Epilepsie en gedrag hebben altijd alles met elkaar te maken!

Transcriptie

1 Epilepsie en gedrag hebben altijd alles met elkaar te maken! Boudewijn Gunning Neuroloog Kempenhaeghe (in Heeze en bij UMC St. Radboud Kinderneurologie) tevens kinder- en jeugdpsychiater en cognitief gedragstherapeut Lustrumcongres EpilepsiePlus 18 en 19 november 2011

2 Wat wil ik dat u na afloop weet? 1. Als epilepsie, verstandelijke beperking en autisme samen voorkomen is dat uiting van één aandoening 2. Druk en agressief gedrag zou zonder de epi meestal niet bestaan, kinder-hallucinaties zijn meestal geen psychose 3. NVS: een kind is niet alleen zijn aanvallen! Als epilepsie en gedrag alles met elkaar te maken hebben, mogen ouders de hulpverleners steeds vragen die twee met elkaar te verbinden zodat hun kind één geheel blijft. Als ze het niet weten dan graag antwoord na multidiscipl. overleg

3 De zorg voor kinderen met een ernstige epilepsie, ontwikkelingsstagnatie en probleemgedrag Kinderarts/neuroloog lokale ziekenhuis + school (LGF) EVN-EpilepsiePlus SOS MIE & S Ned Ver Autisme Diagnostiek epilepsie & grondlijden, behandeling: Kinderneuroloog, klinisch geneticus, epileptoloog algemeen of academisch zhs met epi-expertise, epilepsiecentrum (Kempenhaeghe, SEIN) Anti-epileptica Epilepsiechirurgie (LWEC ) Ketogeen dieet NVS Instelling voor verstandelijk gehandicapten / jeugd-ggz KDC/ ZMLK + praktische pedagogische thuisbegeleiding + logeer/woonvoorzieningen (ook in de epilepsiecentra)

4 Een meisje met dwangmatig gedrag 15 jaar, school voor ZMLK, PCDH19, epilepsie, autisme 12 m oud debuut epilepsie: met ziekte en verhoging GTCS (hemi), later ook (hemi) myoclone aanvallen. Ze is ongeduldig, ze scheldt als ze kwaad is, maakt rare geluidjes als ze in zichzelf plezier heeft en is aanhalig. Een jaar geleden stopte ze nog met hard praten zodra de leerkracht een picto op haar tafeltje neerlegde, in het taxibusje komt de impuls op en kan ze die niet stoppen. Met alleen gedragskundige maatregelen is het aanhalige onvoldoende terug te dringen, in het speeltuintje greep ze jongen bij de keel, het logeerhuis is voor S niet veilig.

5 Wat is al bekend over kinderen als S? Wat is bekend over gedrag bij kinderen met PCDH19? Probleemgedrag maakt vaak deel uit van het klinisch beeld en heeft de vorm van autistische, obsessieve en agressieve kenmerken (= oppervlakkige beschrijving). Wat kunnen we met wat bekend is over probleemgedrag bij mensen met een verstandelijke beperking? Indeling J. Heijkoop: agressie, automutilatie, destructie, dwang en terugtrekken, seksuele perversie. Keuze dwang. Wat kunnen we met wat bekend is over autisme? Meisjes hebben vaker obsessieve interesses die om personen en relaties draaien, jongens hebben vaker iets met objecten.

6 Analyse van S s harde praten Autisme is een stoornis in de informatieverwerking van de hersenen, die leidt tot problemen met communicatie, sociale interactie en verbeelding. Wat werkt al? S was gevoelig voor stop-picto s. Een autist capituleert voor feiten, niet voor argumenten. Nu: hard praten, in zichzelf in haar enthousiasme, en om reactie van ander mee uit te lokken (bijv. jongen in bus). Dwang heeft bij autisme de vorm van rigide denkbeelden (preoccupaties), rituelen geven betrokkene vaak rust. Autisten zijn zich niet bewust van hun mentale processen, ze zijn wel in staat hun cognities en emoties te herkennen

7 De behandeling van S s harde praten Liefst zelfcontroleprocedure ongewenste gewoonte : inzicht in gedrag, leren uitstellen, leren van alternatieven. Nu de schooltaxi haar dreigt te weigeren en ze niet meer naar het speeltuintje kan, eerst medicatie (doel: te maken dat ze beter is te corrigeren), welke medicatie? De epilepsie is met VPA, TPM en CLB onder controle. Serotonineheropnameremmers doen preoccupaties en drang afnemen maar kunnen gedragsactivatie geven (hyperactiviteit, soms dranghandelingen). 1 e keus terecht? Risperidon en aripiprazol hebben hun nut bewezen bij challenging en repetitief gedrag bij kinderen met autisme.

