Vormen van dementie 2018

Transcriptie

1 De ziekte van Alzheimer Dit is de meest bekende vorm lang ging men ervan uit dat dit ook de meest voorkomende vorm is. Maar onderzoek heeft uitgewezen dat deze vorm minder voorkomt dan het mengbeeld ziekte van Alzheimer met de vorm vasculaire dementie, dit noemt men een meng beeld. Hoe ontstaat de ziekte van Alzheimer? De ziekte van Alzheimer ontstaat door eiwitophoping in de zenuwcellen van de hersenen (plaques) en door een aantasting van de zenuwcellen door kluwen van eiwitten (tangles). Plaques: Bij de ziekte van Alzheimer ontstaan er in de zenuwcellen van de hersenen ophopingen van een bepaald eiwit, beta-amyloïd. De afbraak van dit eiwit verloopt niet goed. Door de ophoping hiervan (plaques,) gaan de zenuwcellen en de verbinding tussen deze zenuwcellen ten gronde. Hierdoor kunnen de hersenen niet goed meer functioneren en sterven zenuwcellen af. Tangles: op den duur worden ook zenuwcellen aangetast. Er ontstaan tangles, kluwen. Het ziet er uit als een wirwar van draadvormige eiwitten in een zenuwcel, die het functioneren van de zenuwcel onmogelijk maakt Verloop van de ziekte van Alzheimer: De ziekte van Alzheimer is een progressieve ziekte. Dat betekent dat de hersenen door de ziekte steeds verder beschadigd raken en hierdoor niet meer functioneren. De mate waarin een persoon in staat is om te onthouden, te begrijpen, te communiceren, en te redeneren zal geleidelijk afnemen. Door de achteruitgang wordt iemand steeds meer afhankelijk van hulp van anderen en het functioneren in het dagelijks leven wordt steeds moeilijker. Hoewel mensen met de ziekte van Alzheimer zich in de laatste fase nog maar weinig kunnen uiten en vaak de mensen om hen heen niet herkennen, reageren zij nog op genegenheid en helpt het ook met een rustige kalmerende stem te spreken. Zij kunnen ook genieten van geuren, muziek of bijvoorbeeld het strelen van een huisdier. Gemiddeld leven mensen met de ziekte van Alzheimer nog 8-10 jaar na de eerste verschijnselen. De levensverwachting varieert echter van persoon tot persoon hoogopgeleide mensen leven met deze ziekte gemiddeld langer Uiteindelijk overlijdt de dementerende aan algemene verzwakking, slikproblemen die luchtwegontstekingen kunnen veroorzaken of evenwichtsproblemen waardoor ernstige valongelukken kunnen voorkomen. Op dit moment is er nog geen genezende behandeling. Vasculaire dementie Vasculaire dementie is een verzamelnaam voor dementie ontstaan als gevolg van een stoornis in de bloedvoorziening in de hersenen, waardoor hersenweefsel beschadigd raakt en afsterft. De vasculaire dementie kan ook samengaan met de ziekte van Alzheimer en dat wordt dit een mengbeeld genoemd Ziektebeeld bij vasculaire dementie: Vasculaire dementie begint meestal op een leeftijd van jaar, maar kan ook op jongere leeftijd tot uiting komen. Het komt wat vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. De verschijnselen zijn afhankelijk van de plekken in de hersenen die zijn beschadigd. Stemmingswisselingen, ernstige depressie, motorische stoornissen waardoor het lopen moeilijker gaat, of de stem erg zacht klinkt kunnen voorkomen. 1

