Hoofd hals tumoren. Richtlijnen voor gestandaardiseerde behandeling en follow-up

Transcriptie

1 Hoofd hals tumoren Richtlijnen voor gestandaardiseerde behandeling en follow-up

2

3 Deelnemende centra: Universitair Ziekenhuis Antwerpen (UZA), AZ Monica, Ziekenhuis Netwerk Antwerpen (ZNA), AZ Sint Maarten Duffel, GZA Ziekenhuizen, AZ Klina Brasschaat, AZ Nikolaas, H.-Hartziekenhuis Roeselare-Menen vzw, Sint-Jozef Kliniek Bornem & Willebroek, Jessa Ziekenhuis Hasselt. Auteurs: Dr. C. Van Laer, Prof. Dr. O. Vanderveken, Dr. L. Carp, Dr. J. Peeters, Dr. M. Dom, Prof. Dr. D. Van den Weyngaert, Prof. Dr. J.B. Vermorken, Prof. Dr. P. Specenier, Dr. S. Marien, Dr. J. Claes, Prof. P. Van de Heyning, Dr. D. Van Gestel, Prof. Dr. B. Schmelzer, Dr. O. Lenssen, Dr. D. Schrijvers, Dr. H. Verstraete, Dr. F. Declau, Dr. A. Declercq, Dr. L. Verstraeten, Dr. R. Vertriest, Dr. K. Hendrickx, Dr. D. Verhoeven, Dr. P. Meijnders, Dr. J. Verfaillie, Dr. K. Deben, Dr. J. Van Dinther, Dr. J. Wagemans, Dr. V. Vandeputte, Dr. S. Verbeke, Dr. S. De Schepper, Dr. D. della Faille, Dr. M. Rasschaers, Dr. L. Van den Hauwe, Dr. H. Valcke, Dr. N. Van Ardenne De bedoeling van dit protocol is om een wetenschappelijk gefundeerde richtlijn te zijn voor de behandeling van hoofd- en halstumoren. De deelnemende centra zullen deze richtlijnen binnen hun centrum toepassen. Na multidisciplinair overleg kan steeds van deze richtlijnen worden afgeweken in bijzondere omstandigheden. Correspondentieadres: Dr. C. Van Laer Universitair Ziekenhuis Antwerpen Wilrijkstraat Edegem niets uit deze uitgave mag op enigerlei wijze verspreid of veranderd worden zonder uitdrukkelijke toestemming van de leden van de werkgroep. Hoewel er uiterste zorgvuldigheid is betracht bij de totstandkoming van dit protocol, is het mogelijk dat onjuistheden in de tekst zijn geslopen. De werkgroep sluit iedere aansprakelijkheid uit voor de opmaak en de inhoud van deze richtlijn alsmede voor de gevolgen die de toepassing van deze richtlijn in de patiëntenzorg mocht hebben. De werkgroep stelt zich wel open voor attendering op (vermeende) fouten in de opmaak of inhoud van deze richtlijn: gelieve hiervoor contact op te nemen met de coördinator.

4 INHOUDSOPGAVE 1 Hoofd-hals tumoren Inleiding Etiologische factoren Klachten Histologie Diagnostiek Halsniveau s TNM-classificatie(UICC-2009) Multidisciplinaire behandeling Primaire tumor Halskliermetastasen Locoregionaal recidief Metastasen op afstand Frequentie controles (indicatie / afhankelijk van initiële stadium) Indicaties voor postoperatieve radiochemotherapie Tumoren van de larynx Begrenzing van de larynx Anamnese Diagnostiek Histologie TNM-classificatie (UICC 2009) Behandeling Negatieve halsklieren (N0) Positieve halsklieren (N+) Recidief Tumoren van de hypopharynx Begrenzing van de hypopharynx Diagnostiek Histologie TNM classificatie (UICC 2009) Behandeling Hypopharynx met of zonder halsklieren Tumoren van de mondholte en de oropharynx Begrenzing van de mondholte en de oropharynx Diagnostiek Histologie TNM classificatie (UICC 2009) Behandeling... 25

5 5.5.1 Mondholte: lipcarcinoom Mondholte: mondbodemcarcinoom Mondholte: tongcarcinoom Mondholte: wangcarcinoom/ trigonum retromolare Mondholte: palatum durum carcinoom Oropharynx: tonsilcarcinoom Oropharynx: palatum molle carcinoom Oropharynx: tongbasiscarcinoom Oropharynx: pharynxachterwandtumoren Tumoren van de nasopharynx Begrenzing van de nasopharynx Anamnese en diagnostiek Histologie TNM classificatie (UICC 2009) Behandeling Follow-up Tumoren van de neus en sinussen Begrenzing van de neus en de sinussen Anamnese en diagnostiek Histologie TNM classificatie (UICC 2009) Behandeling Speekselkliertumoren Inleiding Diagnostiek Histologie Korte omschrijving van enkele tumoren TNM classificatie (UICC 2009) Behandeling Benigne tumoren Primaire maligne tumoren Schildkliertumoren Diagnostiek TNM classificatie (UICC 2009) Behandeling papillair en folliculair carcinoom Chirurgie Iodium-131 therapie Thyroxine substitutie suppressie therapie Externe radiotherapie Chemotherapie Follow-up... 54

6 9.4 Behandeling medullair schildkliercarcinoom Heelkunde Radiotherapie Chemotherapie Behandeling anaplastisch schildkliercarcinoom Heelkunde Radiotherapie Chemotherapie Halskliermetastasen onbekende primaire tumor Histologie Diagnostiek BEHANDELING Adenocarcinoom Reconstructies in het hoofd-halsgebied Literatuur... 61

7 Hoofd-hals tumoren 1 Hoofd-hals tumoren 1.1 Inleiding Maligne tumoren in het hoofd-halsgebied vormen, althans in de westerse landen, een klein percentage van het totaal aantal maligniteiten. De laatste jaren lijkt er een toename te bestaan, mogelijk ten gevolge van de veroudering en het toenemende gebruik van alcohol en tabak, die als belangrijkste etiologische factoren worden beschouwd. Sinds enkele jaren is ook het HPV virus meer en meer verantwoordelijk voor vooral orofarynxcarcinomen. In België werden in nieuwe gevallen van hoofd en hals kanker bij mannen gediagnosticeerd en 580 bij vrouwen. Hoofd en hals kanker is de vierde meest frequente tumor bij mannen (6.0%) en de negende meest frequente bij vrouwen (2.1%). De gemiddelde leeftijd bij diagnose is 62 jaar bij mannen en 63 jaar bij vrouwen. Tumoren in het hoofd-halsgebied nemen een speciale plaats in binnen de oncologie door hun locatie in een gebied dat voor iedereen zichtbaar is en dat voor vele vrijwel onmisbare levensfuncties als eten, drinken, ademhalen, praten etc. bijzonder belangrijk is. De diagnostiek en behandeling van deze relatief zeldzame tumoren dient bij voorkeur te geschieden in daartoe gespecialiseerde centra, door een multidisciplinair team, dat moet kunnen beschikken over een hoofd-halschirurg, radiotherapeut, plastisch chirurg, kaakchirurg, anatoompatholoog, medisch oncoloog en een tandarts-prothesist en een gespecialiseerd logopedisch team. Technische omkadering met PET-CT, MRI, laserchirurgie, robotchirurgie zijn noodzakelijk. 1.2 Etiologische factoren alcohol tabak virus infectie gebit (slechte mondhygiëne), irritatie door prothese voedingsstoffen blootstelling aan (beroeps)elementen uv-straling (lip en huid) 1.3 Klachten zwelling in hals pijn, uitstralend naar oren bloedingen heesheid slikklachten trismus 7

