Herhalingen in de conversationele spraak van een patiënt met semantische dementie

Transcriptie

1 Faculteit Letteren en Wijsbegeerte Masterproef Taal- en Letterkunde Afstudeerrichting: Master Nederlands Herhalingen in de conversationele spraak van een patiënt met semantische dementie Cécile De Somer Promotor: Prof. dr. Dominiek Sandra Copromotor: Prof. dr. Peter Mariën Assessor: Prof. dr. Jo Verhoeven Universiteit Antwerpen Academiejaar

2

3 Faculteit Letteren en Wijsbegeerte Masterproef Taal- en Letterkunde Afstudeerrichting: Master Nederlands Herhalingen in de conversationele spraak van een patiënt met semantische dementie Cécile De Somer Promotor: Prof. dr. Dominiek Sandra Copromotor: Prof. dr. Peter Mariën Assessor: Prof. dr. Jo Verhoeven Universiteit Antwerpen Academiejaar

4 Ondergetekende, Cécile De Somer, studente Taal- en Letterkunde, Master Nederlands verklaart dat deze scriptie volledig oorspronkelijk is en uitsluitend door haarzelf geschreven is. Bij alle informatie en ideeën ontleend aan andere bronnen, heeft ondergetekende expliciet en in detail verwezen naar de vindplaatsen. Ondergetekende is zich ook bewust van het feit dat de waarheid van het bovenstaande systematisch gecontroleerd zal worden, o.m. via automatische elektronische plagiaatdetectie. Antwerpen, 27 mei 2013 Handtekening Cécile De Somer

5 Woord vooraf Aangezien ik altijd al geboeid ben geweest door taalpathologische verschijnselen, en in het bijzonder afasie wou ik graag hierover mijn bachelorscriptie schrijven. Ik was dan ook erg enthousiast toen ik in samenwerking met professor dr. Dominiek Sandra en professor dr. Peter Mariën de spontane spraak van een 55-jarige man ( 17/02/1942) met semantische dementie (SD) mocht onderzoeken. Deze patiënt vormde een interessante gevalstudie, aangezien zijn spontane spraak werd gekenmerkt door een hoog aantal zelfherhalingen en perseveraties die nog niet eerder gerapporteerd waren geweest als mogelijke neurolinguïstische verschijnselen bij patiënten met SD. Om de conversationele spraak van de patiënt te kunnen analyseren, heb ik één interviewfragment uit 1997 getranscribeerd en als corpusmateriaal aangewend. Mijn bachelorscriptie leverde uiteindelijk mooie onderzoeksresultaten op en vormde voor mij een leerrijke en boeiende ervaring. Wanneer professor Mariën voorstelde om voor mijn masterproef de casus verder uit te breiden met extra onderzoeksmateriaal uit 1998 en 2001 en het beter in te bedden in de ruime context van de beschikbare literatuurgegevens over SD met oog op een toekomstige publicatie in een wetenschappelijk tijdschrift, leek mij dit een unieke kans. Het is dankzij de hulp, de steun en de deskundige kennis van professor dr. Sandra en professor dr. Mariën dat ik met veel plezier dit onderzoek heb kunnen verder zetten. Graag zou ik hier ook de gelegenheid willen nemen om een aantal personen te bedanken. Allereerst gaat mijn dank uit naar mijn promoter, professor dr. Sandra en mijn copromotor professor dr. Mariën, die mij de kans hebben gegeven om een interessante en unieke gevalstudie uit te werken. Hun goede begeleiding, kennis en raadgevingen waren van onschatbare waarde voor de realisatie van deze masterproef. Ook zou ik graag dr. Guy De Pauw willen bedanken voor zijn deskundig advies en de berekening van de Moving Average Type-Token Ratio in deze verhandeling. Verder vermeld ik hier met plezier mijn familieleden en vrienden, in het bijzonder Charlotte en Nicolas, voor alle steun, liefde en feedback die zij mij hebben gegeven en voor het nalezen van mijn masterproef. Tot slot wil ik nog geneeskundestudente en goede vriendin, Stefanie Janssens bedanken, die mij geholpen heeft om de medische informatie over SD begrijpbaar te maken. i

