likes Astma : diagnose Longfunctie bij astma Casus 1 X-thorax op 3 jaar Indien geen reactie op astmamedicatie

Transcriptie

1 Astma : diagnose ASTMA look-a-likes likes Maarten Kuethe, Amphia Ziekenhuis Breda Mariëlle Pijnenburg, Sophia Kinderziekenhuis Rotterdam Noor Rikkers, LUMC Leiden Anamnese Lichamelijk onderzoek Allergietest Longfunctieonderzoek : FV-curve, Histaminedrempeltest Maat voor ontsteking: NO Longfunctie bij astma Concave flow-volume curve FEV1 < 80% ; FEV1/VC ( tiffeneau)< 80% reversibiliteit Indien geen reactie op astmamedicatie Onvoldoende compliance Verkeerde inhalatieapparatuur Inadequate techniek van inhalatie Te lage dosering Blootstelling aan prikkels Is het wel (alleen) astma? Casus 1 X-thorax op 3 jaar 10 jarige jongen, therapieresistent astma Sinds 5 jaar episodes van dyspnoe,, piepen en hoesten na inspanning en virale LWI Familie-anamnese anamnese en Rast positief Vroegere LF: FEV %, Tiff % PEF kaart: lagere waarden, weinig variatie Rx: ICS max 800 ug, salmeterol P.Brand Eur.Ped.J

2 Casus 1 longfunctie Lichamelijk onderzoek geen bijzonderheden Longfunctieonderzoek : Intrathoracale obstructie Gefixeerde obstructie X-thorax op 3 jaar slikfoto Rechts descenderende aorta, impressie vanaf rechts van distale trachea/ RHB. 2

3 bronchoscopie Vasculaire malformatie Vasculaire malformatie Congenitale vasculaire malformatie Tracheal stenosis caused by congenital vasculair ring anomaly misinterpretated as asthma for 45 years Thorac Cardiovasc Surg 1990 Double aortic arch masquerading for asthma for thirty years Respiration 2002 Casus 2 15 jarig meisje, astma niet reagerend op B2 en ICS Klachten: heftige benauwdheid met hoorbaar piepen, vooral na inspanning Bij L.O. gb,, geen aanwijzingen voor atopie Plan : retour bij klachten Casus 2, vervolg Acute benauwdheidsaanval L.O. : zonder stethoscoop hoorbaar in en expirium bij auscultatie niet verlengd expirium Longfunctie-onderzoek: onderzoek: 3

4 Longfunctie Extrathoracale obstructie normaal In inspiratie afvlakking van de curve Casus 2, vervolg Indirecte laryngoscopie : Vocal cord dysfunction Therapie: logopedie en gesprekken met psycholoog met goed effect Vocal cord dysfunction Benauwdheid geassocieerd met luchtwegobstructie t.g.v. abnormale beweging van de stembanden (meestal) zonder organische basis VCD : longfunctie VCD 4

5 Vocal Cord Dysfunction Diagnose wordt gesteld met directe laryngoscopie tijdens klachten Vocal cord dysfunction 95 patienten met VCD vergeleken met 42 patienten met astma 50 % van VCD groep tevens astma Newman KB, AJRCCM 1995 Vocal Cord Dysfunction Symptomen hetzelfde VCD: minder reactie op ß2 behandeld als ernstig astma minder nachtelijke klachten minder sputum VCD : longfunctie Meestal normaal FV-curves sterk wisselend Tijdens aanvallen: significante flowbeperking in zowel in als expiratie Statische longvolumina : RV en TLC normaal ASTMA Leeftijd: alle M=V Wheezing Snel begin, langzaam herstel Erger s s nachts Triggers: allergie,, kou sport Acute therapie: ß2 Soms lagere sat X-thorax hyperinfaltie VCD Vooral adolescenten Meer vrouwen Psychopathologie Stridor Snel begin, snel einde Minder s s nachts Triggers: stress, sport, luchtjes, medisch personeel Heliox ox, geruststelling Meestal normale sat. X-thorax geen hyperinfl. Dus Bij adolescent meisje met ernstig instabiel astma, therapieresistentie, (IC- opnames) : DENK AAN VOCAL CORD DYSFUNCTION 5