8 Hoofd-hals tumoren 1.4 Histologie Plaveiselcelcarcinoom Tumoren uitgaande van de speekselklieren Basocellulair carcinoom Melanoma Sarcoma Metastase van elders Maligne lymfomen Overige zeldzame tumoren 1.5 Diagnostiek T-classificatie: Volledig hoofd- en hals onderzoek met inbegrip van endoscopie Inspectie + palpatie tumorproces Nauwkeurige beschrijving van tumor en eventuele metastasen (met afmetingen) en het aspect van de primaire laesie (exofytisch, ulcererend, submuceus groeiend of infiltrerend Onderzoek onder narcose (bepaling infiltratie, uitbreiding en screening tweede primaire tumor). Aanvullende oesophagoscopie bij mondholte, oro- en hypopharynxtumoren. Optionele onderzoeken afhankelijk van lokalisatie: OPG CT-scan/MRI CT voor initiële oppuntstelling - CT: CT is gemakkelijker toegankelijk dan MRI: niet alleen beschikt (bijna) elk ziekenhuis over een toestel, maar de wachttijden zijn voor CT veel korter. Bovendien duurt het CT-onderzoek minder lang, wat voor patiënten met slikproblemen of ademhalingsproblemen een pluspunt is. Multislice-CT (16, en nu zelfs 64) laat toe om reconstructies uit te voeren in verschillende vlakken - MRI: MRI is zeker nuttig wanneer het CT-onderzoek een aantal vragen niet kan beantwoorden (vb. Is er kraakbeeninvasie bij larynxtumoren? Wat is tumor en wat is retentie van vocht bij tumoren van de paranasale sinussen? N-classificatie Inspectie + palpatie van de hals Echo hals + cytologie (FNAC) CT/MRI: zie onder T-classificatie Slechts open biopsie indien alle vorige onderzoeken geen resultaat opleverden of wanneer er een sterk vermoeden van lymfoom is PET-CT Het uitvoeren van een sentinel node biopsie kan overwogen worden in studieprotocol M-classificatie: RX-Thorax of CT thorax bij hoog risico patiënten Echo-lever (optioneel ) (wordt meestal meegescand bij CT-thorax) PET-CT 8

9 Hoofd-hals tumoren als radiotherapie gepland wordt: Overige: Consult tandarts met inbegrip van OPG indien radiotherapie is gepland. Molaren in de onderkaak zijn at risk. Extractie lijkt aangewezen als posterieure mandibula in het bestralingsgebied is (regio I en II). Welke beeldvormingsmodaliteit? Voordelen van MRI > CT: onderscheidend vermogen in weke delen pathologie aantonen van perineurale tumoruitbreiding uitsluiten van beenmerginvasie diffusie-gewogen beeldvorming als veelbelovend tool voor het onderscheid tussen posttherapeutisch tumorvrij weefsel en tumurresidu na orgaansparende chemoradiotherapie Orgaanspecifiek: Neus- en sinusholten: onderscheid tussen tumor en inflammatie Nasofarynx: evaluatie van retrofaryngeale / prevertebrale uitbreiding Orofarynx: evaluatie van invasie farynxwand (spieren - fascia) Mondholte/tong/mondbodem: minder prothese-artefacten (bvb. amalgam) Speekselklieren: betere differentiatie (aantonen cystecomponent, perineurale tumoruitbreiding, ) Voordelen van CT > MRI: aantonen van botcortex aantasting Orgaanspecifiek: Hypofarynx/larynx: minder bewegingsartefacten! 10-20% zowel MRI als CT nodig voor therapieplanning: CT additioneel aan MRI: o Neus- en sinusholten: aantonen van cortexaantasting van orbita schedelbasis (maar MRI voor aantonen van invasie periorbita - dura ) MRI additioneel aan CT: o Larynx: beter aantonen van kraakbeeninvasie en van betrokkenheid voorste commissuur Voordeel van echografie > CT MRI: Schildklier: betere resolutie en opsporing van microcalcificaties Lymfonodi: karakterisering 9

10 Hoofd-hals tumoren Positron emissie tomografie (PET) met F-Fluorodeoxyglucose (FDG) Moleculaire beeldvorming met FDG-PET heeft een vaste plaats verworven bij de diagnostiek en opvolging van hoofd-hals tumoren. In de praktijk wordt dit onderzoek standaard aangevuld met een lage dosis CT-scan (zonder contrast) die wordt gebruikt voor beeldcorrectie en anatomische correlatie. Optioneel kunnen er detailopnamen worden gemaakt van de hoofd-hals regio, al dan niet met inbegrip van een diagnostische CT-scan met contrast (van de halsstreek en eventueel thorax/abdomen), dit in samenwerking met de diensten Radiologie. In de praktijk kan een PET/CT onderzoek zinvol zijn in de volgende gevallen: 1. Initiële stadiëring: - a. Evaluatie van de locoregionale lymfeklierstatus (NB. de gevoeligheid van FDG-PET voor de detectie van halskliermetastasen daalt in geval van een klinisch negatieve hals) b. Bevestigen of uitsluiten van metastasen op afstand c. Bevestigen of uitsluiten van een secundaire primaire tumor 2. Therapie-evaluatie: Evaluatie van de therapierespons na een behandeling in curatieve opzet bij patiënten met locoregionaal gevorderde ziekte met als voorkeurstijdstip 12 weken na het einde van de behandeling. Bij een negatief PET/CT onderzoek kan meestal een afwachtende houding worden aangenomen, terwijl een positief PET/CT onderzoek doorgaans histologische bevestiging zal vragen. 3. Follow-up: Bevestigen of uitsluiten van een ziekterecidief, locoregionaal of op afstand. Bij een negatief PET/CT onderzoek kan meestal een afwachtende houding worden aangenomen, terwijl een positief PET/CT onderzoek doorgaans histologische bevestiging zal vragen. 4. Halskliermetastasen van onbekende oorsprong: PET/CT kan leiden tot het vinden van een primaire tumor in 30-50% van de gevallen. Bij voorkeur wordt dit onderzoek uitgevoerd voorafgaand aan een panendoscopie om een vals-positief PET-resultaat veroorzaakt door biopsienames te vermijden. Bovendien kan er op die manier bij de panendoscopie extra aandacht worden besteed aan de PET-positieve zones. Opmerking: het succes van een FDG-PET-onderzoek hangt af van de intensiteit van opname van FDG door het tumoraal proces, de zogenaamde FDG-aviditeit. Plaveiselcelcarcinomen vertonen doorgaans een hoge FDG-aviditeit (necrotische letsels uitgezonderd), doch tumoren van een andere histologie vertonen soms een lage(re) FDG-aviditeit. Om deze reden kan een uitgangs PET/CT-onderzoek bij de initiële stadiëring van belang zijn voor de verdere follow-up omdat hiermee de FDG-aviditeit bij aanvang kan worden beoordeeld. In geval van een lage FDGaviditeit is verdere follow-up met FDG-PET doorgaans minder zinvol. 1.6 Halsniveau s Niveau I: submentale (Ia) (begrensd door voorste buiken van de musculi digastrici, kin en hyoïd) en submandibulaire (Ib) (begrensd door mandibula, hyoïd en de musculus digastricus) driehoek. Niveau II: lymfklieren rond het craniale 1/3 van de vena jugularis interna en nervus accesorius gelegen. Begrensd door schedelbasis, het hyoïd (carotis-bifurcatie), achterrand van de musculus sternohyoïdeus en van de musculus sternocleidomastoïdeus. IIa: onder de N. accessorius, IIb: boven de N. Accessorius. 10