6 Abstract Introduction: Semantic dementia (SD) is a neurodegenerative disorder characterized by a progressive loss of semantic knowledge in both the verbal and non-verbal domain (Neary et al., 1998). In this condition, disproportionately affected naming and single word comprehension, especially for low-familiarity words, constitute early hallmark features at the linguistic level (Gorno-Tempini et al., 2011). This paper reports longitudinal follow-up findings of connected speech in a patient with histopathologically confirmed SD. In addition to typical SD features, a unique profile of repetitions and perseverations was found in connected speech. These neurolinguistic phenomena have not been reported before in SD. Methods Participants: Video-taped conversational speech samples of a male patient with a diagnosis of SD were collected at the age of 55, 56 and 59 years during a face-to-face interview. Different analyses of these samples were compared to analyses of speech samples collected in an age and education matched control group, comprising 15 healthy participants: five men in each of the three age groups (55, 56 and 59). Analyses: To identify deficits in connected speech three analyses were performed. First, a Moving Average Type-Token Ratio (MATTR) was used to determine lexical diversity in the speech samples of the patient and the control group. Secondly, the number of repetitions and perseverations in connected speech was counted. Thirdly, speech rate, defined as the total number of words per minute and total number of syllables per second was calculated. Results: In the analyses the data were collapsed across the three control groups, as one-way Analysis of Variance (ANOVA) showed no significant difference between these groups on any measure (p > 0.10). In comparison with the control group, MATTR results confirmed poor lexical diversity in the patient s speech. Lexical diversity was significantly different with the control group at the age of 55 (= 0,26; Mean = 0,39, SD = 0,02) and 56 (= 0,28; Mean = 0,39, SD = 0,02) and extremely low at age 59 in the context of a restricted verbal output. These findings reflect the progressive decay of semantic memory in SD. Analysis of repetitions and perseverations in the three speech samples revealed a unique pattern at different linguistic levels (words, constituents, parts of utterances and utterances). Self repetitions were found in more than 50% of the patient s utterances. At age 55 years the ii

7 patient produced 75 self repetitions out of 145 utterances (Score = 51,72; Mean = 19,76; SD = 15,92). At the age of 56 years, 49 self repetitions out of 96 utterances were found (Score = 51,04). The progression to verbal mutism was reflected at age 59 years by a total number of only 4 self repetitions out of 13 utterances. The number of perseverations was abnormal as well (at age 55 years = 7,59; at 56 years = 4,17; at 59 years = 0; Mean = 0,09; SD = 0,33) and the number of echo answers was abnormal at the age of 56 and 59 years (at 56 years = 2,08; at 59 years = 53,85; Mean = 0,43; SD = 0,59). Speech rate was consistent with a diagnosis of logorrhea at 55 (209,27 words/min.) and 56 years of age (215,75 words/min.; Mean = 158,21 words/min.; SD = 24,44). At the age of 59 years speech rate became extremely low (24 words/min.) and entirely consisted of echolalic responses. Within the next year oral-verbal output evolved to mutism. Discussion: In this study, a linguistic analysis of spontaneous speech production of a patient with SD confirms some typical linguistic features of the disorder. Indeed, MATTR results and speech rate data support the view that patients with SD produce fluent, but empty speech with an evolution to verbal mutism. However, this study also provides novel findings. To the best of our knowledge, perseverative linguistic behavior, as reflected by a high proportion of repetitions and perseverations in connected speech, has not been reported in SD before. A possible explanation might be that these repetitions reflect a compensatory strategy. The patient repeats himself and the interlocutor in an attempt to improve oral-verbal comprehension. Alternatively, the verbal repetitions may result from frontal lobe dysfunction. A more general frontal desinhibition disorder might explain why the patient is not able to suppress his own speech and speech stimuli produced by the interlocutor. These findings may be useful when refining the diagnostic criteria for linguistic behavior in SD. Keywords: semantic dementia deficits of the connected speech in semantic dementia Moving Average Type-Token Ratio perseverative linguistic behavior in patients with semantic dementia speech rate in patients with semantic dementia iii

8 Samenvatting Inleiding: Semantische dementie (SD) is een neurodegeneratieve aandoening die wordt gekenmerkt door de progressieve deterioratie van het verbaal en non-verbaal semantisch geheugen (Neary et al., 1998). Hierbij vormen woordvindingsstoornissen en woordbegripsproblemen de meest prominente kenmerken (Gorno-Tempini et al., 2011). Deze masterproef rapporteert de follow-up data van een longitudinale studie van de verbale output van één patiënt met SD. In de conversationele spraak van deze patiënt werd naast de typische taalkundige manifestaties van het syndroom een uniek profiel van herhalingen en perseveraties aangetroffen. Deze neurolinguïstische verschijnselen zijn nog niet eerder beschreven geweest als mogelijke verschijnselen van SD. Methodiek Participanten: Drie spraaksamples van de spontane spraak van een man met SD werden verzameld op de leeftijd van 55, 56 en 59 jaar tijdens een persoonlijk interview. De analyses van deze samples werden vergeleken met de analyses van de spraaksamples van drie controlegroepen, die gematcht waren qua leeftijd en opleiding aan de patiënt. Iedere leeftijdsgroep (55, 56 en 59 jaar) bestond daarbij uit vijf gezonde mannen. Analyses: Om de linguïstische tekortkomingen in de spontane spraak van de patiënt te kunnen detecteren, werden drie analyses uitgevoerd. Ten eerste werd een Moving Average Type-Token Ratio (MATTR) aangewend om de lexicale diversiteit te bepalen in de spraaksamples van de patiënt en de controlepersonen. Ten tweede werd het aantal herhalingen en perseveraties in de conversationele spraak geteld. Ten derde werd de spreeksnelheid, gedefinieerd als het aantal woorden per minuut en het syllabes per seconde, bepaald. Resultaten: In dit onderzoek konden alle controlepersonen worden beschouwd als één grote groep, aangezien een ANOVA geen significant verschil toonde tussen de verschillende leeftijdsgroepen (p > 0.10). Allereerst toonden de resultaten van de MATTR weinig lexicale diversiteit in de spraak van de patiënt. De lexicale variëteit was bovendien significant verschillend met de controlegroep op de leeftijd van 55 (score = 0,26; gemiddelde = 0,39, SD = 0,02) en 56 jaar (score = 0,28; gemiddelde = 0,39, SD = 0,02) en bleek extreem laag te zijn op de leeftijd van 59 jaar, omwille van de beperkte verbale output. Deze resultaten reflecteren het progressieve verval van het semantisch geheugen dat typisch is voor patiënten met SD. iv

