Extreem zacht en toch. ongelooflijk dichtbij. Verkenning van de hoortoestelaanpassing bij mensen met het syndroom van Usher type 2

Transcriptie

1 Extreem zacht en toch ongelooflijk dichtbij Verkenning van de hoortoestelaanpassing bij mensen met het syndroom van Usher type 2 Arnhem/Voorschoten Ivonne Bressers en Gracia Tham Oktober 2012

2 2 Inleiding De titel van dit artikel is ontleend aan het boek van de Amerikaanse schrijver Jonathan Safran Foer: Extremely Loud & Incredibly Close. In deze roman gaat de 9 jarige Oskar op zoek naar het slot wat bij een sleutel hoort, om op deze manier betekenis te geven aan de dood van zijn vader. Een verwarrende periode in het leven van de hoofdpersoon. Met de titel Extreem zacht en toch ongelooflijk dichtbij wordt de verwarring bij mensen met het syndroom van Usher verwoord, die zij ervaren bij het zoeken naar passende hoortoestellen. In dit artikel wordt geprobeerd een beschrijving te geven van de vaak moeizaam verlopende hoortoestelaanpassingen.

3 3 Aanleiding tot het onderzoek Mensen met het syndroom van Usher type 2 hebben een dubbele zintuiglijke beperking, visueel en auditief. Zij maken voor hun gehoorbeperking gebruik van hoortoestellen, vaak al vanaf jonge leeftijd. Binnen de doelgroep geven velen aan dat deze hoortoestelaanpassing problematisch verloopt. Zo ook op het symposium Usher type 2a, dat georganiseerd door het DoofBlindenNetwerk, op 12 november 2011 in Utrecht plaats vond. Op dit symposium kwam naar voren dat er dringend behoefte is aan een inventarisatie van de knelpunten bij hoortoestelaanpassing in deze doelgroep. In dit artikel wordt verslag gedaan van deze inventarisatie. De vragen die we ons stelden waren: - Hoe verloopt de hoortoestel aanpassing bij mensen met het syndroom van Usher in het algemeen? - Wat zijn de ervaringen van betrokkenen in de hoorzorg bij de toestelaanpassing? - Welke factoren spelen een positief of negatieve rol in dit traject? - Welke suggesties ter verbetering kunnen er gegeven worden? Alvorens op deze punten in te gaan, is het belangrijk om een paar begrippen nader te definiëren. Het syndroom van Usher type 2 is een combinatie van aangeboren, erfelijke slechthorendheid en slechtziendheid met een progressief karakter. Patiënten zijn meestal vanaf hun geboorte slechthorend en krijgen op latere leeftijd, veelal in de puberteit of als jongvolwassene, problemen met zien: nachtblindheid en een progressieve kokervisus. Zij maken gebruik van diverse hulpmiddelen om in het dagelijks leven te kunnen (blijven) participeren in de maatschappij. Met de hoorzorg worden de professionals bedoeld die betrokken zijn bij de hoortoestelaanpassing, zoals de kno-arts, de audioloog en de audicien. Het doel van deze inventarisatie is het geven van informatie en advies aan alle betrokkenen binnen de hoorzorg over de wijze waarop de hoortoestelaanpassing bij mensen met het syndroom van Usher type 2 verloopt en verbeterd kan worden. Werkwijze Voor deze inventarisatie zijn er tussen januari en juni 2012 verschillende interviews gehouden. Deze interviews vonden meestal in een persoonlijk gesprek plaats, sommige interviews zijn telefonisch gehouden. Naast interviews met mensen met het syndroom van Usher (7), zijn er ook gesprekken geweest met audiciens (4), audiologen (3), een vertegenwoordiger/productontwikkelaar van een hoortoestellenfabrikant, een divisiedirecteur van een hoortoestellenfabrikant, en een KNO-arts. Opvallend was de grote bereidheid van alle betrokkenen om mee te werken aan dit onderzoek. Ook de openhartigheid van de meeste geïnterviewden is opmerkelijk te noemen. Besloten is om de namen van de geïnterviewden niet bekend te maken. Vele geïnterviewden hebben informatie gegeven die zeer persoonlijk en vertrouwelijk van aard was.