11 Hoofd-hals tumoren Niveau III: dit gebied ligt onder regio II. De overige grenzen zijn: de musculus omohyoïdeus (of onderrand cricoïd) en de posterieure rand van de musculus sternocleidomastoïdeus. Niveau IV: laag-jugulaire lymfklieren. Grenzen: musculus omohyoïdeus (of onderrand cricoïd), de musculus sterno-hyoïdeus, de clavicula en de achterrand van de musculus sternocleidomastoïdeus. Niveau V: klieren in de achterste halsdriehoek. Grenzen: de achterrand van de musculus sternocleidomastoïdeus, de musculus trapezius en de clavicula. In deze regio liggen dus de lymfklieren rond het caudale gedeelte van de nervus accessorius, rond de arteria transversa colli en de supraclaviculaire lymfklieren. Va: boven niveau cricoïd onderrand. IVb: onder niveau cricoïd onderrand. Niveau VI: bevat de lymfklieren tussen hyoïd, jugulum en de mediale begrenzing van de carotisschede. Niveau VII: bovenste mediastinum. 11

12 Hoofd-hals tumoren 1.7 TNM-classificatie(UICC-2009) T-classificatie afhankelijk van de primaire tumor. N-classificatie (niet voor schildklier of nasopharynx carcinomen) en M-classificatie N: regionale klieren 12

13 Hoofd-hals tumoren Stadiumindeling 13

14 Multidisciplinaire behandeling 2 Multidisciplinaire behandeling Het is gezien de complexiteit en relatieve zeldzaamheid van voorkomen van hoofd en hals tumoren absoluut noodzakelijk dat deze multidisciplinair worden aangepakt. Er moeten minstens de drie basisdisciplines bij betrokken zijn: NKO of MKA chirurg met specifieke oncologische scholing, radiotherapeut en medisch oncoloog. Best worden deze bijgestaan door anatoom patholoog, radioloog en specialist in de nucleaire geneeskunde. Paramedische omkadering door logopedist, oncologische verpleegkundige, prothesist, kinesitherapeut is noodzakelijk. Specifieke behandeling zie per tumorlokalisatie. De primaire, in opzet curatieve behandeling bestaat in principe, afhankelijk van de lokalisatie en grootte van het tumorproces, uit primaire chirurgie, endoscopische chirurgie door middel van CO2 laser of koude instrumenten, transorale robotchirurgie, radiotherapie of een combinatiebehandeling van deze modaliteiten of chemotherapie met radiotherapie met als doel een maximale oncologische behandeling + optimaal functiebehoud. Cetuximab als radiosensitizer (bioradiatie) is aangewezen voor patiënten die cisplatinum niet verdragen. Andere behandelingsvormen zoals fotodynamische therapie, intratumorale chemotherapie (elektroporatie) nemen vooralsnog geen vooraanstaande plaats in bij de protocollaire behandeling van hoofd-halstumoren. Voor de initiële behandeling van de hals wordt principieel dezelfde behandelingsmodaliteit gekozen als deze voor de primaire tumor. Bij functioneel of anatomisch inoperabele tumoren: chemoradiatie Bij stadium III en IV moet inductie chemotherapie overwogen worden met de bedoeling de kans op metastasen op afstand te verminderen. 2.1 Primaire tumor Afhankelijk van lokalisatie en T-stadium (per tumorsoort apart vermeld). Onvolledige of marginale resectie (Ook reëxcisie overwegen) Perineurale of vaso-invasieve groei Halskliermetastasen Absolute indicatie: Meer dan één positieve klier Kapseldoorbraak Klier > 3 cm (N2 en N3) Extranodale tumorlokalisaties (perineurale invasie, invasie in omgevende structuren, ) Marginale resectie na halsklierevidement Vele auteurs verkiezen echter om radiotherapie te starten bij pn+ (dus ook N1) Locoregionaal recidief Na primaire chirurgie : indien mogelijk reëxcisie gevolgd door radiotherapie Na primaire radiotherapie : indien mogelijk chirurgie, herbestraling overwegen. Na combinatiebehandeling : individualiseren, maar indien mogelijk reëxcisie, radiotherapie en chemotherapie 14

15 Multidisciplinaire behandeling Metastasen op afstand Palliatieve chemotherapie te overwegen Bij solitaire longmetastasen chirurgie met longperfusie (zeker bij maligne speekselkliertumoren) of radiotherapie te overwegen. Radiotherapie bij botmetastasen indien dreigende dwarslaesie 2.2 Frequentie controles (indicatie / afhankelijk van initiële stadium) 1e jaar: afhankelijk van de tumor om de 1-2 maanden 2e jaar: om de 2-3 maanden 3e jaar: om de 3-6 maanden 4e jaar: om de 5-6 maanden 5e jaar: om de 6 maanden vanaf het 6e jaar: jaarlijks Bij controle: anamnese gericht op klachten die het gevolg zijn van recidief en/of metastasen en/of nieuwe tumorgroei, nevenwerkingen en toxiciteit van de behandeling. gewicht, performance-status inspectie en palpatie van de behandelde gebieden (cave: 2e primaire tumor) inspectie en palpatie van de regionale kliergebieden echo-punctie ( FNAC) op indicatie bij stadia III en IV en hoog risico patiënten lijkt het aangewezen voor jaarlijks CT thorax en ook 1x per jaar CT thorax bij maligne speekselkliertumoren) na chemoradiotherapie voor stadium III en IV tumoren PET-CT en/of NMR na 3 maanden na het beëindigen van de behandeling 2.3 Indicaties voor postoperatieve radiochemotherapie kapseldoorbraak krappe snijrand 15

16 Tumoren van de larynx 3 Tumoren van de larynx 3.1 Begrenzing van de larynx De craniale begrenzing is de epiglottisrand en caudaal de onderzijde van het cricoïd. Er worden drie gebieden onderscheiden: 1. supraglottis: de laryngeale zijde en de linguale zijde en de vrije rand van de epiglottis, aryepiglottische plooi, arythenoïd, valse stembanden, infrahyoïdale deel van de epiglottis en sinus Morgagni 2. glottis: stembanden, voorste en achterste commissuur 3. subglottis: 0,5 cm vanaf de vrije rand van stemband tot onderste begrenzing van cricoïd 3.2 Anamnese heesheid > 3 weken slikklachten > 6 weken gerefereerde oorpijn stridor prikkelhoest foetor ex ore zwelling in de hals vermagering roken-alcohol 16