8 Epilepsie en autisme Genetische oorzaken (chromosomaal, genmutaties) Een verhoogde exciteerbaarheid van neuronen en een afwijkende synaptogenese en pruning (= afwijkend leren) Cognitieve beperkingen Probleemgedrag Epilepsie Epileptogenese

9 De epilepsie en het gedrag van S (10 jaar) De eerste maanden: 6 jaar oud (2007) staaraanvallen, later hypermotore aanvallen: abrupt begin met schaterend lachen, dan trappelende, fietsende en benen omhoog werpende bewegingen, blijft met moeite bereikbaar, voorafgaand aan aanvallen altijd druk en agressief. Dan een nonconvulsieve status van driekwartier. Juni 2008: start PPT en overstap Bao naar mytylschool. Okt. 2009: EEG-aanvalsregistratie, transfer Berkenschutse. Sept. 2010: met afbouw Frisium aanvallen + hallucinaties. Feb. tot okt. 2011: opname De Hondsberg, ontslag huis. Intelligentie 7 jaar oud VIQ 119, 9 jaar VIQ 73, nu TIQ 64.

10 Druk en agressief voorafgaand aan aanvallen Peri-ictale symptomen in het algemeen: - 39 % heeft urineklachten, vooral incontinentie en aandrang, vergelijkbaar met Toddse functie-uitval (hemiparese, afasie) - Autonome zenuwstelsel: tachycardie, QTc, apneu. - Van patiënten met TLE komt 27 % zijn bed uit. - Kinderen met een idiopathische epilepsie: 62% heeft hoofdpijn erna, 30% ervoor, 58% inter-ictaal. Druk en agressief gedrag is meestal geen onderdeel van de aanval, maar zou zonder de aanval (en epileptische reeksen) niet bestaan, gaat het beter met de epilepsie, dan ook met druk en agressief gedrag. Meisje 3 jaar: voordat een cluster aanvallen begint, is ze al een paar dagen opvallend dwars en druk; na enige tijd bleef ze dat ook daarbuiten, een paar jaar later tevens de diagnose ASS

11 Hallucinaties en wanen bij kinderen Hallucinaties komen bij ca. 10% van de kinderen voor. Meestal is het geen psychose, maar onderdeel van een angststoornis, een gedragsstoornis, is het in een delier of komt het door hun epilepsie of van medicatie (bijv. slaapmedicatie). Dat is ook zo bij kinderen met epilepsie, maar daar worden hallucinaties wel getriggered door de epilepsie, door bijwerkingen van de antiepileptica en/of door de verstandelijke beperking. Hallucinatie: een waarneming waarbij de prikkel uit de buitenwereld ontbreekt. Niet: dromen of praten met imaginary companions. Waan: een niet met algemeen geaccepteerde opvattingen en/of ideeën overeenkomend denkbeeld, waarvan de patiënt niet af te brengen is met logisch redeneren.

12 Hallucinaties in kader oppositionele stoornis/adhd (die weer op basis van frontale epilepsie met ESES) Symptomen: hypermotore aanvallen op het moment dat hij gaat slapen: hij ziet en hoort dan monsters, die hem opdragen agressief te zijn tegen zijn ouders (hij doet ze gericht heel erg pijn), hij heeft het gevoel in een andere wereld te zijn, hij is erg angstig Edelsohn 2006: It may be an expression of his internal battle with his conscience in the face of poor impulse control, or it may represent an attempt to place the blame for negative behavior on someone other than himself in the hope of avoiding punishment. Behandeling: antipsychotica en Ritalin, creëren van rust en veilige voorspelbaarheid, herstellen van slaap (ESES), tenslotte het weer oppakken van schoolwerk en weekenden (en ontslag) naar huis.