4 4 De cliënt Hoe kan dat nou. Ik hoor slechter, omdat ik slechter ben gaan zien? Natuurlijk wil ik zo goed als mogelijk horen. Maar leg het maar uit wat je niet hoort. Ik blijf aangeven wat mijn wensen zijn ten aanzien van het geluid. Ik krijg heel vaak het gevoel dat ik een lastige klant ben. Ik voel me erg onder druk gezet dat ik binnen 3 maanden mijn keuze moet maken voor een definitief hoortoestel. Voor de fijn afstelling ga ik naar de audioloog want ik laat mijn audicien niet sleutelen aan mijn toestellen. Daar heb ik in het verleden vervelende ervaringen mee gehad. Bij mijn laatste hoortoestelaanpassing heb ik te snel voor een hoortoestel gekozen omdat ik dit hele traject zo vervelend vind. Ik vind het zo vervelend dat mijn toestellen altijd zo op zoek gaan naar spraak. Wanneer ik rustig in de tuin zit, wordt het gesprek van de buren dichterbij gehaald. Ik kan mijn buren niet woordelijk verstaan, maar toch heb ik het gevoel bij hun aan de keukentafel te zitten. Ik word er onrustig van; heb ik misschien mensen in mijn eigen tuin niet opgemerkt? Ik schrik me iedere keer te pletter als iemand mij van achteren wil begroeten. Mijn hoortoestellen zijn niet ingesteld op geluid of spraak wat van achteren komt Soms verloopt de aanpassing soepel en vlot. Dit heeft dan te maken met het gehoorverlies (bijvoorbeeld een gering gehoorverlies aan 1 oor, een zeer goed spraak verstaan) of met een sterk adaptief vermogen (snel kunnen wennen aan een nieuw toestel). Veelal duurt de aanpassing langer dan de gebruikelijke 3 maanden, soms zelfs anderhalf jaar. De meest genoemde problemen bij het aanpassen van nieuwe hoortoestellen bij mensen met het syndroom van Usher zijn: De fabrikanten van hoortoestellen brengen steeds weer nieuwe modellen op de markt. Oude modellen die goed bevallen zijn niet meer leverbaar, wanneer er nieuwe hoortoestellen aangeschaft moeten worden. Het wennen aan een nieuw toestel duurt lang en kost veel energie. Door de dubbele zintuiglijke beperking is er al sprake van snelle vermoeidheid en zijn er ook problemen met de mobiliteit. De hoortoestelaanpassing vraagt extra energie (vervoer, eventueel regelen van begeleiding en wennen aan nieuwe toestellen). Digitale toestellen versterken vooral het spraakverstaan, maar dempen hierbij de omgevingsgeluiden. Hierdoor kunnen mensen met auditieve én visuele beperking zich buiten minder goed oriënteren en zich hierdoor onveilig voelen. Het gaat dan om herkenning van geluid (wat is het voor een geluid?), om richtinghoren (waar komt het geluid vandaan?) en inschatten van afstand (komt het geluid van dichtbij of van ver?) Soms leidt dit er zelfs toe, dat cliënten buiten geen hoortoestellen dragen! Er is sprake van onvoldoende informatie en kennis van de technische ontwikkelingen en (on)mogelijkheden van hoortoestellen en aanvullende hulpmiddelen. Bij mensen met het syndroom van Usher is er meer gerichtheid op de visuele beperkingen en hulpmiddelen. De slechthorendheid is bekend, de toenemende visuele beperkingen vragen meer aandacht. De cliënt ervaart dat er bij de professionals in de hoorzorg te weinig kennis en informatie is over de invloed van een visuele beperking op het horen. De samenwerking met de audicien bij het zoeken naar de best mogelijke instellingen verloopt soms stroef: de cliënt kan niet voldoende duidelijk maken wat zijn eisen en wensen zijn, en/of de audicien kan de vertaalslag niet goed maken. Dit kan leiden tot gebrek van vertrouwen bij de cliënt dat hij/zij niet deskundig geholpen wordt. Er is geen gecombineerde zorg/dienstverlening wat de hulpmiddelen betreft. Voor de hoorproblemen is er de audicien, voor de oogproblemen de opticien of de low-vision specialist. De druk vanuit de audicien om binnen een bepaalde termijn (veelal 3 maanden) tot een definitieve hoortoestelaanpassing te komen (veelal 3 maanden) is (te) groot. Bijkomende problemen, zoals tinnitus of hyperacusis, maken het nog moeilijker om een passend hoortoestel met de juiste instellingen te vinden.