9 Verder toonde de analyse van de herhalingen en perseveraties in de spraaksamples van de patiënt een uniek herhalingspatroon. Er kon namelijk in meer dan 50% van de uitingen zelfherhaling worden teruggevonden. Zo produceerde de patiënt op de leeftijd van 55 jaar 75 zelfherhalingen op een totaal van 145 uitingen (score = 51,72; gemiddelde = 19,76; SD = 15,92). Op de leeftijd van 56 jaar werden 49 zelfherhalingen op 96 uitingen teruggevonden (score = 51,04). De evolutie naar verbaal mutisme werd duidelijk op 59-jarige leeftijd, waarbij slechts 4 zelfherhalingen werden aangetroffen op 13 uitingen. Ook het aantal perseveraties in de spraak van de patiënt was afwijkend (55 jaar = 7,59; 56 jaar = 4,17; 59 jaar = 0; gemiddelde = 0,09; SD = 0,33) en de hoeveelheid echo-antwoorden was afwijkend op de leeftijd van 56 en 59 jaar (56 jaar = 2,08; 59 jaar = 53,85; gemiddelde = 0,43; SD = 0,59). Tot slot waren de resultaten van de spreeksnelheid consistent met de diagnose van een logorrhoea op 55 (209,27 woorden/min.) en 56 jaar (215,75 woorden/min.; gemiddelde = 158,21 woorden/min;. SD = 24,44). Op 59 jarige leeftijd was de spreeksnelheid extreem laag (24 woorden/min.) en gereduceerd tot echolalie. Discussie: In deze masterproef bevestigt een linguïstische analyse van de spontane spraak van een patiënt met SD de typische taalkundige manifestaties van het syndroom. Zo ondersteunden de resultaten van de MATTR en de data van de spreeksnelheid de opvatting dat de spontane spraak van patiënten met SD vloeiend, maar leeg is, met een duidelijke evolutie naar verbaal mutisme. Niettemin leverde deze masterproef ook nieuwe inzichten op. Er werd namelijk een afwijkend herhalingsgedrag vastgesteld, dat nog niet eerder gerapporteerd is geweest bij SD. Een mogelijke verklaring hiervoor kan gevonden worden in het feit dat de herhalingen en de perseveraties een compensatiestrategie reflecteren. De patiënt compenseert hierbij zijn begripsproblemen door zichzelf en zijn gesprekspartner te herhalen. Een alternatieve verklaring is dat de herhalingen en perseveraties het resultaat zijn van een disfunctie van de frontale kwab. Een frontaal syndroom kan immers verklaren waarom de patiënt niet in staat is om zijn verbaal herhalingsgedrag te onderdrukken. De resultaten van dit onderzoek kunnen waardevol zijn om de diagnostische, linguïstische kenmerken van SD bij te stellen. Sleutelwoorden: semantische dementie tekortkomingen in de spontane spraak van patiënten met SD Moving Average Type-Token Ratio herhalingsgedrag van patiënten met semantische dementie spreeksnelheid van patiënten met semantische dementie v

10 Inhoudsopgave Woord vooraf... i Abstract... ii Samenvatting... iv Inhoudsopgave... vi Figurenlijst... viii Tabellenlijst... ix 1. Inleiding Methodiek Participanten Gevalbeschrijving van de patiënt Controlegroepen Analyses Corpussamenstelling Moving Average Type-Token Ratio Tellingen van herhalingen en perseveraties Bepaling van de spreeksnelheid Resultaten Moving Average Type-Token Ratio Telling van herhalingen en perseveraties Bepaling van de spreeksnelheid Discussie Besluit Literatuurlijst Appendix Appendix 1: Overzicht van de resultaten van ANOVA vi

