetjes Beschadiging vd filter: een gat Verlies van eiwit en bloedcellen

5 Wanneer spreken we van een nefrotisch syndroom? Veel eiwit in de urine Laag eiwitgehalte in het bloed Vocht in de benen (hoog cholesterolgehalte) oedeem= vochtophoping

6 Nefrotisch syndroom: complicaties Nierfalen Afhankelijk van oorzaak/diagnose Complicaties Oedeem, Trombose, Infecties, Moeheid We moeten de oorzaak weten om zo goed mogelijk te behandelen (en dus nierfalen en complicaties te voorkomen)

Infecties, Moeheid We moeten de oorzaak weten om zo goed

7 Algemeen: Behandeling van het nefrotisch syndroom Elk geneesmiddel heeft bijwerkingen Het gaat om de balans voordelen bijwerkingen

8 Nefrotisch syndroom Prednison +/-.. Genezen NS-Resistent Pred+/- NS-recidief Proefbehandeling 1 Proefbehandeling 2 etc RTX MMF CP CNI Genezen NS-Resistent

9 De behandeling van Prednison Cyclofosfamide Mycophenolaat Mofetil Ciclosporine Tacrolimus Rituximab levamisole ACTH? Abatacept Probleem: wie wel behandelen en wie niet? Wie geneest, en wie krijgt toch de ziekte weer terug expertisecentrum

Abatacept Probleem: wie wel behandelen en wie niet?

10 Nefrotisch syndroom: oorzaken Kinderen: Minimal change nefropathie Focale Glomerulosclerose

11 Nefrotisch syndroom: oorzaken Volwassenen Membraneuze glomerulopathie Minimal change nefropathie Focale Glomerulosclerose IgA nefropathie en vele anderen: Amyloidosis, Diabetes Mellitus, SLE, MPGN, Fibrillaire gn, immunotactoid gn, NIERBIOPSIE

Glomerulosclerose IgA nefropathie en vele anderen:

12 Nierbiopsie Renal Biopsy

13 Nierbiopsie + + lichtmicroscopie immunofluorescentie Electronenmicroscopie Moeilijkheden: Ervaring patholoog Biopsie = beschrijving van beeld ; dit is niet meteen een diagnose; en zegt ook niet alles over de oorzaak winterschool glomerular diseases

Biopsie = beschrijving van beeld ; dit is niet meteen een

14 Oorzaken van het + + De membraneuze nefropathie

15 Wat is het natuurlijk beloop zonder behandeling? Langdurige follow-up: een kwestie van kop of munt ongeveer 50% nierfalen, ongeveer 50% verdwijnen proteinurie Van den Brand et al. CJASN 2011

16 Membraneuze nefropathie: voorspelling mogelijk! behandeling met cyclofosfamide is succesvol

17 Membraneuze nefropathie Oorzaak: antistoffen subepithelial Proteinurie hematurie Normal capillary wall

18 Membraneuze nefropathie: antistoffen tegen PLA2 receptor Beck et al. NEJM 2009

19 Anti-PLA2R en diagnostiek Mogelijkheid stellen van diagnose membraneuze nefropathie zonder nierbiopsie? Waarschijnlijk wel!

20 Zijn anti-pla2r antistoffen relevant? Hofstra et al JASN 2012 Hofstra/Beck et al. ASN 2009

21 Anti-PLA2R als predicitieve marker Lange termijn uitkomst gerelateerd aan anti-pla2r status aan eind van therapie Bech, CJASN 2014

22 De behandeling van Membraneuze Nefropathie Eerste keuze cyclofosfamide en prednison Alternatieven voor cyclofosfamide zijn: Ciclosporine Tacrolimus Mycophenolaat Rituximab ACTH? studies in Nijmegen

23 Oorzaken van het 2 + Minimal change disease (minimale laesies) en Focale Segmentale Glomerulosclerose(FSGS)

24 Oorzaken van het Minimal change disease en Focale Segmentale Glomerulosclerose (FSGS) Beschrijvingen van biopsie Niet echte diagnose (diagnose = ziekte waarvan je precies weet wat je bedoelt) Vele oorzaken Is er echt verschil of zijn het verschillende fasen in een ziektebeeld? WEL: het begint met een beschadiging van de voetjescellen eiwitverlies Bij minimal change disease is er waarschijnlijk sprake van een factor in het bloed.

25 FSGS is het gevolg van verlies van voetjescellen Studies in een diermodel Wharram B L et al. JASN 2005;16: by American Society of Nephrology

26 FSGS is het gevolg van podocyt verlies Wharram B L et al. JASN 2005;16: by American Society of Nephrology

27 Focal glomerulosclerosis: een gevolg van podocyt verlies aangeboren Een factor in het bloed Schade Podocyt verlies glomerulosclerosis

28 FSGS recurrence: recipient dependent Gallon et al. 2012

29 FSGS recurrence: recipient dependent

30 FSGS recidief: plasmaferese vermindert proteinurie Proteïnuria (g/day) egfr (ml/min) Days after transplantation

31 Focal glomerulosclerosis: een gevolg van podocyt verlies Dieetfactoren, roken overgewicht cholesterol hypertension Schade diabetes Proteinurie aangeboren Podocyt verlies Een factor in het bloed glomerulosclerosis

32 Primaire FSGS: FSGS: behandeling (=MCD) Spontane remissies komen voor (bij volwassenen) 1 Prednison 2 Cyclosporine, tacrolimus, 3 Cyclophosphamide, MMF 4 Rituximab Vaak geen verbetering of terugkeer van de ziekte na staken behandeling. Denk ook aan:bloeddrukverlaging dieet gewicht etc NB: geen kookboek verschillen tussen personen expertisecentrum

33 De behandeling van : bijwerkingen een probleem Prednison: dik gelaat, dunne huid, suikerziekte, botontkalking, infecties e.a Cyclofosfamide: bloedarmoede, infecties, bij lang gebruik blaaskanker e.a Mycophenolaat Mofetil: diarree, infecties Ciclosporine: haargroei, tandvlees, nierfunctiestoornissen Tacrolimus: suikerziekte, neurologie, nierfunctiestoornissen

34 Algemeen: Behandeling van het nefrotisch syndroom Elk geneesmiddel heeft bijwerkingen Het gaat om de balans voordelen bijwerkingen

35 VRAGEN voor later?

Vergelijkbare documenten

Nefrotisch Syndroom bij Volwassenen. J. Deegens afdeling Nierziekten UMC St Radboud Nijmegen

Nefrotisch Syndroom bij Volwassenen J. Deegens afdeling Nierziekten UMC St Radboud Nijmegen nefrotisch syndroom 1. Hoe werken de nieren? 2. Het nefrotisch syndroom klachten en verschijnselen oorzaken onderzoek