6 Casus 3 3 jarig meisje, regelmatig periodes met veel hoesten Vaak verkouden,, 2x otitis Moeder heeft eczeem Salbutamol van de huisarts helpt wel wat Hoe groot is de kans dat dit meisje astma heeft? Casus 3 Geboren na AD 39 wkn,, GG 2450 gr Geen piepen Moeder rookt Lab: eo s 2%, IgE 12, specifiek IgE neg. Hoe groot is nu de kans dat dit meisje astma heeft? Predictive index asthma Early frequent wheezer plus at least one of two major criteria or two of three minor criteria. Major Parental DD asthma DD eczema Minor DD allergic rhinitis Wheezing apart from colds Eosinophils > 4% Bij dit meisje zou ik een proefbehandeling met ICS starten. Castro-rodriguez, AJRCCM 2000 Effect ICS jonge kinderen n = 65, min 3 wheezing epsiodes of 1 episode > 2 mnd. Placebo of FP 2 x 100 ug Na 3 mnd geen verschil in LF Na 6 wkn (niet na 3 mnd) minder klachten in FP groep. Asthma and Wheezing in the First Six Years of Life Hofhuis et al. AJRCCM Martinez et al. NEJM

7 Organigramtitel 0-3 yr wheeze n=277(33.5%) birth cohort n=826 no wheeze n=549(66.5%) 3-6 yr transient wheeze n=164(59.2%) persistent wheeze n=113(40.2%) never wheeze n=425(77.4%) late onset wheeze n=124(22.6%) Is preventie van astma mogelijk door vroeg ICS te starten? Preventie van astma met ICS Study design 3 double blind, placebo controlled RCT: Guilbert et al. NEJM 2006; 354: Bisgaard et al. NEJM 2006; 354: Murray et al. Lancet 2006; 368: , high risk age 2 3 yrs 4 wheezing episodes fluticasone placebo 2 yrs treatment 1 yr observation Guilbert et al. NEJM Preventie van astma met ICS Proportion of episode-free days p = p = 0.78 treatment observation ns Preventie van astma met ICS Guilbert (n=285) Bisgaard (n=294) Murray (n=206) risk High predictive Asthmatic mother Atopic parent index inclusion > 3 wheezing 1 st wheezing 1 st (>1 mo) or 2 nd (>24h) episodes episode, day 3 age at 2 3 yrs 10 months 1.7 yrs randomisation ICS continuous, 2 yr intermittent continuous, step up/ down follow up till 3 yrs after age 3 yrs age 5 yrs inclusion Guilbert et al. NEJM outcome prevention - prevention - prevention control + control - control + 7

8 Preventie van astma met ICS? Casus 4 Prevention Control Prevention Control Prevention Control no yes no no no yes Jongen, 11 jaar Neonataal atelectase rechterlong Recidiverende otitiden,, altijd vol Bij inspanning benauwd met piepende ademhaling Familie : geen atopie PEF kaart : sterk wisselende PEF Casus 4 Immuundiagnostiek en zweettest negatief RAST negatief LF: reversibele luchtwegobstructie Histaminedrempel matig ernstig verlaagd Conclusie :astma ICS geen verbetering Casus 4 Neusslijmvliesbiopt: Primaire ciliaire dyskinesie Primaire ciliaire dyskinesie, wanneer overwegen? Neonaten: : onbegrepen tachypnoe,, pneumonie zonder risicofactoren rhinitis, dextrocardie,, complex corvitium, situs inversus (in 50%) Kleine en oudere kinderen : astma, niet reagerend op medicatie, chronische hoest en sputumproductie,, ernstige GER, bronchi- ectasiën,, chronische OME, sibling met PCD Casus 5 Meisje 7,5 jaar oud Chronisch hoesten, met name s s ochtends Vaak bovenste luchtweginfecties Fam.. Anamnese positief voor atopie Bij L.O gb,, RAST negatief PEF : sterk variabel, lijkt op ß2 te verbeteren. Tijdens hoestperiodes lagere PEF A. Bush, 1998, Eur. Resp. J.; H. Laerhoven,NTVG,2006 8

9 Casus 5 Longfunctie : geen obstructie Verdenking BHR Start ICS Zomers weinig klachten, in winter veel hoesten Op leeftijd van 10 jaar zeer frequent antibiotica nodig bij hoesten en benauwdheid Second opinion Veel groen taai slijm Conditie gaat achteruit Longfunctie: longfunctie Zweettest : Chloor 101 meq/l FVC 81% FEV1 79% FEF75 38% Conclusie: CF groeicurve CF Gan,Heijerman, Thorax