17 Tumoren van de larynx 3.3 Diagnostiek Volledig NKO onderzoek en halspalpatie, indirecte laryngoscopie, fiberendoscopische laryngotracheoscopie (+ narrow band imaging (NBI) en stroboscopie (op indicatie) radiologie - CT-scan / MRI cfr. hoofdstuk radiologie - echo-geleide punctie (FNAC) - RX-thorax, CT thorax - echo abdomen( facultatief) PET-CT op indicatie directe laryngoscopie - ook panendoscopie andere lokalisaties ( secundaire synchrone tumoren) - preferentieel excisionele ( fonochirurgische ) biopsie d.m.v. endoscopische resectie (d.m.v. CO2 laser of koude instrumenten) 3.4 Histologie Meer dan 90% van de tumoren is een plaveiselcelcarcinoom. Differentiatie dient te gebeuren met de relatief vaak voorkomende premaligne afwijkingen (lichte / matige / ernstige dysplasie en hyperplasie). Bij tumoren van de larynx komen relatief frequent (15-40 %) tweede primaire tumoren voor. 3.5 TNM-classificatie (UICC 2009) 17

18 Tumoren van de larynx 18

19 Tumoren van de larynx 3.6 Behandeling Negatieve halsklieren (N0) 19

20 Tumoren van de larynx Positieve halsklieren (N+) Recidief 20

21 Tumoren van de hypopharynx 4 Tumoren van de hypopharynx 4.1 Begrenzing van de hypopharynx De hypopharynx is dat deel van de pharynx, dat craniaal begrensd is door het hyoïd en caudaal door het cricoïd.. Er worden drie gebieden onderscheiden: 1. sinus piriformis 2. postcricoïd regio 3. hypopharynxachterwand 4.2 Diagnostiek Indirectie laryngoscopie, volledig NKO-onderzoek en halspalpatie radiologie - CT-scan (MRI op indicatie) - echo-geleide punctie (FNAC) - RX-thorax, CT thorax - echo abdomen( facultatief) PET-CT op indicatie directe laryngoscopie - preciesere aflijning van de primaire tumor (soms moeilijk klinisch te evalueren) - ook panendoscopie andere lokalisaties ( secundaire synchrone tumoren) - nemen van diepe biopsies 4.3 Histologie Meer dan 90% van de tumoren is een plaveiselcelcarcinoom. Bij tumoren van de hypopharynx komen relatief frequent (tot 40%) secundaire tumoren voor in andere delen van de mondkeelholte, in de longen en in de oesofagus. 21

22 Tumoren van de hypopharynx 4.4 TNM classificatie (UICC 2009) 22

23 Tumoren van de hypopharynx 4.5 Behandeling Hypopharynx met of zonder halsklieren 23

24 Tumoren van de mondholte en de oropharynx 5 Tumoren van de mondholte en de oropharynx 5.1 Begrenzing van de mondholte en de oropharynx De mondholte wordt aan de ventrale zijde begrensd door de lippen. De dorsale begrenzing wordt gevormd door een denkbeeldig vlak door het palatum molle, de voorste pharynxbogen en de tongbasis ter hoogte van de papillae circumvallatae. Tumoren van de huidgedeelten van boven en onderlip worden beschouwd als huidtumor. De oropharynx wordt aan de ventrale zijde begrensd door het denkbeeldige vlak door het palatum molle, de voorste pharynxbogen en de tongbasis ter hoogte van de papillae circumvallatae. Naar craniaal door de nasopharynx en naar dorsaal door de pharynx achterwand. Het caudale vlak loopt door de vallecula Er worden 4 gebieden onderscheiden in de oropharynx 1. achterwand 2. laterale wand (tonsil, tonsilloge, pharynxbogen) 3. voorwand (tongbasis, vallecula) 4. bovenwand (palatum molle en uvula) 5.2 Diagnostiek Volledig hoofd en hals onderzoek, met inbegrip van endoscopie en MKA onderzoek en endoscopie Inspectie + palpatie tumorproces Consult tandarts OPG, CT hals/thorax, MRI, echo hals met punctie, routine labo Meestal onderzoek onder narcose (bepaling uitbreiding en screening tweede primaire tumor). HPV bepaling op weefsel 5.3 Histologie Meer dan 90% van de tumoren is een plaveiselcelcarcinoom. 24

25 Tumoren van de mondholte en de oropharynx 5.4 TNM classificatie (UICC 2009) 5.5 Behandeling Mondholte: lipcarcinoom N0 lipcarcinoom T1 T2 < 1 cm: bij voorkeur chirurgie (wigexcisie) 1-2 cm: brachytherapie brachytherapie chirurgische behandeling geen electieve behandeling van de hals T3-4 Chirurgische behandeling. Indien inoperabel: chemoradiatie. Electieve behandeling van de hals. Postoperatieve radio(chemo)therapie 25

26 Tumoren van de mondholte en de oropharynx N+ lipcarcinoom De therapiekeuze is gekoppeld aan de behandelingskeuze van de primaire tumor. Heelkundige resectie primaire tumor en halsklieren (niveau I II-III-(IV)), eventueel gecombineerd met een parotidectomie. Postoperatieve radiotherapie Indien radiotherapie van de primaire tumor: locoregionale radiotherapie van de hals Bij klieren > 3 cm uni- of bilateraal selectief halsklierevidement achteraf (volgens lokalisatie). Indien negatieve PET-CT na 3 maanden is afwachtende houding echter gerechtvaardigd Mondholte: mondbodemcarcinoom N0(2) mondbodemcarcinoom T1 Transorale excisie evt met behulp van de robot. Reconstructie dmv een huident. Radiotherapie of brachytherapie als curatief alternatief, mits de tumor op voldoende afstand van de mandibula ligt T2 Excisie van het tumorproces eventueel met robot, afhankelijk van de uitbreiding in combinatie met marginale of segmentaire mandibularesectie. Optioneel ipsilaterale selectieve halsklierdissectie (niveaus I t/m III) in continuïteit met het primaire tumorproces (Commandoprocedure) * of pull-trough procedure. Bij mediane/paramediane lokalisatie optioneel bilaterale selectieve nekdissectie (supra-omohyoïdale dissectie, d.w.z. uitruimen niveaus I t/m III). Evt. aanvullende radiotherapie op indicatie T3-4 Lateraal gelokaliseerde tumor: Commandoprocedure * Mediaan/paramediaan gelokaliseerde tumor: commandoprocedure * + selectieve contralaterale halsklierdissectie. Bij functioneel inoperabele tumoren: (chemo)radiatie. (3) Bij N0: indien tumordikte 0.4 cm en primaire chirurgische therapie: nekdissectie te doen (occulte metastasen > 15%) N+ mondbodemcarcinoom En bloc resectie van primaire tumor en halsklieren ( commando)* niveaus I t/m IV. Postoperatieve radio(chemo)therapie Bij radiotherapie van primaire tumor ook bestraling halsklieren. 26