11 Appendix 2: Resultaten van de MATTR van de controles op materiaal met lege woorden 72 Appendix 3: Resultaten van de telling van de zelfherhalingen van de controles Appendix 4: Resultaten van de telling van de echo-antwoorden van de controles Appendix 5: Resultaten van de telling van de perseveraties van de controles Appendix 6: Resultaten van de bepaling van de spreeksnelheid van de controles vii

12 Figurenlijst Figuur 1: Lateraal aanzicht van de rechthemisfeer met de frontale, temporale, pariëtale en occipitale kwab... 2 Figuur 2: The Cookie Theft Picture Figuur 3: Werking van de Moving-Average Type-Token Ratio viii

13 Tabellenlijst Tabel 1: Associatie tussen de klinische symptomen en de lateralisatie van de atrofie bij SD... 9 Tabel 2: Klinische diagnostische criteria van SD Tabel 3: Resultaten van de neurocognitieve tests van de patiënt Tabel 4: Resultaten van de neurolinguïstische tests van de patiënt Tabel 5: Toelichting en voorbeeld van de TTR Tabel 6: Resultaten van de MATTR van de patiënt (zonder lege woorden) Tabel 7: Resultaten van de MATTR van de controles (zonder lege woorden) Tabel 8: Gemiddeldes en standaarddeviaties van de MATTR (zonder lege woorden) Tabel 9: Resultaten van de MATTR van de patiënt (met lege woorden) Tabel 10: Vergelijking van de resultaten van de patiënt met de controlegroep (met lege woorden) Tabel 11: Overzicht van de resultaten van de tellingen van de herhalingen en de perseveraties in de spraak van de patiënt op de leeftijd van 55 en 56 jaar Tabel 12: Overzicht van de resultaten van de tellingen van de herhalingen en de perseveraties in de spraak van de patiënt op de leeftijd van 59 jaar Tabel 13: Vergelijking van de resultaten van de patiënt en de controlegroep Tabel 14: Overzicht van de resultaten van de spreeksnelheid Tabel 15: Vergelijking van de resultaten van de spreeksnelheid van de patiënt met die van de controles ix

14 1. Inleiding Taal is een belangrijk onderdeel in het leven van de mens. Het geeft hem immers de mogelijkheid om in interactie te gaan met anderen en om in zijn dagelijkse behoeften te voorzien. De mens kan op verschillende manieren communiceren. Hij kan spreken, luisteren (orale taal), schrijven en lezen (geschreven taal), wat de vier modaliteiten van taal worden genoemd. Deze taalmodaliteiten kunnen op hun beurt worden opgedeeld in verschillende taalfuncties: de expressieve, motorische functies (spreken, schrijven, luidop lezen) en de receptieve, sensorische functies (het begrijpen van gesproken en geschreven taal). Wanneer nu door een niet aanboren hersenletsel de taalfuncties structureel verstoord geraken, is er sprake van een verworven afasie (Mariën & Engelborghs, 2010). Hoewel de ernst van de stoornissen in de vier taalmodaliteiten van patiënt tot patiënt kunnen verschillen, is het onmiskenbaar dat een verworven afasie ingrijpende gevolgen heeft op het sociaal en professioneel functioneren van een individu. Bovendien kunnen taalproblemen andere cognitieve functies negatief gaan beïnvloeden (Engelborghs, Desmet & Willemarck, 2006). De impact van taalstoornissen mag dus geenszins worden onderschat en blijft daarom een interessant en noodzakelijk onderwerp van onderzoek. Nu kunnen taalstoornissen bij verschillende aandoeningen worden vastgesteld. Zo kunnen ze bijvoorbeeld worden geassocieerd met neurodegeneratieve syndromen, zoals semantische dementie (SD) (Sajjadi, Patterson, Tomek & Nestor, 2012). Vanuit nosologisch onderzoek kan SD worden beschouwd als een klinische variant van frontotemporale lobaire degeneratie (FTLD) (Hodges & Patterson, 2007; Grossman, 2002). Deze term werd geïntroduceerd als verzamelnaam voor een groep van heterogene aandoeningen, die worden gekenmerkt door een - soms asymmetrische - progressieve degeneratie van de neuronen in de frontale en temporale hersenkwabben (Neary, Snowden, Northern & Goulding, 1988; Engelborghs et al., 2006). Figuur 1 is een afbeelding van de rechterhemisfeer (AllRefer Health). 1