2 Soms is het vooral traagheid in combinatie met aandachts- en concentratieproblemen en apathie. Soms zijn er stoornissen in het spreken en taalbegrip (afasie) er kan er slecht worden onthouden. Het inzicht in de eigen ziekte blijft lang intact. Iemand met vasculaire dementie weet nog geruime tijd wat er aan de hand is. Dit kan tot somberheid en een depressie leiden. Een bepaalde vorm van vasculaire dementie aangeduid als Multi-infarctdementie, ontstaat door kleine beroertes (TIA) Kenmerkend is het plotselinge begin en de stapsgewijze achteruitgang, waarbij tussentijds verbetering in het functioneren kan optreden. Andere vormen van vasculaire dementie beginnen juist sluipend, en kenmerken zich door geleidelijke achteruitgang Bij lichamelijk onderzoek vindt de arts soms een hoge bloeddruk, een hartruis of gespannen spieren. Vaak zijn mensen met een vasculaire dementie al onder behandeling voor een verhoogde bloeddruk. Wat gebeurt er in de hersenen: De hersenen gebruiken veel energie en zuurstof. Deze worden door het bloed via slagaderen naar de hersenen gevoerd en via steeds kleinere bloedvaten naar alle delen van de hersenen. Problemen in de bloeddoorstroming kunnen tot een tekort aan zuurstof leiden met als gevolg dat hersencellen afsterven. Deze problemen ontstaan onder meer door het stugger worden van de vaatwanden door verkalking, en embolie of trombose. Erfelijkheid: Een chronische hoge bloeddruk en aderverkalking kan een oorzaak zijn van verschillende vormen van dementie, waaronder vasculaire dementie. Aandoeningen aan hart en bloedvaten kunnen een erfelijke oorzaak hebben. Door de vasculaire dementie sterven stukjes hersenweefsel af. Hersencellen herstellen zichzelf niet en kunnen ook niet worden vervangen als ze afsterven. De geestelijke achteruitgang kan derhalve niet gestopt worden, er is geen behandeling mogelijk die de dementie ongedaan maakt De behandeling met geneesmiddelen beperkt zich daarom tot de onderliggende hart- en vaatziekten. Hierdoor kan verdere hersenbeschadiging misschien worden voorkomen. Er zijn factoren die het risico op vasculaire dementie verhogen zoals hoge bloeddruk en roken. Stoppen met roken, afvallen bij overgewicht, meer bewegen, en matig gebruik van alcohol kunnen helpen de verergering van hart- en vaatziekten te voorkomen. Medicatie voor hoge bloeddruk, en een bloedverdunner kunnen de kans op een nieuw infarct of TIA misschien verkleinen. Een sterk vernauwde slagader in de hals kan worden opgeheven met een operatie. Aan sommige stoornissen in de vetstofwisseling is iets te doen door het volgen van een dieet. Benadrukt moet worden dat het effect van al deze maatregelen nog niet duidelijk is. Fronto-temporale dementie (Ziekte van Pick) Fronto-temporale dementie is een vorm van dementie die vaak voorkomt op jongere leeftijd. Veranderingen in het gedrag vallen meestal als eerste op. Ook de taal en de spraak kunnen aangetast zijn de oorzaak is het afsterven van de hersencellen in de frontaalkwab en de temporaalkwab. 2

3 Ziektebeeld: Veranderingen in de voorhoofdskwab hebben invloed op de persoonlijkheid en het gedrag Daarom staan bij deze vorm van dementie gedragsveranderingen op de voorgrond en vallen stoornissen in het denkvermogen pas later op. Ontremming is vaak het eerste verschijnsel en kan zich uiten in onaangepast gedrag Andere kenmerken zijn: Verlies van initiatief Minder aandacht voor persoonlijke hygiëne Onverschilligheid Onrust en ongedurigheid Dwangmatig gedrag Veranderingen in de temporaalkwabben hebben vooral gevolgen voor de spraak Moeite met het vinden van woorden, hij/zij gebruikt steeds hetzelfde woord voor verschillende dingen. Moeite met het ordenen van woorden tot een zin Blijven hangen bij een onderwerp Nazeggen, bijvoorbeeld herhalen wat de ander zegt Binnen enkele jaren spreekt hij/zij niet meer Het begrip van taal blijft over het algemeen lang gespaard. Achtergrond: In 1892 beschreef de Duitse neuroloog en psychiater Arnold Pick een 71 jarig patiënt met een specifieke vorm van dementie. De frontale (voorhoofds- kwab) en temporale (slaap)kwab van de hersenen bleken gekrompen. De overgebleven hersencellen in de kwabben waren ballonvormig en opgezwollen. Deze cellen werden pickcellen genoemd. Bij de meeste gevallen van Fronto-temporale dementie ontbreken deze pickcellen. De term ziekte van Pick wordt daarom vervangen door de meer algemene naam FOT 3