10 Casus 6 15 jarig meisje Hoesten bij inspanning en s nachts vanaf leeftijd 4 jaar, ook piepen Al 11 jaar behandeld met ICS en ß2, later ook singulair, prednisonkuren, antibiotica Wisselende reactie Verrichtte diagnostiek IgE 458, Rast negatief IgG, IgM,IgA IgA gb Zweettest negatief LF: Normale FEV1, Tiffeneau, geen reactie op ß2 Histamine drempel licht verlaagd Longfunctie tijdens klachten bronchoscopie Tracheamalacie met 40% volumevermindering v.a. 6 cm boven carina naar beneden Bronchomalacie 30% vermindering begin rechterhoofdbronchus Nu Geen astmamedicatie Technieken voor sputumevacuatie Profylactisch antibiotica Tracheobronchomalacie SKZ : 512 bronchoscopiën poliklinisch hiervan 115 luchtwegmalacie, waarvan 96 zonder bijkomende medische aandoening NB 73% had astma-medicatie medicatie Boogaard R. ea Chest 2005;128;

11 Symptomen aspecifiek: Hoest 83% s Nachts 42% Inspanningsgebonden 35% Piepen 49% Longfunctie: relatief lage PEF (74%) ten opzichte van FEV1 (93%). Verslechtering na bronchusverwijder Boogaard R. Chest 2005; 128; Boogaard R. Chest 2005; 128; Astma mimics Chronische symptomen van kortademigheid piepen en/of hoesten Geen (goede) reactie op medicatie Longfunctie-onderzoek onderzoek niet typisch voor astma Denk aan de mogelijkheid van astma plus Anamnese o.v.v. astma mimic BLW symptomen Symptomen vanaf dag 1 Plotseling begin Chronisch vol, sputumproductie Erger na voeding, bij liggen, braken, verslikken Tekenen van systemische immunodeficientie Continue klachten Wat gebeurt er in de slaap Lichamelijk onderzoek Longfunctie onderzoek Trommelstokvingers, horlogeglasnagels Failure to thrive Bovenste luchtweg-afwijkingen Ongewoon ernstige thoraxdeformatie Gefixeerde monophone wheeze Stridor ( mono of bifasisch ) Asymmetrische wheeze Tekenen van cardiale of of systemische aandoening Gefixeerde obstructie Variabele intrathoracale obstructie Variabele extrathoracale obstructie 11

12 Astma Mimics DD BLW : - vergrote tonsillen, rhinosinusitis, postnasal drip Luchtweg : - afwijking in wand : complete kraakbeenring, cyste, web, malacie - compressie : vasc.. ring/sling vergrote ventrikel, lymfklieren - inwendige obstructie: corpus alienum, tumor Differentiaal diagnose Oesophageale/slikstoornissen : reflux, ongecoördineerd slikken, laryngeale cleft of tracheo-oesophageale oesophageale fistel Oorzaken van ontsteking: : CF, PCD, immunodeficiëntie ntie Ademregulatie-stoornissen : VCD, HVS Rest: BPD, longoedeem etc. Verder onderzoek Zweettest, immuunonderzoek,neusbiopt neusbiopt Flexibele bronchoscopie Echo, oesophagus slikfoto, angio,, MRI HRCT Polysomnografie Laryngoscopie PH-metrie Denk aan astma mimic als De diagnose astma niet duidelijk is Er geen ( goede) reactie is op therapie Corpus alienum 53 kinderen, early (<24 u) en late (>24 u) Verslikking in 32 % genoemd Symptomen : hoest ( 70%),afgenomen ademgeruis ( 52 % ), wheezing (45 %) Oguz,Int J Ped Otorhinolaryngology

13 C.A. :prognose 110 kinderen, 3 jaar vervolgd Geen persisterende symptomen na aspiratie van niet organisch materiaal, ( vaker radiopaque en korter in situ) Persisterende symptomen na aspiratie van organisch materiaal sterk gerelateerd aan tijdsduur tot verwijdering ( >30 dg: 33 % persisterend hoesten en piepen, 25 % bronchiectasiën) GER Kip-ei discussie GER bij 50-60% van kinderen met astma Denk aan GER als: - astma slecht op therapie reageert -verergering in slaap of na grote maaltijden -verergering na B2 Karacoc, Ped Pulm 2002 Malacie Tertiair centrum,10 jaar bronchoscopiën 885 bs,, 299 malacia disorders M:V 2:1 Gemiddelde leeftijd 9 mnd Symptomen: stridor 43% ( de helft als enig symptoom) wheeze 43% hoest 71%, alledrie 11% Malacie Diagnose: laryngo, tracheo of bronchomalacie alleen, of LTB,TB In 14% geassocieerde cardiale afwijkingen, 10% tracheo-oesophageale oesophageale fistel, 8% syndromen Bronchomalacie: : voorkeur voor links ( 1.6:1 ) Masters,Ped.Pulm.2002 Masters, Ped.Pulm.2002 Malacie Opvallend : gelokaliseerde afwijkingen kunnen heel goed afwijkingen over beide longen geven bij lichamelijk onderzoek! Masters, Ped pulm