13 Hallucinaties in kader angststoornis Meisje van 16 jaar, leerling Praktijkschool. Sinds 1 jaar lamotrigine, sindsdien aanvalsvrij zonder bijwerkingen. Sinds 2 m ziet ze soms mensen op de brug staan, een man die haar even bij de arm vastgreep. Sinds 2 m ook onrustig en chaotisch, 7x gezakt voor haar bromfietscertificaat, van jongs af aan angstig en chaotisch. Conclusie: hallucinaties bij licht verstandelijk beperkt meisje met van jongs af aan een angststoornis, geeft de 16-jarigen-wereld angst? Behandeling: cognitieve gedragstherapie gericht op situaties waarin jongens haar op weg naar huis lastig zouden kunnen vallen.

14 Hallucinaties in kader maligne Rolandische epilepsie 7;11 jaar oud debuut Rolandische epilepsie met atypische kenmerken (atypische benigne partiële epilepie), rond het slapen gaan, soms overdag, hallucinaties: heldere personages: een heks, een lieve meneer en een gewone meneer. De heks praat steeds boos en hard. 8;5 jaar oud pijnlijke medische onderzoeken (spierbiopt, huidbiopt). Er is haar weinig verteld over wat zou gebeuren, ze is erg geschrokken. Er brak wat, en boos, kreeg last van stemmetjes die opdrachten geven, zag s nachts een badmeester die veranderde in een paddeheks. Behandeling: - Eye Movement Desensitization and Reprocessing (EMDR) - Cognitieve gedragstherapie (verbeeldend, copingstrategieën)

15 Hallucinaties bij kinderen samengevat: Differentiële diagnose: - in kader gedragsstoornis, angststoornis, depressieve stoornis - psychose (schizofrenie, psychotische depressie, bipolaire stoornis) - door een neurologische stoornis (delier, epilepsie, drugs) Epilepsie: met de aanval, volgend op de aanval, tussen de aanvallen Door Keppra, Topamax, Lamictal of Ethymal Behandeling: - neem de oorzaak weg (bijv. medicatie stoppen, ESES behandelen) - anti-angst-technieken (rust-structuur-veiligheid, CGt, EMDR) - niet langer dan dat dit echt nodig is: psychofarmaca

16 Effect NVS op gedrag Zwakke elektrische impulsen worden afgegeven aan de linker nervus vagus in de nek voor doorgifte aan de hersenen. Synaptische activiteit thalamus (+ projecties hersenschors), immuunsysteem

17 A, 4 jaar oud, met sinds 3 m haar NVS: stuk communicatiever, beter contact, antwoordt nu met geluidjes, ze kiest opeens uit vier voorwerpen en heeft een betere spierspanning, de linker arm gaat meer meedoen, aanvallen minder talrijk en minder lang.

18 Gunning & van Lindert : op 20 kinderen bij 8 (40%) na 12 m aanvallen niet minder talrijk of lichter, bij 3 van de 8 geen enkele winst, 5 waren alerter of voelden aanvallen aankomen (helm af). Diverse centra: kinderen met een medicatieresistente epilepsie (epileptische encefalopathie) door NVS beter in hun vel ook als er geen aanvalswinst is: alerter, actiever, communicatiever, betere spierspanning, fysiek sterker.

19 De zorg voor kinderen met een ernstige epilepsie, ontwikkelingsstagnatie en probleemgedrag Kinderarts/neuroloog lokale ziekenhuis + school (LGF) EVN-EpilepsiePlus SOS MIE & S Ned Ver Autisme Diagnostiek epilepsie & grondlijden, behandeling: Kinderneuroloog, klinisch geneticus, epileptoloog algemeen of academisch zhs met epi-expertise, epilepsiecentrum (Kempenhaeghe, SEIN) Samenwerking Anti-epileptica Epilepsiechirurgie (LWEC ) Ketogeen dieet NVS Instelling voor verstandelijk gehandicapten / jeugd-ggz KDC/ ZMLK + praktische pedagogische thuisbegeleiding + logeer/woonvoorzieningen (ook in de epilepsiecentra)