4 Wat gebeurt er in de hersenen De frontaalkwab is de regisseur van ons gedrag. Alle informatie komt hier binnen, er worden keuze gemaakt en besluiten genomen, plannen gesmeed en gecoördineerd. Voorgenomen gedrag wordt getoetst aan normen en waarden. De temporaalkwab speelt een rol in het reguleren van gedrag maar is vooral belangrijk voor taal en spraak. Erfelijkheid Enkele erfelijke vormen van FOT worden veroorzaakt door een defect gen op chromosoom 17 Door dit gen defect functioneert het eiwit dat een rol speelt in het transport van stoffen in de hersencel niet meer goed, hierdoor sterft de hersencel af. 25 tot 40% van de FOT diagnoses hebben een erfelijke oorzaak. Heeft een van de ouders deze afwijking dan lopen kinderen 50% kans deze ziekte ook te krijgen. De meeste gevallen van FOT ontstaan dus niet door deze erfelijke vorm. Voor FOT bestaat geen genezende behandeling. Bepaalde verschijnselen zoals de veranderingen in het gedrag kunnen soms met medicijnen behandeld worden. Deze medicijnen helpen niet tegen de dementie zelf, maar onderdrukken of verminderen de verschijnselen wel. Deze vorm van dementie is voor de omgeving een van de moeilijkste vormen en een goede ondersteuning voor de partner en kinderen is dan ook zeer gewenst. Lewy body dementie: Lewy body kenmerkt zich door met schommelingen gepaard gaande achteruitgang in het geestelijk functioneren en de aanwezigheid van een aantal verschijnselen van de ziekte van Parkinson. In 1817 beschreef James Parkinson een nieuw ziektebeeld. De belangrijkste kenmerken die hij zag waren verlammingsverschijnselen van onwillekeurige bewegingen. Cognitieve functies zoals taal gebruik, geheugen, waarnemingen en denken waren normaal. Dit noemde men de ziekte van Parkinson. In 1912 ontdekte de Duitser Friedrich Henrich Levi Vreemde structuren in de hersenen van Parkinsonpatiënten. Deze zogenaamde Lewy bodies (lichaampjes) bleken een belangrijke rol te spelen bij de ziekte van Parkinson. In 1961 ontdekten Japanse artsen ook Lewy lichaampjes bij mensen die aan dementie leden. Zij dachten dat het om een zeldzame vondst ging en besteedden er geen verdere aandacht aan. Vanaf de jaren '90 van de vorige eeuw is deze vorm van dementie "herontdekt" en meer bekend geworden onder de naam Lewy Body dementie. Ziektebeeld: Kenmerkend voor Lewy Body dementie zijn de sterke schommelingen in de achteruitgang van het verstandelijk functioneren en de verschijnselen van de ziekte van Parkinson. Dit zijn tremoren (trillingen) stijfheid, langzame bewegingen een gebogen houding en een afwijkende manier van lopen. In het begin is de dementie meestal licht. Vooral aandacht stoornissen vallen dan op. Ook zijn er vaak problemen met het benoemen van allerlei zaken. Het geheugen en het uitvoeren van handelingen blijven meestal lange tijd goed. Al vroeg in het proces kunnen visuele hallucinaties optreden, mensen gaan dingen zien die er niet zijn. De dementie is hierdoor niet altijd gemakkelijk te herkennen. 4