15 Figuur 1: Lateraal aanzicht van de rechthemisfeer met de frontale, temporale, pariëtale en occipitale kwab FTLD is de tweede meest frequente oorzaak van dementie met een typische onset voor 65 jaar. De meest frequente oorzaak van dementie is de ziekte van Alzheimer. Hoewel FTLD zich in de meerderheid van de gevallen tussen het 45 e en 65 e levensjaar presenteert, kan het ook op oudere leeftijd voorkomen (Patterson & Hodges, 2001; Hodges & Patterson, 2007). Dit blijkt uit recent pathologisch en klinisch onderzoek, waarbij 20% tot 40% van de patiënten die gediagnosticeerd werden met FTLD de leeftijd van 65 jaar al hebben bereikt (Hodges & Patterson, 2007). Naast SD kunnen ook frontotemporale dementie (FTD) en progressieve nonfluente afasie (PA) als klinische entiteiten van FTLD worden onderscheiden (Hodges & Patterson, 2007; Neary, Snowden, Gustafson, Passant, Stuss, Black, Freedman, Kertesz, Robert, Albert, Boone, Miller, Cummings & Benson, 1998). Deze vooropgestelde driedeling van FTLD kan op drie punten worden gerechtvaardigd. Allereerst hebben patiënten met PA, FTD en SD een aantal klinische symptomen met elkaar gemeen. Zo komen bijvoorbeeld de gedragsveranderingen van patiënten met SD sterk overeen met die van FTD. Een tweede argument om de syndromen onder dezelfde noemer te plaatsen, is de mate van anatomische overlap in de frontale en temporale hersenkwabben die kan worden vastgesteld door een 2

16 structurele en functionele hersenscan. Het derde en tevens het laatste argument kan worden gevonden in het feit dat er sprake is van een gedeeltelijke pathologische overlap tussen de drie syndromen (Hodges & Patterson, 2007; Knibb & Hodges, 2005). Een belangrijke kanttekening bij deze driedeling is dat deze niet altijd in dezelfde formatie kan worden teruggevonden in de literatuur. Zo wordt SD vaak ook nosologisch ondergebracht als de progressieve, vloeiende vorm van primair progressieve afasie (PPA) naast progressieve nonfluente afasie en logopene progressieve afasie: For about 2 decades, cases of PPA were generally categorized as semantic dementia or progressive nonfluent aphasia, or in some studies as fluent vs nonfluent. However, there were a number of PPA cases that did not seem to fit a binary classification (Grossman & Ash, 2004), and a third clinical variant was empirically described and termed logopenic progressive aphasia by Gorno-Tempini et al. 1 - Gorno-Tempini, Dronkers, Rankin, Ogar, Phengrasamy, Rosen, Johnson, Weiner & Miller, 2004, p PPA wordt dus in de bovenstaande definitie als een overkoepelde, diagnostische term naar voren geschoven, terwijl deze in andere studies overbodig wordt verklaard (Knibb & Hodges, 2008). Er kan met andere woorden gesteld worden dat er geen eensgezindheid bestaat over de classificatie van de syndromen (Knibb, Xuereb, Patterson, Hodges, 2006). Hoewel er geen consensus bestaat over de nosologische positie van SD wordt in deze masterproef de driedeling van FTD, PA en SD met FTLD als verzamelterm toch bewaard. In wat volgt zal FTLD met de drie subgroepen nader worden besproken. Zoals hierboven reeds werd aangehaald, wordt FTLD gekenmerkt door een aantasting van de neuronen in de frontale en temporale hersenkwabben (Neary et al, 1998). Door deze degeneratie krijgen patiënten met FTLD hoofdzakelijk te maken met progressieve gedragsveranderingen, persoonlijkheidsveranderingen en/of stoornissen van de frontale functies (Rosso, Heutink, Tibben, Niermeijer & van Swieten, 2000). Frontale functies zijn bijvoorbeeld het probleemoplossend denken, het beoordelingsvermogen, het maken van beslissingen en het plannen van handelingen (Patterson & Hodges, 2001; Duffy & Campbell, 1994). Daarnaast speelt de frontale regio ook een belangrijke rol in de gedragsregulatie, waardoor letsels in de 1 Gorno-Tempini, Dronkers, Rankin, Ogar, Phengrasamy, Rosen, Johnson, Weiner & Miller,