5 5 De hoortoestellen die het beste voldoen aan de behoeften en eisen van de cliënt zijn vaak de meest geavanceerde, duurdere toestellen op de markt. De eigen bijdrage is daardoor flink hoger dan bij slechthorenden zonder visuele beperking. De audicien Met alle respect; 1 cliënt met het syndroom van Usher is genoeg. Het is veel te intensief en tijdrovend. In sommige gevallen is het wenselijk om te werken in een multidisciplinair verband maar helaas is de bereidheid van audiologen gering om samen te werken met audiciens. De meeste audiciens behoren tot een keten, zoals bijvoorbeeld Beter Horen en Schoonenberg. Hun doelgroep wordt voornamelijk gevormd door ouderen, die op latere leeftijd slechter zijn gaan horen. Er is geen of weinig ervaring met het aanmeten van hoortoestellen bij mensen die niet alleen slechthorend, maar ook slechtziend zijn. Binnen de opleiding wordt hier ook weinig aandacht aan besteed. Er zijn diverse merken hoortoestellen op de markt. Elke fabrikant heeft een ruim assortiment modellen in verschillende prijsklassen en specifieke mogelijkheden. De fabrikanten brengen continu nieuwe (versies van) modellen op de markt. De meeste audiciens hebben zich gespecialiseerd in een aantal merken en laten zich regelmatig bijscholen. Het is echter ondoenlijk voor de audicien om van alle ontwikkelingen van alle modellen en alle merken op de hoogte te zijn. De audicien is over het algemeen gericht op het bieden van een goede dienstverlening, maar kent daarnaast ook een commercieel belang. Dit belang kan haaks op de belangen van de cliënt staan. De gebruikelijke procedure is dat de aanpassing binnen 3 maanden afgerond is en dat in deze periode maximaal 3 hoortoestellen uitgeprobeerd mogen worden. Meer toestellen uitproberen is ook voor de cliënt niet aan te bevelen, want aan elk nieuw toestel is een wenningsperiode van minimaal een paar weken verbonden en het vergelijken van verschillende toestellen wordt na verloop van tijd steeds moeilijker. De eerste instelling van de hoortoestellen gebeurt op basis van het audiogram. Daarna vindt de fijne afstelling plaats in een samenwerking tussen de cliënt en de audicien. Dit vraagt van de cliënt dat hij/zij goed kan aangeven welke instelling goed of slecht bevalt, van de audicien wordt gevraagd dat hij/zij goed luistert en dit kan vertalen in een juiste instelling van de toestellen. De geïnterviewde audiciens, zijn veelal langere tijd werkzaam en geven aan dat zij de druk vanuit het hoofdkantoor om snel zaken te doen, goed kunnen weerstaan. Maar dit geldt waarschijnlijk niet voor hun meer onervaren collega s. Daarnaast stellen de geïnterviewde audiciens dat zij geenszins het predicaat Usher-specialist zouden willen hebben met de daarbij behorende toeloop van nieuwe klanten. De hoortoestel aanpassing bij deze doelgroep is te arbeidsintensief en zeer zeker niet winstgevend! Ondanks het NOAH 3-protocol Hoortoestelaanpassing vindt geen standaard samenwerking plaats met een audiologisch centrum bij de aanpassing van hoortoestellen bij mensen met Usher syndroom type 2. NOAH staat voor Nationaal Overleg Audiologische Hulpmiddelen. 1 In dit protocol hebben huisartsen, audiciens, KNO artsen en klinisch-fysici/ audiologen c.q. de Audiologische Centra gezamenlijk randvoorwaarden geformuleerd die een hoge kwaliteit in de audiologische hoorzorg moeten waarborgen. In het NOAH protocol worden de taken, verantwoordelijkheden en de verschillende trajecten van de hoortoestelaanpassing beschreven. Het protocol geeft ook aan bij welke patiënten een consultatie van een medicus (huisarts, KNO-arts) op medische gronden is geïndiceerd of wanneer verwijzing nodig is naar een klinisch-fysicus audioloog c.q. Audiologisch Centrum. Bij mensen met het syndroom van Usher is er volgens het protocol sprake van een medische indicatie en moet er behalve de audicien ook de KNO-arts en audioloog betrokken zijn bij de hoortoestelaanpassing. 1