5 Dit is met name vervelend omdat mensen met Lewy Body dementie extreem gevoelig kunnen zijn voor bijwerkingen van middelen tegen hallucinaties. De mate van dementie is uiterst variabel van dag tot dag. Ook de verschijnselen van Parkinson kunnen sterk wisselen. Vee mensen met een Lewy body dementie maken regelmatig een periode van verwardheid door en zijn gevoelig voor depressiviteit en wanen. Wat gebeurt er in de hersenen In de hersenen van Lewy Body dementerende bevinden zich zenuwcellen met zogenaamde Lewy Bodies. Dit zijn abnormale inkapselingen van eiwithoudend materiaal. Men denkt dat deze eiwitten worden afgezet als een hersencel gevaar loopt, bijvoorbeeld door de aanwezigheid van een giftige stof. Bij Lewy body bevinden de afwijkingen zich voornamelijk in het hersenschors. Onderscheid Lewy Body dementie en Parkinson Het onderscheid tussen dementie bij de ziekte van Parkinson en Lewy body dementie is een kwestie van definitie Wanneer dementie verschijnselen optreden voor of binnen één jaar na het ontstaan van de ziekte van Parkinson, spreekt men van Lewy Body dementie; wanneer dementie later in het verloop van de ziekte van Parkinson optreedt spreekt men van den Parkinson dementie. De symptomen van Lewy Body dementie vertonen veel overeenkomst met die van de ziekte van Alzheimer en de ziekte van Parkinson. Hierdoor wordt in het begin vaak een verkeerde diagnose gesteld. Dit kan problemen geven met de behandeling met medicijnen. De medicijnen die de Parkinson hij/zij in de regel krijgen hebben nauwelijks effect bij de Lewy body dementie. Bij langdurig gebruik werken ze zelfs averechts De medicijnen die die gewoonlijk gebruikt worden bij gedragsveranderingen de zogenaamde antipsychotica, verslechteren de situatie. Dit kan zeer dramatische gevolgen hebben. Om dit te voorkomen, is het belangrijk dat de diagnose Lewy body dementie zo vroeg mogelijk wordt gesteld. De ziekte van Parkinson en dementie De ziekte van Parkinson wordt gekenmerkt door stoornissen in het bewegen, waarvan beven van de handen waarschijnlijk het meest bekend is. ook verschijnselen van dementie kunnen bij deze ziekte optreden. De Engelse chirurg James Parkinson beschreef in 1817 deze ziekte, deze ziekte komt bij 1 % van de 65plussers voor en begint meestal op een leeftijd tussen de 50 en 60 jaar.. Circa 10% van de mensen met de ziekte van Parkinson is jonger dan 40. De ziekte is niet erfelijk, maar kan wel vaker inde familie voorkomen. Veranderingen in de hersenen De stoornissen in het bewegen ontstaan door cel verlies in een gebied in de middenhersenen die de regie heeft over onze bewegingen. Abnormale eiwitafzetting met de naam Lewy lichaampjes-boosdoeners bij Lewy body dementie worden ook aangetroffen bij mensen met Parkinson. 5

6 Veranderingen in bewegingen Handen die in rust hevig beven, zijn wellicht het meest opvallende kenmerk van de ziekte van Parkinson. Maar er zijn ook andere bewegingsstoornissen. Zo worden de bewegingen trager, en ontstaat bewegingsarmoede (hypokinesie) Dit kan zich uiten in een maskergelaat (vlakke gezichtsuitdrukking), een monotone stem, en een stijve lichaamshouding. bij het lopen worden de passen kleiner en schuifelend, en gaat het bovenlichaam voorover hellen. Omdat het stemvolume afneemt kan hij/zij woorden minder duidelijk uitspreken, en wordt het moeilijker iemand te verstaan. Veranderingen in het denken Bij 35 tot 55% van de mensen die lijden aan de ziekte van Parkinson ontwikkelt een dementie. In de meeste gevallen uit deze zich in een vertraging in het denken en spreken. Geheugenproblemen betreffen het zelf ophalen van informatie; de herkenning van de informatie is nog goed. Ook het vermogen tot abstract denken neemt af Bij sommige parkinsonpatiënten lijkt de dementie meer op de ziekte van Alzheimer. Parkinson is een ziekte die langzaam voortschrijdt en is niet te stoppen. Wel zijn er medicijnen die verschijnselen onderdrukken. Door het cel verlies in de hersenen ontstaat er een tekort aan dopamine ( een boodschappers-stof) De medicijnen kunnen dit tekort tijdelijk opvangen. Professionele casemanagement voor mensen met dementie in Hollands Kroon is geregeld door Stichting Geriant 6