17 frontale kwab kunnen leiden tot gedragsontremming of gedragsinhibitie. Verder zijn initieel relatief gespaarde geheugenfuncties en intacte visueel-perceptuele vaardigheden typisch voor patiënten met FTLD (Neary, Snowden, Gustafson, Passant, Stuss, Black, Freedman, Kertesz, Robert, Albert, Boone, Miller, Cummings & Benson, 1998; Mariën & Engelborghs, 2010). Onder visueel-perceptuele vaardigheden wordt begrepen dat de patiënten in staat zijn om stimuli in de omgeving waar te nemen, zoals bijvoorbeeld de vorm en de kleur van een object (Milner & Goodale, 2007). Tot slot komen taalstoornissen erg frequent voor bij patiënten met FTLD. Bij PA en SD zullen deze taalsymptomen zelfs al vroeg het klinische beeld gaan domineren. Taalstoornissen worden dan ook beschouwd als cruciale criteria om de diagnose van PA en SD te kunnen stellen en de diagnose van FTD te ondersteunen (Engelborghs et al., 2006). Een eerste klinische vorm van FTLD is FTD. Patiënten met FTD krijgen aanvankelijk te maken met persoonlijksstoornissen en gedragsveranderingen, zoals bijvoorbeeld disinhibitie, apathie, rusteloosheid, emotionele labiliteit of vervlakking, seksuele gedragsveranderingen en gewijzigde voedings en eetgewoonten (De Deyn, Engelborghs, Saerens, Goeman, Mariën, Maertens, Nagels, Martin & Pickut, 2005; Engelborghs et al., 2006). De talige symptomen bij FTD zijn langzaam progressief. Zo is een verminderde spontane spraakproductie (adynamie) typerend voor patiënten met FTD. De patiënten kenmerken zich dan door gesprekken uit de weg te gaan of korte, stereotiepe antwoorden te geven op vragen. Ook echo-antwoorden en subtiele woordvindingsproblemen zijn courante verschijnselen in de spontane spraak. Opvallend is dat ondanks de vele talige problemen die de patiënten ondervinden, hun output toch vloeiend en grammaticaal correct blijft. Dit verandert echter in een later stadium van het syndroom, waarbij de conversationele spraak stotterend wordt en de patiënt woorden en zinnen nodeloos begint te herhalen. FTD zal uiteindelijk in dergelijke mate gaan evolueren dat de spontane spraak gereduceerd wordt tot palilalie, echolalie en uiteindelijk mutisme (Engelborghs et al, 2006). Een palilalie is een dwangmatige drang om eigen geproduceerde woorden of uitingen te herhalen. Bij echolalie herhaalt de patiënt de aangeboden woorden of zinnen van een gesprekspartner. Indien slechts een deel van de stimulus wordt herhaald, betreft dit doorgaans de meest beklemtoonde woorden (Lambelin, 1981). Hoewel de meeste patiënten met FTD adynamie vertonen, zijn er ook gevallen bekend, waarbij de patiënten een logorrhoea hebben (Engelborghs et al, 2006; Mariën & Engelborghs, 2010). Een logorrhoe kan worden gedefinieerd als een ziekelijke spraakzaamheid, waarbij een groot aantal woorden 4

18 worden aaneengeschakeld aan een zeer hoog sprekerstempo (Kuks & Snoek, 2003). Tot slot moet nog vermeld worden dat het taalbegrip van patiënten bij FTD relatief lang in het ziekteproces gespaard blijft. De patiënten hebben ook initieel bewaarde visueel-perceptuele vaardigheden en een intact geheugen. (Engelborghs et al, 2006). De tweede subgroep van FTLD is PA. Zoals Engelborghs en zijn collega s (2006) treffend hadden geformuleerd treden er bij PA geïsoleerde en progressief toenemende taalstoornissen op die gedurende ten minste twee jaar centraal zullen komen te staan. Hierbij kan een belangrijk verschil worden aangestipt met patiënten met FTD die in eerste instantie frontale gedragsproblemen vertonen. Het is pas in een later stadium van FTD dat de talige symptomen aan de oppervlakte komen (Mesulam, 2001; Engelborghs et al, 2006). Patiënten met PA daarentegen zijn per definitie niet-vloeiend. Daarenboven wordt hun output vaak gekenmerkt door agrammatisme (Wilson, Henry, Besbris, Ogar, Dronkers, Jarrold, Miller & Gorno- Tempini, 2010). Agrammatisme wordt door de onderzoekster Ruigendijk als volgt gedefinieerd: Agrammatisme wordt vaak gedefinieerd als een stoornis, waarbij grammaticale morfemen worden weggelaten, de uitingslengte gereduceerd is, de werkwoorden worden weggelaten of als naamwoord worden gebruikt en er problemen zijn met de woordvolgorde. 2 - Ruigendijk, 2005, p.40. Naast agrammatisme is een verminderde verbale output met fonologische parafasieën, stereotypieën en articulatiemoeilijkheden karakteristiek voor patiënten met PA. Bij een fonologische parafasie treedt er een fout op op het klankniveau. Aan het doelwoord worden dan klanken toegevoegd, vervangen, weggelaten of omgewisseld. Een voorbeeld van een fonologische parafasie, waarbij de klanken werden omgewisseld, is ripamide in plaats van het correcte doelwoord piramide (Ruigendijk, 2007). Hoewel ripamide fout is, kan het wel nog worden geassocieerd met het doelwoord piramide. Dit markeert het wezenlijke verschil met een neologisme, waarbij het doelwoord onmogelijk valt te reconstrueren en een nonwoord overblijft (Vermeulen, Bastiaanse & Van Wageningen, 1989). Naarmate het syndroom 2 Caramazza & Berndt,