6 6 Opvallend is dat deze samenwerking niet standaard plaatsvindt. Dat heeft ook te maken met de veranderde richtlijnen met betrekking tot de hoortoestelaanpassing in het algemeen. Momenteel is, in tegenstelling tot vroeger, geen verwijzing meer nodig van de KNO-arts naar de audicien voor het aanmeten van hoortoestellen bij een redelijk stabiel blijvend gehoorverlies. Wanneer er ook geen samenwerking is met de audioloog, is de audicien de enige professional die betrokken is bij de hoortoestelaanpassing. Dit geldt ook voor mensen met het syndroom van Usher. Audiciens geven bovendien aan dat de samenwerking met de audioloog niet altijd goed verloopt, omdat er sprake is van een belangenconflict wegens het commercieel belang van de audicien. Daarnaast wordt ook gesproken over een statusverschil, waarbij de audioloog de audicien niet als gelijkwaardig ziet. Alle geïnterviewde audiciens geven verschillende -soms tegenstrijdige- verklaringen voor de reden dat de hoortoestelaanpassing moeizaam verloopt bij mensen met het syndroom van Usher. Analoge toestellen zouden beter geschikt zijn dan de digitale, omdat er bij de analoge toestellen minder compressie toegepast werd. Deze waren meer gericht op hoorbaarheid en dat zou te prefereren zijn. Digitale toestellen zijn even geschikt als analoge toestellen, maar doordat er veel meer mogelijkheden zijn wat betreft de afstelling is het vinden van de juiste afstelling lastiger. Ook moeten mensen wennen aan de andere geluidsbewerking. Mensen met het syndroom van Usher zouden hier meer moeite mee hebben. Het kleiner wordend dynamisch bereik van mensen met het syndroom van Usher zou de hoortoestelaanpassing zo problematisch maken. Cliënten met het syndroom van Usher zouden hogere eisen (soms te hoog) stellen aan de hoortoestellen, omdat zij vaak jonger zijn en meer midden in het leven staan (opleiding, werk, gezin, activiteiten en sociale contacten buitenshuis) dan de gemiddelde -ouderehoortoestelgebuiker. Audiciens zouden niet allemaal over de testapparatuur beschikken om na te kunnen gaan of de toestellen de meest geschikte zijn. De KNO-arts en de audioloog Bij mensen met het syndroom van Usher is het richtinghoren erg belangrijk, maar dit wordt niet getest. Bij hoortoestelaanpassing moet er overleg gepleegd worden met een audioloog, dat hebben we afgesproken in het NOAH protocol, maar daar houdt niemand zich aan. Audiciens zijn niet goed opgeleid in Nederland. Als mensen bij mij langskomen voor een fijn-afstelling dan ben ik soms verbaasd hoe de toestellen zijn ingesteld! Uit de interviews blijkt dat KNO-artsen en audiologen, evenals de audiciens, weinig ervaring hebben met mensen met het syndroom van Usher en dat zij de afgesproken NOAH-procedure niet altijd volgen. Door de kleine doelgroep is er bij de audiologen weinig expertise met het aanpassen van de hoortoestellen aan deze doelgroep. Hier en daar is deze expertise wel voorhanden, ondermeer bij audiologen die ook ervaring hebben opgedaan in de zorg en dienstverlening aan blinden en slechtzienden. Het komt regelmatig voor dat de audioloog een recept meegeeft voor een aantal uit te proberen toestellen en geen verdere aanwijzingen meegeeft voor de benodigde instellingen. In het meest gunstige geval is er overleg tussen de audioloog en de audicien, maar dit gebeurt niet standaard. Hoe vaak er nacontrole plaats vindt door de KNO-arts en/of audioloog is onbekend. De audiologen met meer expertise, zijn werkzaam (geweest) in zowel de zorg voor slechthorenden/doven als voor blinden en slechtzienden. Uit hun ervaringen hebben zij richtlijnen opgesteld die handvatten bieden voor de juiste aanpassing van hoortoestellen. Deze kennis wordt zoveel mogelijk beschikbaar gesteld aan andere professionals, zoals collega-audiologen en audiciens, ondermeer door het geven van lezingen door het hele land.