27 Tumoren van de mondholte en de oropharynx Mondholte: tongcarcinoom N0(2) tongcarcinoom T1 T2 Transorale excisie (evt met CO2 laser) met een marge van minimaal 1 cm normaal weefsel evt. brachytherapie als alternatief Transorale excisie ( evt. met robot) met een marge van minimaal 1 cm normaal weefsel Evt halsklierevidement op indicatie + aanvullende radiotherapie op indicatie T3-4 Chirurgische behandeling indien operabel (d.w.z. en bloc resectie*, anders chemotherapie en radiotherapie) Postoperatieve radio(chemo)therapie op indicatie. (2) Bij N0: indien tumordikte 0.4 cm en primaire chirurgische therapie: nekdissectie te doen (occulte metastasen > 15%) N+ tongcarcinoom En bloc resectie* van primaire tumor en halsklieren niveaus I t/m IV. Postoperatieve radio(chemo)therapie * En bloc resectie : bedoeld wordt gecombineerde continue excisie van primaire tumor en halsklieren ipsilateraal (soms wordt ook een deel van de mandibula gereseceerd). Nota: Bij bovengenoemde chirurgische resectie is vaak reconstructie dmv myocutane lap (pect. maior, latissimus dorsi,..) of vrije, micro-vasculaire lap (radialis voorarm, DCIA, fibula, rectus abdominis, ) noodzakelijk om mucosa en/of beenderige defecten te herstellen. ( zie addendum reconstructies in hoofd-halsgebied) Mondholte: wangcarcinoom/ trigonum retromolare N0 Wangcarcinoom T1-2 Lokale resectie ( evt door CO2 laser) of radiotherapie of brachytherapie T3-4 Chirurgie met zonodig marginale of segmentaire resectie mandibula/ maxillectomie Selectief halsklierevidement (I-III) Postoperatieve radio(chemo)therapie Chemoradiatie indien inoperabel N+ wangcarcinoom/ trigonum retromolare Resectie primaire tumor en halsklieren (niveau I t/m IV) Postoperatieve radio(chemo)therapie Chemoradiatie indien inoperabel 27

28 Tumoren van de mondholte en de oropharynx Mondholte: palatum durum carcinoom N0 palatum durum carcinoom T1-2 externe radiotherapie heelkunde T3-4 Bovenkaaksresectie (partiële of totale) met afsluitende tandheelkundige klos in dezelfde zitting, indien operabel. Indien niet, chemoradiatie. Postoperatieve radio(chemo)therapie Halsklierbehandeling op indicatie N+ palatum durum carcinoom Resectie primaire tumor en halsklieren (niveau I t/m III - IV) Postoperatieve radio(chemo)therapie Chemoradiatie indien inoperabel Oropharynx: tonsilcarcinoom N0 tonsilcarcinoom T1-2 Locoregionale radiotherapie. Transorale robotchirurgie (TORS) eventueel gevolgd door radiotherapie. T3-4 1/ Locoregionale chirurgie (en bloc resectie) (zie mondbodem): Waarbij de behandeling van de hals kan variëren van een selectief - halsklierevidement bijvoorbeeld niveaus I t/m IV (anterolateraal) tot (gemodificeerd) radicaal halsklierevidement; Reconstructie: zie mondbodem Postoperatieve radio(chemo)therapie 2/ chemotherapie of chemoradiatie N+ tonsilcarcinoom T1-4 Zoals in geval van N0 Indien chirurgische behandeling gekozen wordt halsevidement (variërend van een selectief halsklierevidement tot een radicale nekdissectie. Indien radio(chemo)therapie wordt de hals mee bestraald. Bij negatieve PET-CT of negatieve NMR diffusie gewogen na 3 maanden is afwachtende houding gerechtvaardigd. Bij positieve PET-CT of positieve NMR diffusie gewogen dient overgegaan te worden tot halsevidement. 28

29 Tumoren van de mondholte en de oropharynx Oropharynx: palatum molle carcinoom N0 palatum molle carcinoom T1 Locoregionale radiotherapie in combinatie met brachytherapie (als boost) Bij Tis/T1CO2 laser chirurgie T2 Locoregionale radiotherapie T3-4 Locoregionale chirurgie (commandoprocedure) (zie mondbodem), waarbij de behandeling van de hals kan variëren van een selectief halsklierevidement bijvoorbeeld niveaus I t/m IV (anterolateraal) t/m (gemodificeerde) radicaal halsklierevidement Vaak reconstructie door vrije lap Postoperatieve radio(chemo)therapie Indien (functioneel) inoperabel: radiotherapie en chemotherapie N+ palatum molle carcinoom T1-4 Zoals in geval van N0 Indien chirurgische behandeling gekozen wordt halsevidement (variërend van een selectief halsklierevidement tot een radicale nekdissectie. Indien radio(chemo)therapie wordt de hals mee bestraald. Bij negatieve PET-CT of negatieve NMR diffusie gewogen na 3 maanden is afwachtende houding gerechtvaardigd. Bij positieve PET-CT of positieve NMR diffusie gewogen dient overgegaan te worden tot halsevidement Oropharynx: tongbasiscarcinoom N0 tongbasiscarcinoom T1-2 Locoregionale radiotherapie, klassieke chirurgie of transorale robot chirurgie (TORS). T3-4 1/ Locoregionale chirurgie (en bloc resectie) (zie mondbodem): Waarbij de behandeling van de hals kan variëren van een selectief - halsklierevidement bijvoorbeeld niveaus I t/m IV (anterolateraal) tot (gemodificeerd) radicaal halsklierevidement; Reconstructie: zie mondbodem Postoperatieve radio(chemo)therapie 2/ chemotherapie of chemoradiatie 3/ indien functioneel inoperabel: steeds chemotherapie of chemoradiatie N+ tongbasiscarcinoom T1-4 Zoals in geval van N0 Indien chirurgische behandeling gekozen wordt halsevidement (variërend van een selectief halsklierevidement tot een radicale nekdissectie. Indien radio(chemo)therapie wordt de hals mee bestraald. Bij negatieve PET-CT of 29

30 Tumoren van de mondholte en de oropharynx negatieve NMR diffusie gewogen na 3 maanden is afwachtende houding gerechtvaardigd. Bij positieve PET-CT of positieve NMR diffusie gewogen dient overgegaan te worden tot halsevidement Oropharynx: pharynxachterwandtumoren N0 pharynxachterwandtumoren T1-2 Radiotherapie Bij Tis/T1: CO2 laser chirurgie, transorale robotchirurgie (TORS), heelkunde klassiek,.. T3-4 Meestal functioneel inoperabel: chemotherapie en radiotherapie N+ pharynxachterwandtumoren T1-4 Zoals in geval van N0 Indien chirurgische behandeling gekozen wordt halsevidement (variërend van een selectief halsklierevidement tot een radicale nekdissectie. Indien radio(chemo)therapie wordt de hals mee bestraald. Bij negatieve PET-CT of negatieve NMR diffusie gewogen na 3 maanden is afwachtende houding gerechtvaardigd. Bij positieve PET-CT of positieve NMR diffusie gewogen dient overgegaan te worden tot halsevidement. 30