19 verder evolueert, wordt de spontane spraak van de patiënt met PA steeds minder vloeiend en komen er meer neologismen en parafasieën in voor. In het laatste stadium zal de patiënt enkel in staat zijn om monosyllabische responsen te geven, wat uiteindelijk in verbaal mutisme zal resulteren. Verder treden er bij de benoemingstaken hardnekkige woordvindingsproblemen op. Deze woordvindingsproblemen zijn het gevolg van een toegangsprobleem tot het lexicon en/of een probleem bij de selectie van fonemen, aangezien de patiënten een semantische omschrijving van het doelwoord kunnen geven of zelfs de eerste letter van het woord kunnen aanduiden. Om die reden is het probleem niet te wijten aan een centraal semantische stoornis, zoals dat bij patiënten met SD of met de ziekte van Alzheimer wel het geval is. Ten slotte blijven de pragmatiek en de non-verbale communicatie zeer lang in het ziekteproces gespaard. Dit maakt dat patiënten met PA zich een lange tijd kunnen blijven uiten via non-verbale communicatie tot op het moment dat ook deze vaardigheden worden aangetast (Engelborghs et al, 2006). Ook het taalbegrip van patiënten met PA blijft initieel intact, zeker ten aanzien van de betekenis van losse woorden (Gorno-Tempini, Hillis, Weintraub, Kertesz, Mendez, Cappa, Ogar, Rohrer, Black, Boeve, Manes, Dronkers, Vandenberghe, Rascovsky, Patterson, Miller, Knopman, Hodges, Mesulam & Grossman, 2011; Engelborghs et al, 2006). De derde en tevens laatste klinische variant van FTLD is SD. Aangezien de linguïstische manifestaties van dit syndroom in deze masterproef centraal zullen komen te staan, zal SD in wat volgt uitgebreider worden besproken. SD is een vloeiende progressieve afasie die zich kenmerkt door een geleidelijke deterioratie van het verbaal en non-verbaal semantisch geheugen (Engelborghs et al, 2006). Het semantisch geheugen is naast het episodisch geheugen een vorm van het langetermijngeheugen, waarin alle kennis van objecten, feiten, concepten en de betekenis van woorden zit opgeslagen. Het kan met andere woorden gedefinieerd worden als een centrale kennisstructuur die zowel belangrijk is voor de receptie als voor de expressie van taal (Paemeleire, 2008). Het onderscheid tussen het episodisch en het semantisch geheugen werd door de psycholoog en neurowetenschapper Tulving in 1972 gemaakt (Hodges & Patterson, 2007). Tulving duidde aan dat in het episodisch geheugen persoonlijke gebeurtenissen worden opgeslagen, die specifiek gebonden zijn aan tijd en plaats. Het semantisch geheugen daarentegen is cultureel bepaald, losgekoppeld van de tijd en wordt reeds verworven op jonge leeftijd (Hodges, Patterson, Oxbury & Funnell, 1992; Hodges & Patterson, 2007). Een lange tijd werd echter het bestaan van het semantisch geheugen als een gescheiden, cognitieve structuur in twijfel getrokken. Het was namelijk 6