7 7 Als uitgangspunt voor de hoortoestelaanpassing bij mensen met het syndroom van Usher wordt door deze specialist-audiologen gesteld dat hoortoestellen 2 belangrijke functies hebben, de communicatie- en de waarschuwingsfunctie. Bij mensen met het syndroom van Usher is er sprake van een toenemende behoefte aan de waarschuwingsfunctie. Door de toenemende gezichtsveldverkleining wordt er steeds meer een beroep gedaan op het (rest) gehoor om zich te kunnen oriënteren in de omgeving, het richting horen. De huidige digitale toestellen zijn echter vooral gericht op het verbeteren van de communicatie functie (spraakverstaan). De omgevingsgeluiden worden automatisch gedempt (compressie) zodra er spraak waarneembaar is. Bij goedzienden wordt het (gedeeltelijk) verlies van deze waarschuwingsfunctie van het gehoor voldoende gecompenseerd met hun gezichtsvermogen. Slechthorenden die ook slechtziend of blind zijn, hebben deze compensatie niet. Deze cliënten krijgen niet de juiste informatie over de omgeving binnen; het verkeer, spelende kinderen of het geluid van overkokende melk in een pannetje, worden niet als spraak herkend en dus gedempt. Het gevolg is dat men zich niet goed kan oriënteren en zich hierdoor onzeker kan gaan voelen, met name in het verkeer. Bij mensen met het syndroom van Usher is het daarom belangrijk dat er in de hoortoestelaanpassing aandacht besteed wordt aan beide functies. Allereerst een programma, waarbij de cliënt zich kan oriënteren in de omgeving. Dat betekent dat alle geluiden waargenomen kunnen worden. Daarnaast is er een programma nodig, waarbij het omgevingsgeluid wel gedempt kan worden, om het spraakverstaan en daarmee de communicatiemogelijkheden te verbeteren. Dit programma kan door de cliënt zelf ingeschakeld worden nadat aan de eerste behoefte is voldaan, namelijk zich veilig voelen. De hoortoestelaanpassing bij mensen met het syndroom van Usher, die daarnaast ook last hebben van hyperacusis en tinnitus, vraagt nog meer inspanning. Zij hebben juist wel de begrenzing nodig van geluiden die voor hen te hard zijn en daardoor pijn veroorzaken. Er zijn meerdere manieren om begrenzing en/of compressie toe te passen. Dit is meestal niet bekend bij de cliënten. De standaard compressie wordt door hen niet altijd op prijs gesteld, omdat de omgevingsgeluiden hierbij automatisch gedempt worden. Bij de andere manieren om geluid te begrenzen, kan het geluid vervormd overkomen. Maar dit wordt door blinden of slechtzienden, die op latere leeftijd slechthorend worden, geprefereerd: liever vervormd geluid dan wegvallend geluid. Volgens een audioloog vergeten audiciens, dat na een reparatie, de standaard compressie weer handmatig uitgezet moet worden. Dit is puur te wijten aan onwetendheid van de audicien. De fabrikant Een KNO-arts of audioloog zal zijn nek moeten uitsteken om ervoor te zorgen dat er beter geschikte toestellen voor deze doelgroep ontwikkeld worden. Er zijn eigenlijk geen toestellen op de markt die én goed zijn voor spraakverstaan én voor richtinghoren. We zijn van analoog naar digitale hoortoestellen gegaan. Het spraakverstaan is daarmee enorm verbeterd maar we zijn er in blijven hangen. De groep mensen met het syndroom van Usher, is een te kleine doelgroep voor de fabrikanten van hoortoestellen en is daardoor geen interessante markt om passende toestellen te ontwikkelen. Tot nu toe zijn er bij elke fabrikant diverse modellen in het