31 Tumoren van de nasopharynx 6 Tumoren van de nasopharynx 6.1 Begrenzing van de nasopharynx De nasopharynx wordt gevormd door dat gedeelte van de pharynx dat zich uitbreidt van het niveau van het palatum molle tot de schedelbasis en dat aan de voorzijde begrensd wordt door de choanae, aan de onderzijde door het palatum molle, aan de zijkant door de laterale pharynxwand en aan de achterzijde door de achterste pharynxwand. Er worden 3 gebieden onderscheiden in de nasopharynx 1. dak en achterwand 2. laterale wand (fossa van Rosenmüller) 3. onderwand (dorsale zijde van palatum molle) 6.2 Anamnese en diagnostiek Anamnese Neusverstopping Afscheiding uit de neus Epistaxis Unilaterale slechthorendheid (otitis serosa) Pijn Zwelling (vaak zijn zwellingen aan de hals door metastasen eerder waarneembaar dan zwellingen door de primaire tumor) Craniale zenuwuitval (met name niveaus V en VI) Foetor ex ore Spraakverandering Trismus Ras (Chinees, Noord-Afrikaans) Geboorteplaats en/of streek waar jeugd is doorgebracht (waar EBV virus endemisch is) Diagnostiek Nauwkeurige beschrijving van tumor en eventuele metastasen. Tumoruitbreiding aangeven op schema Endoscopisch onderzoek door middel van nasopharynx-optieken Otoscopie Beoordeling functie hersenzenuwen Epstein-Barr virusserologie, ook plasma DNA (als marker te volgen ) biopsie onder algehele narcose CT/MRI-scan echo hals + punctie (FNAC) Rx-thorax 31

32 Tumoren van de nasopharynx 6.3 Histologie ongedifferentieerd carcinoom van het nasopharyngeale type (WHO 3) plaveiselcelcarcinoom (WHO 1 en 2) maligne lymfomen 6.4 TNM classificatie (UICC 2009) Vaststelling op grond van klinisch, röntgenologisch en endoscopisch onderzoek. 32

33 Tumoren van de nasopharynx 6.5 Behandeling N0 nasopharynxcarcinoom T1-2 Locoregionale radiotherapie inclusief hals (niveaus I t/m V beiderzijds) T3-4 (Inductiechemotherapie) + radio(chemo)therapie N+ nasopharynxcarcinoom T1-4 (Inductiechemotherapie) + radio(chemo)therapie Bij onvoldoende regressie van de kliermetastase(n) 6-8 weken na radiotherapie en complete remissie van primaire tumor, indien mogelijk halsklierevidement. Bij negatieve PET-CT na 3 maanden is afwachtende houding echter gerechtvaardigd Recidief nasopharynxcarcinoom Er is geen standaard behandeling. Evt. chemotherapie, halsklierevidement. Reïrradiatie te overwegen! 33

34 Tumoren van de nasopharynx 6.6 Follow-up Quantitatieve PCR bepaling EBV titer DNA in serum voor therapie en zes weken na de therapie eerst te bepalen!! (als na therapie nog meer dan 500 kopies is prognose lager dan 40% als lager is prognose 90% in termen van 5jaars overleving) Advies tijdens follow-up: optioneel bij elke controle en zeker bij vermoeden recidief en/of baseline hoge waarden Plasma DNA clearance! 34

35 Tumoren van de neus en sinussen 7 Tumoren van de neus en sinussen 7.1 Begrenzing van de neus en de sinussen Onder "neus en sinussen" wordt de bekleding van het inwendige van de neus en de sinussen verstaan. Aan de achterzijde gaat het slijmvlies ter hoogte van de choanae over in dat van de nasopharynx. 7.2 Anamnese en diagnostiek Anamnese Neusverstopping Rhinorrhea Unilaterale slechthorendheid (otitis serosa) Pijn Foetor Spraakverandering Contact met hardhout, leer en zware metalen Diagnostiek Nauwkeurige beschrijving van tumor en eventuele metastasen. Tumoruitbreiding aangeven op schema, eventueel kleurenfoto Endoscopisch onderzoek door middel van optieken Beoordeling orbita en functie hersenzenuwen Beoordeling palatum biopsie: tangbiopt van endonasaal letsel zonder anesthesie meestal mogelijk CT-scan MRI-scan Rx-thorax 7.3 Histologie Adenocarcinoom in België meest voorkomend (meubelindustrie) plaveiselcelcarcinoom adenoïd cystic carcinoom melanoom maligne lymfomen 35

36 Tumoren van de neus en sinussen 7.4 TNM classificatie (UICC 2009) Neusholte en sinus ethmoidalis 36

37 Tumoren van de neus en sinussen 37

38 Tumoren van de neus en sinussen Sinus maxillaris 38

39 Tumoren van de neus en sinussen 39

40 Tumoren van de neus en sinussen 7.5 Behandeling N0 neusbijholtetumoren Combinatie radiotherapie en chirurgie: volgorde individueel te overleggen (meestal eerst chirurgie) Verschillende type operaties al naar gelang de uitbereiding: 1. Tumoren uitgaande van de sinus maxillaris: maxillectomie. Deze wordt gevolgd door een klos of prothese. 2. Tumoren met uitbreiding in de ethmoïden:indien mogelijk is endoscopische mediale maxilectomie aangewezen. Anders benadering via laterale rhinotomie, Denker procedure of facial degloving de tumor verwijderd, tenzij duidelijk aantasting van de schedelbasis met intracraniële uitbreiding bestaat. 3. Cranio-faciale resectie met medeneming van de orbita is soms geïndiceerd bij uitbreiding in schedelbasis of orbita. Bij adenocarcinomen wanneer de operatie niet curatief is of bij recidief wordt de operatieholte middels 5-FU oplossing en tetracyclinegazen, volgens Sato, nabehandeld: - Postoperatief gedurende 4 weken: 2 maal per week necrotomie + applicatie van 5-FU oplossing en tetracyclinegazen. - Na 2-3 maanden: inspectie operatieholte onder narcose. N0 T1 vestibulum nasi tumoren Brachytherapie of externe radiotherapie of heelkunde T2-4 Externe radiotherapie Geen electieve behandeling van de hals. Wel nauwgezette stagering en follow-up. Chirurgie voor recidieven N+ neusbijholtetumoren Halsklierevidement niveaus I t/m IV aan aangedane zijde. Bij inoperabele halsklieren: chemoradiatie. Postoperatieve radiotherapie van de hals: zie Ook premaxilaire en retrostyloidale LN bestralen? N+ vestibulum nasi tumoren Halsklierevidement niveaus I t/m IV plus op indicatie parotidectomie. 40

41 Tumoren van de neus en sinussen Lokaal recidief neusbijholtetumoren Bij adenocarcinoom: herhalen debulking met 5-FU of Radiotherapie Radiotherapie na chirurgie. Chirurgie na radiotherapie. Chirurgie (meestal palliatieve debulking) na radiotherapie. Eventueel cytostatische therapie lokaal (5FU) of systemisch bij voorkeur in onderzoeksverband. Cranio-faciale resectie. Lokaal recidief vestibulum nasi tumoren Chirurgie na radiotherapie, indien mogelijk. Eventueel met partiële maxillectomie 41