assortiment, die op basis van gehoorverlies en eisen, zo goed mogelijk ingesteld kunnen worden. Binnen dit -zeer ruime- assortiment zal de cliënt met het syndroom van Usher, zo goed en zo kwaad als het kan, zijn keuze moeten maken. Er is veel mogelijk, met digitale toestellen kun je veel meer nuances aanbrengen dan wat we vroeger met de analoge toestellen konden. Vroeger was men met de analoge toestellen meer gericht op de hoorbaarheid en de digitale toestellen van tegenwoordig zijn meer gericht op spraakverstaan. Dit is jammer voor mensen met het syndroom van Usher, omdat zij meer nodig hebben dan alleen het verbeteren van spraakverstaan. Toestellen die naast het spraakverstaan ook het richtinghoren goed kunnen verbeteren zijn er (nog) niet.

8 8 Conclusies De algemene conclusie van dit inventariserend onderzoek bij cliënten en professionals is helaas geen positieve. Er lijkt geen beleid of specifieke methodiek te zijn bij de hoortoestelaanpassing voor mensen met het syndroom van Usher. Men is het er allemaal over eens dat de hoortoestelaanpassing vanwege de dubbele beperking vaak moeizamer verloopt, maar er wordt hiervoor geen eensluidende verklaring gegeven. Daarnaast is er geen eenduidige manier van aanpak bij de hoortoestelaanpassing. Iedereen doet wat hij of zij denkt dat het beste is. Er is nauwelijks tot geen overleg of samenwerking met elkaar. Dit heeft soms desastreuze gevolgen: mensen die met een verkeerd toestel rondlopen of met een verkeerde afstelling! De cliënten die nieuwe hoortoestellen nodig hebben, ervaren het traject veelal als vermoeiend, stressvol, en zeer belastend. Tevreden cliënten geven aan dat zij een audicien getroffen hebben die buiten de gangbare procedures wil werken wat betreft de duur van het traject en het aantal toestellen dat uitgeprobeerd mag worden. Ook doen deze audiciens veel moeite om in samenwerking met de cliënt de juiste afstelling van de hoortoestellen te vinden. Indien nodig, wordt hierbij extra ondersteuning van de vertegenwoordiger van de hoortoestellenfabrikant of de audioloog gezocht. Het is afhankelijk van het gehoor- en gezichtsverlies, welke eisen er aan een toestel gesteld worden. Ook scheelt het per cliënt, hoe snel hij/zij kan wennen aan een nieuw toestel. De juiste instelling is zeer individueel en wordt mede bepaald door de mate van gehoorverlies, de bijkomende problemen zoals tinnitus en hyperacusis, de mate van gezichtsverlies en de voorkeur voor klankkleur (per merk verschillend). Naarmate het gezichtsveld en de gezichtsscherpte afnemen, biedt het gezichtsvermogen minder compensatie voor het gehoorverlies. Ook komt het regelmatig voor dat het gehoor achteruitgaat. Er worden dan (nog) hogere eisen gesteld aan de hoortoestellen. De verwachtingen kunnen te hoog gespannen zijn. Opvallend is dat de kennis over de technische (on)mogelijkheden van hoortoestellen veel minder is dan de kennis over visuele hulpmiddelen. Dit komt de hoortoestelaanpassing niet ten goede. Cliënten weten niet wat zij mogen en kunnen verwachten en/of kunnen dit niet goed duidelijk maken. Hierdoor worden zij (te veel) afhankelijk van de deskundigheid en goodwill van de audicien. Dit laatste geldt in het bijzonder wanneer het NOAH protocol niet nageleefd wordt en voor de aanschaf van hoortoestellen niet altijd meer een verwijzing van de KNO arts nodig is. De cliënt en/of audicien moeten dan zelf het initiatief nemen om begeleiding van KNO-arts en/of audioloog aan te vragen. Het commercieel belang van de audicien is bovendien een belemmerende factor in de hoortoestelaanpassing, zowel naar de cliënt toe als in de samenwerking met de audioloog. De betaalbaarheid van de hoortoestellen speelt een belangrijke rol. De meest geschikte toestellen zijn vaak toestellen uit het duurste segment. Hierdoor wordt er van cliënten een fors hogere eigen bijdrage gevraagd, die ertoe kan leiden dat niet de beste, maar de meest betaalbare toestellen gekozen worden De kennis en ervaring in het aanmeten van hoortoestellen bij mensen met het syndroom van Usher is in de hoorzorg beperkt. Dit komt doordat de doelgroep klein is. Binnen de opleiding van deze professionals is er weinig aandacht voor mensen met het syndroom van Usher. De aanpassing van analoge hoortoestellen in vroeger tijden verliep veel eenvoudiger vanwege de beperkte mogelijkheden maar de moderne digitale bewerking van geluid biedt veel meer mogelijkheden voor mensen met het syndroom van Usher, mits deze op de juiste manier wordt gebruikt. Audiciens met meer ervaring geven aan dat zij geen specialist willen zijn op het gebied van dienstverlening aan mensen met het syndroom van Usher, omdat dit niet in hun commercieel belang is. Het is te arbeidsintensief en te tijdrovend. Het is zeer opvallend dat er nauwelijks samenwerking gezocht wordt met elkaar, hoewel dit wel afgesproken is in het NOAH-protocol. Er zijn audiologen met meer expertise met de hoortoestelaanpassing bij mensen met het syndroom van Usher. Zij proberen deze kennis ook door te geven aan andere professionals, ondermeer door lezingen.

9 9 De doelgroep is ook te klein voor de fabrikanten om extra aandacht te besteden binnen het ontwikkelen van toestellen die voor mensen met het syndroom van Usher geschikt zijn. Het gaat dan om toestellen, die niet alleen het spraak verstaan verbeteren, maar ook het richting horen. Aanbevelingen In dit artikel wordt verslag gedaan van een verkennend onderzoek naar de hoortoestelaanpassing bij mensen met het syndroom van Usher type 2. De conclusies uit deze korte inventarisatie, gebaseerd op een kleine steekproef, maken zondermeer duidelijk dat nader wetenschappelijk onderzoek hard nodig is om meer kennis en inzicht te verkrijgen in de hoortoestelaanpassing bij deze doelgroep. Dit onderzoek zou zich moeten richten op de twee volgende onderwerpen: 1. het functioneren van het richtinghoren bij mensen met het syndroom van Usher. 2. de invloed en de gevolgen van de dubbele zintuiglijke beperking bij mensen met het syndroom van Usher op de hoortoestelaanpassing en hoe dit traject beter afgestemd kan worden op de hoorwensen van deze doelgroep. Naast de noodzaak voor verder wetenschappelijk onderzoek zijn de volgende aanbevelingen te noemen: 1. De awareness van alle betrokkenen vergroten. Zowel bij de mensen met het syndroom van Usher als bij de audiciens, audiologen en KNO-artsen moet er meer kennis komen. Het is van belang dat de cliënt zelf ook over voldoende kennis, inzicht en mondigheid beschikt. Het gaat om kennis over hoe een toestel werkt en wat de (on)mogelijkheden zijn. Het afnemend gezichtsvermogen betekent ook een afname van de compensatie op het gehoorverlies. Deze kennis en inzicht komt de samenwerking met de audicien en audioloog ten goede om de juiste hoortoestellen met de beste instellingen te vinden. De kennis en ervaring van professionals kan worden vergroot door de specifieke zorgvraag van mensen met het syndroom van Usher onder de aandacht te brengen, ondermeer door kennisoverdracht door professionals met expertise. Bij het aanmeten van hoortoestellen zou bovendien meer gewerkt moeten worden met de hulpvraag van de cliënt dan met het audiogram. 