42 Speekselkliertumoren 8 Speekselkliertumoren 8.1 Inleiding Speekselklier tumoren komen voor in de glandula parotis, submandibularis, sublingualis en de kleine mucosale speekselklieren in mondholte en pharynx. Speekselklierweefsel is het weefsel met het grootste aantal histologische tumordiagnosen. Derhalve wordt in deze richtlijn niet specifiek op iedere diagnose ingegaan. 8.2 Diagnostiek Klinisch verloop Benigne tumoren hebben vrijwel altijd een langzaam progressief verloop van een zwelling zonder bijkomend klachten. Zelden is sprake van een snelle progressie (Whartin). Bij een ligging in de diepe kwab is de tumor vaak minder mobiel en/of is een parapharyngeale zwelling zichtbaar. Maligne tumoren kunnen eveneens langzaam progressief zijn en klinisch niet te onderscheiden van een benigne proces. Snelle groei (NHL), fixatie van de tumor, pijn, parese/paralyse van de nervus facialis, ulceratie en/of verdachte klieren in de hals zijn suggestief voor een maligniteit. Cytologisch onderzoek Het cytologisch onderzoek dient ter uitsluiting van laesies die niet chirurgisch behandeld hoeven te worden zoals een reactieve klier, infectie, lymfoom of metastase. Tevens is het onderscheid benigne maligne speekselklier tumor van groot belang. De accuraatheid van cytologisch onderzoek voor dit onderscheid ligt rond de 80-90%. Bij een kleine of cysteuze laesie kan echogeleid (FNAC) een meer betrouwbare aspiratie worden verricht. In een groot aantal gevallen kan cytologisch het precieze tumor type worden herkend. Beeldvorming De indicaties voor MRI en CT zijn: Maligne tumor: onderzoek naar lymfklier metastasen Cytologisch bevestigde maligne tumor Vermoeden van diepe lob tumor (minder mobiel, parapharyngeale zwelling) Recidief of residu na eerdere excisie Histologisch onderzoek Wanneer er cytologisch sprake is van een maligne tumor (en geen metastase) is een chirurgische resectie vrijwel altijd nodig. Bij een lymfoom om de exacte classificatie mogelijk te maken, bij andere primaire tumoren als onderdeel van de behandeling. Omdat er bij benigne tumoren meestal onvoldoende zekerheid bestaat omtrent de diagnose, deze tumoren langzaam progressief zijn en bovendien kunnen ontaarden is ook hier een chirurgische resectie meestal aangewezen. Een true-cut biopt levert frequent te weinig materiaal om een lymfoom te classificeren en heeft risico op entmetastasen bij een carcinoom en pleiomorf adenoma. Een open biopt heeft een groter risico op het kwetsen van de N.facialis en tumor spilling en is derhalve gecontraïndiceerd (uitzondering: ulcererende tumoren). Zowel voor het verkrijgen van histologisch materiaal als voor therapie is een (partiële) oppervlakkige of totale parotidectomie geïndiceerd. Belangrijke bij voorkeur niet gefixeerde biopsie. 42

43 Speekselkliertumoren 8.3 Histologie Een algemene regel is dat hoe kleiner de speekselklier waar de tumor van uitgaat, hoe groter de kans op maligniteit. Parotistumoren zijn in 80% benigne, glandula submandibularis tumoren in 50% terwijl 80% van de overige speekselkliertumoren maligne zijn. Classificatie: 1. Adenomas a. Pleiomorf adenoma (gemengd gezwel) b. Myoepithelioom c. Basaalcel adenoom d. Whartin (adenolymfoom) e. Oncocytoom f. Zeldzaam: Canaliculair adenoom, Sebaceous adenoom, Ductaal papilloom, Inverted ductaal papilloom, Intraductaal papilloom, Sialadenoma papilliferum, Cystadenoma, Papillair cystadenoma, Mucinous cystadenoma 2. Carcinomas a. Acinic cel carcinoom b. Mucoepidermoid carcinoom c. Adenoid cystic carcinoom d. Polymorf low-grade adenocarcinoom (Terminale duct adenocarcinoom) e. Carcinoom-ex-pleiomorf adenoom f. Epitheliaal-myoepitheliaal carcinoom g. Basaalcel adenocarcinoom h. Zeldzaam: Sebaceous carcinoom, Papillair cystadenocarcinoom, Mucineus adenocarcinoom, Oncocytisch adenocarcinoom, Salivary duct adenocarcinoom, Adenocarcinoom, Maligne myoepithelioom, Plaveiselcel carcinoom, Kleincellig carcinoom, Ongedifferentieerd carcinoom i. Overige carcinomen 3. Lymfomen 4. Niet-epitheliale tumoren: sarcomen, fibromen e.d. 5. Metastasen 6. Niet-neoplastische zwellingen a. Cystische lymphoide hyperplasie (AIDS), cysten, necrotiserende sialometaplasie, onocytosis, sialoadenosis, chronische scleroserende sialoadenitis 8.4 Korte omschrijving van enkele tumoren Pleiomorf adenoom: Meest voorkomende benigne tumor van de parotis (70-80%), meestal in de oppervlakkige kwab. (parotis : submandibularis : sublingualis = 100 : 10 : 1). Heeft een langzaam progressief verloop en kan (10%) maligne ontaarden. Komt op alle leeftijden voor, met een piek tussen de jaar. Multipele lokalisaties komen vrijwel uitsluitend bij een recidief voor. Na adequate chirurgische resectie treden locale recidieven treden bij 1-4% op, vaak pas na 10 tot 20 jaar.vrij groot gevaar voor entmetastasen bij tumor spilling. Metastasen zijn beschreven, doch zeer zeldzaam. Maligne ontaarding (carcinoom ex pleiomorf adenoom) komt vaker voor als de tumor langer bestaat (10% bij > 15 jaar). 43

44 Speekselkliertumoren Warthin tumor: Tweede meest voorkomende benigne tumor van de parotis (5-10%). Zeldzaam in de andere lokalisaties. Komt vooral bij mannen voor. Heeft een langzaam progressief verloop doch kan, door infectie, plots in grootte toenemen. In 10-15% zijn multipele lokalisaties aanwezig (in ipsi/contra laterale parotis). Maligne ontaarding komt vrijwel niet voor. Locale recidieven zijn zeldzaam na adequate excisie. Mucoepidermoïd carcinoom: Meest voorkomende maligne tumor. Er zijn meerdere graderingssystemen om binnen deze tumoren hooggradige en laaggradige tumoren te onderscheiden. Gradering van Mucoepidermoïd carcinomen zegt alleen iets over de tumoren uitgaande van de parotis. Mucoepidermoid carcinomen van de kleine speekselklieren moeten altijd als hooggradig beschouwd worden. Overheersen van mucineuze cellen of >10% cysten wijzen in de parotis op lage tumor graad (lage graad: 6-12% recidief en geen metastasen versus hoge graad: recidief 50%, metastasen 70-80%). De stagering en radicaliteit van de operatie is ook bepalend voor lokale recidivering en prognose. Acinic cel carcinoom: Komt vooral voor in de parotis, soms bilateraal. Deze tumoren kunnen metastaseren (16-19%) soms pas na vele jaren. Maar er is vooral een kans op lokaal recidief. Dit laatste soms met een interval van 30 jaar. Er worden meerdere celtypen en groeipatronen onderscheiden die geen prognostisch belang hebben. Het stadium is van prognostisch belang. Adenoïd cystic carcinoom: Er zijn drie typen van groeiwijzen (glandulair, tubulair en solide) met neiging tot infiltratieve, perineurale groei en een slechte begrenzing. Met name de adenoïd cystic carcinomen met een solide groeiwijze hebben een ongunstiger klinisch beloop. Het beloop is meestal langzaam progressief en hoewel locoregionale controle vaak mogelijk is, metastaseren 30-50% van deze tumoren op de lange duur, zelfs na vele jaren, naar longen en bot. Het tumor stadium en de radicaliteit van de operatie zijn bepalend voor de prognose. Maligne lymfoom: Dit kunnen zowel lokalisaties van de ziekte van Hodgkin (15%) als van een non-hodgkin lymfoom (85%) betreffen. Patiënten met de ziekte van Sjögren hebben een hogere kans op een NHL van de parotis (40x). 44