2. De samenwerking tussen betrokkenen verbeteren. Een goede hoortoestelaanpassing vraagt om een multidisciplinaire benadering en een goede samenwerking tussen alle betrokkenen. Het NOAH-protocol moet bij iedereen bekend en nageleefd worden met als uitgangspunt dat er bij de hoortoestelaanpassing standaard een audioloog betrokken wordt voor advies en nacontrole. Daarnaast moet er de bereidheid zijn om van elkaar te leren en van de expertise van andere deskundigen gebruik te maken. 3. Zorgen voor een omslag van dienstverlening naar zorgverlening. De specifieke hulpvraag van mensen met het syndroom van Usher vraagt om zorg met ruimere mogelijkheden wat betreft tijd en specialistische begeleiding, zeker in het geval van bijkomende problemen zoals tinnitus en hyperacusis. Behalve kennis op gebied van technische mogelijkheden wordt van deze professionals ook veel creativiteit en goede communicatieve vaardigheden gevraagd. Bij te hoge verwachtingen en eisen, moet er aandacht zijn voor een acceptatieproces, wanneer de mogelijkheden van een hoortoestel niet of verre van optimaal aansluit bij de behoeften van de cliënt. Vertrouwen in de deskundigheid van de professional en een goede begeleiding bij de hoortoestelaanpassing komt dit acceptatieproces ten goede. 4. De ontwikkeling van passende hoortoestellen stimuleren. Er is duidelijk behoefte aan hoortoestellen die zowel de communicatieve als de waarschuwingsfunctie van het gehoor kunnen verbeteren. De groep met een dubbele zintuiglijke beperking zal in de toekomst alleen maar groter worden met de toenemende vergrijzing. Er zullen steeds meer ouderen

10 10 komen die naast ouderdomsslechthorendheid ook te maken krijgen met een verlies aan het gezichtsvermogen (zoals staar, macula degeneratie en retinitis pigmentosa). 5. De betaalbaarheid en vergoeding van de hoortoestellen onder de aandacht brengen. De hoortoestellen die momenteel het meest geschikt zijn, behoren tot de duurste toestellen. De vergoeding van hoortoestellen door de zorgverzekeraar zou voor mensen met het syndroom van Usher berekend moeten worden naar hun dubbele zintuiglijke beperkingen.

11 11 Dankwoord Voor dit artikel hebben we betrokkenen uit het hele traject van de hoortoestelaanpassing gesproken: de cliënt, de KNO-arts. de audicien, de audioloog en de fabrikant. We zijn zeer dankbaar voor de grote bereidheid om mee te werken aan de interviews en de openhartigheid van de betrokkenen in deze gesprekken. Het gaat om een inventarisatie binnen een kleine steekproef. Toch zijn we erg geschrokken van de verhalen van alle betrokkenen. Het geeft ons het gevoel dat dit maar het topje van de ijsberg is en dat er veel meer is dat we nog niet weten. Wetenschappelijk onderzoek is daarom heel hard nodig om de bevindingen uit dit onderzoek te valideren. Immers, voor mensen met het syndroom van Usher is het belangrijk dat zij zo optimaal mogelijk kunnen deelnemen aan het sociale en maatschappelijk leven met hun beperkingen. En daarvoor hebben ze onder andere hoortoestellen nodig, die hun in staat stellen om dit ook te kunnen doen. Ivonne Bressers en Gracia Tham Oktober 2012