45 Speekselkliertumoren 8.5 TNM classificatie (UICC 2009) 45

46 Speekselkliertumoren 8.6 Behandeling Benigne tumoren Indien klinisch onderzoek en cytologie op een benigne tumor wijzen, is de aangewezen behandeling ruime extratumorale resectie met dissectie en sparen van de n.facialis. Het doel is indien mogelijk- de tumor volledig te verwijderen bedekt door een laagje normaal weefsel. Hierbij wordt de n.facialis (of enkele takken) antegraad opgezocht vanaf de hoofdstam, vrijgeprepareerd en gespaard. De n.auricularis magnus kan soms deels worden gespaard, doch het nut hiervan is omstreden. ). Tumor van de diepe lob van de parotis kan transcervicaal of via transorale robot chirurgie worden verwijderd. 46

47 Speekselkliertumoren Een benigne tumor van de overige lokalisaties wordt eveneens chirurgisch behandeld (resectie glandula submandibularis Na macroscopisch en microscopisch volledige resectie is er geen plaats voor radiotherapie. Bij een onvolledige resectie of contaminatie van het operatieveld bij een pleiomorf adenoom is re-excisie meestal geïndiceerd.( uitzonderlijk radiotherapie) Primaire maligne tumoren Indien klinisch onderzoek en/of cytologie wijzen op maligne tumor is de verdere behandeling afhankelijk van de TNM-classificatie. Indien operabel is een chirurgische resectie altijd geïndiceerd ( oppervlakkige parotidectomie of totale parotidectomie). De behandeling van tumoren van de accessoire speekselklieren moet van geval tot geval bekeken worden. Deze worden geclassificeerd volgens de criteria van plaveiselcel carcinomen van sublokalisaties (UICC 2002). Bij ongestoorde functie van N VII altijd proberen zenuw te sparen. Indien de zenuw verantwoord uitgeprepareerd kan worden is microscopische irradicaliteit acceptabel. Bij preoperatieve parese of paralyse zullen de betrokken zenuwtakken meestal moeten worden opgeofferd Bij opofferen van de N VII, dient zo mogelijk primaire reconstructie plaats te vinden. Hiervoor kan frequent de n.auricularis magnus / suralis worden gebruikt Secundaire statische reconstructies (blepharoplastie, sling procedure, goud implantatie) kunnen nuttig zijn voor esthetische revalidatie. Bij een resectie van de huid, kan dit gereconstrueerd worden met een split-skin graft, een fullthickness skin graft, een lokale rotatie flap of een vrije gevasculariseerde lap, afhankelijk van de grootte en lokalisatie van het defect. Halsklieren Preoperatief wordt de hals door palpatie, ( FNAC ) en CT geëvalueerd. Indien dit onderzoek positief is wordt een halsklierevidement (I t/m III) verricht met postoperatieve radiotherapie. Radiotherapie Na chirurgische behandeling van maligne tumoren is postoperatieve radiotherapie nodig. Kleine laaggradige carcinomen zoals acinic cel carcinoom, low-grade Mucoepidermoïd carcinomen en epitheliaal myoepitheliaal carcinomen hoeven meestal niet bestraald te worden (enkel bij recidief). Bij maligne tumoren die inoperabel zijn en/of onvolledige resectie hebben, kan een verwijzing voor protonentherapie aangewezen zijn. Chemotherapie Evt. chemotherapie (liefst in studieverband) te overwegen. 47

48 Schildkliertumoren 9 Schildkliertumoren 9.1 Diagnostiek (NB geen jodiumhoudende contrastvloeistoffen gebruiken!) bloedonderzoek (hematologie, stolling, lever- en nierfunctie, TSH, T4, Tg, calcitonine) schildklierscan FNAC (3) echo schildklier CT/MRI RX thorax (3) Bij FNAC hier een uitstrijkje en recipient vullen met punctievocht (zodat hierop immuunhistochemie voor thyroglobulines kan uitgevoerd worden) Naar aanleiding van de diagnosestelling kunnen prognostische factoren bepaald worden. 3 risicogroepen zeer laag risico unifocaal Ca<1cm T1N0M0 geen kapseldoorbraak gunstige histologie laag risico T1>1cmN0M0 of T2N0M0 hoog risico multifocale T1N0M0 ongunstige histologie alle T3 en T4 alle T1N1 of M1 48

49 Schildkliertumoren 9.2 TNM classificatie (UICC 2009) 49

50 Schildkliertumoren 50

51 Schildkliertumoren 9.3 Behandeling papillair en folliculair carcinoom Chirurgie TUMOR Keuze van operatie: Hemithyroidectomie lobectomie, isthmusresectie en resectie van pyramidale lob Bijna-totale thyroidectomie totale thyroidectomie en isthmusresectie, resterend schildklierweefsel contralateraal maximaal 2g Totale thyroidectomie resectie van beide schildklierlobben en isthmus (Bijna)totale thyroidectomie is superieur aan lobectomie voor de behandeling van gekende schildkliercarcinomen wegens hoge incidentie (20-80%) voor multicentrische aantasting van de beide schildklierlobben. behandeling: 1. Totale thyroidectomie 2. Hemithyroidectomie alleen in geval van kleine tumoren (< 1 cm) en very low risk a. Vrouwen < 45 jaar b. Unifocaal c. Geen kapselinvasie d. Geen halsklieren e. Papillair type Opmerking: Indien na een hemithyroidectomie wegens veronderstelde benigne tumor toch de diagnose van schildkliercarcinoom wordt vastgesteld (toevallige vondst), dan volstaat deze ingreep uitsluitend indien voldaan wordt aan de factoren genoemd onder 2. In alle andere gevallen dient zo snel mogelijk een heringreep in de vorm van een (bijna-)totale thyroidectomie plaats te vinden. LYMFEKLIEREN - geen profylactische heelkunde - selectief halsklierevidement bij aangetaste klieren 51

52 Schildkliertumoren Iodium-131 therapie Doelstelling: - destructie van resterend normaal schildklierweefsel - destructie van occulte microscopische metastasen - in follow-up: betere interpretatie van jodium total body schildklierscan (I-TBS) en thyroglobuline (Tg) Indicaties: 1. na totale thyroidectomie bij hoog-risico patiënten: a. patiënten met complete excisie doch hoog risico voor relaps t.g.v. histologisch subtype : - tall cell - columnar cel diffuus scleroserende papillaire variant - uitgebreide invasieve of slecht gedifferentiëerde folliculaire subtypes - Hurthle cell carcinoom uitbreiding van de tumor - uitbreiding van de tumor - grote T massa - kapseldoorbraak - aangetaste LN 2. incomplete heelkunde 3. stijging bloed Tg concentratie zonder klinische of radiologische aanwijzingen voor ziekte tijdens follow-up 4. stijging bloed Tg concentratie meer dan 3 mnd na heelkunde zonder TSH-stijging 5. metastatische ziekte Schema: 1 week na opname: posttherapeutische I-TBS ter evaluatie I-131 uptake Bijwerkingen: - nausea, maagpijn - sialenodinitis - (pijnlijke) zwelling van de speekselklieren Profylaxe: veel citroensap drinken 52