20 controversieel dat een specifiek hersenletsel verantwoordelijk kon zijn voor de aantasting van het semantisch geheugen, terwijl andere aspecten van cognitie konden worden blijven gespaard. Tegenwoordig wordt het semantisch geheugen als een apart cognitief systeem niet langer betwist (Patterson & Hodges, 2001). Zo is geweten dat ondanks de degeneratie van het semantisch systeem van patiënten met SD ADL-vaardigheden (activiteiten dagelijks leven) en andere cognitieve deeldomeinen, zoals bijvoorbeeld het autobiografisch geheugen langdurig in het ziekteproces bewaard blijven (Engelborghs et al., 2006). Omdat er zoveel geschreven is over SD, is het aangewezen om een kort, historisch overzicht van onze kennis van het syndroom weer te geven. Hierbij wordt in de eerste plaats gefocust op de belangrijkste mijlpalen in het onderzoek van deze neurodegeneratieve aandoening. Op die manier kan er een beter inzicht worden verworven in het ziektebeeld van een patiënt met SD (Knibb & Hodges, 2008). Het klinische syndroom dat nu SD wordt genoemd, werd voor het eerst aan het begin van de 20 e eeuw beschreven door Arnold Pick, een belangrijke psychiater, neuroloog en linguïst die werkzaam was in Praag, en een aantal andere, vroege gedragsneurologen (Hodges & Patterson, 2007; Knibb & Hodges, 2008). In de eerste casussen rapporteerde Pick patiënten met progressieve degeneratieve syndromen die werden geassocieerd met een atrofie van de linker temporaalkwab (Adlam, Patterson, Rogers, Nestor, Salmond, Acosta-Cabronero & Hodges, 2006). Picks werk kende echter niet veel navolging, waardoor de moderne geschiedenis van SD eigenlijk pas echt aanvangt vanaf de jaren 70, wanneer twee belangrijke stromingen in de literatuur elkaar naderden: de neuropsychologische strekking met Warrington (1975) en Schwartz, Marin en Saffran (1979) als pioniers en de neurologische stroming die werd ingeleid door de casus van Mesulam in 1982 (Knibb & Hodges, 2008; Hodges & Patterson, 2001). In 1975 beschreef Warrington drie patiënten met een visuele associatieve agnosie, waarbij de patiënten in staat bleken te zijn om de visuele stimulus waar te nemen, maar de objecten zelf niet konden herkennen. Nu deed Warrington nog twee andere opvallende observaties die van belang zijn voor de ontwikkeling van de kennis van SD. Allereerst traden de problemen van de patiënten geleidelijk op, waardoor kon worden verondersteld dat hun stoornissen te wijten waren aan een cerebrale, degeneratieve aandoening. Ten tweede trad bij de patiënten ook een verminderd woordbegrip op. Door deze observaties kon Warrington tot de conclusie komen 7

21 dat de problemen van de patiënten het gevolg waren van het verval van wat Tulving (1972) enkele jaren voordien het semantisch geheugen had genoemd (Knibb & Hodges, 2008). De problemen waren dus niet te wijten aan afzonderlijke, cognitieve tekortkomingen, zoals eerst werd aangenomen (Hodges & Patterson, 2007). In 1982 rapporteerde ook Mesulam vijf patiënten met een progressieve aantasting van de gesproken taal, waarbij andere cognitieve vaardigheden gespaard bleven (Hodges & Patterson, 2007). Anomie, een verminderde spraakoutput, fonologische fouten enzovoort konden hierbij worden herkend als hardnekkige, talige symptomen van de patiënten (Knibb & Hodges, 2008). Een cerebrale biopsie wees bovendien uit dat de patiënten niet leden aan de ziekte van Alzheimer en de stoornissen dus veroorzaakt moesten zijn door een andere ziekte (Hodges & Patterson, 2007). Uiteindelijk duurde het nog tot 1989 vooraleer de connectie met de neuropsychologische literatuur werd gemaakt en het klinische syndroom SD werd genoemd. Dit gebeurde in het artikel Semantic dementia: a form of circumscribed cerebral atrophy van Snowden, Goulding en Neary (1989), waarbij de onderzochte patiënten sterke parallellen leken te vertonen met die van Warrington uit 1975 (Knibb & Hodges, 2008). De aandoeningen van de patiënten van Snowden en collega s werden immers ook gekenmerkt door het verlies van de conceptuele representatie van de betekenis van woorden, waardoor de link met de neuropsychologische literatuur al snel duidelijk werd. In 1992 werden de symptomen van SD verfijnd door de onderzoekers Hodges, Patterson, Oxbury en Funnell en werd eveneens de parallel getrokken naar een atrofie van de bilaterale temporale kwab. De interesse in SD en het onderzoek naar het syndroom werd de laatste jaren sterk gestimuleerd door de enorme stijging van zowel de beschikbaarheid als de verfijning van structurele beeldvorming van de hersenen, met name Magnetic Resonance Imaging (MRI-scan), waarbij beelden van de inwendige mens worden gemaakt door middel van een magneetveld en radiogolven (Patterson & Hodges, 2001). Op die manier kan een MRI-scan bij patiënten met SD een gelocaliseerde atrofie van de anterieure, temporale cortex tonen (Knibb & Hodges, 2005). Deze atrofie is verder ook bilateraal en kan eveneens asymmetrisch zijn, wat de variabiliteit in klinische symptomen van verschillende patiënten met SD kan verklaren (Davies, Hodges, Kril, Patterson, Halliday & Xuereb, 2005; Mariën & Engelborghs, 2010). Zo ondervinden patiënten met voornamelijk atrofie van de linkerhemisfeer meer taalmoeilijkheden (woordvindingsproblemen en verminderd taalbegrip), terwijl SD met hoofdzakelijk atrofie van de rechterhemisfeer wordt geassocieerd met progressieve prosopagnosie, gewijzigd sociaal gedrag en een verminderd inzicht (Knibb & Hodges, 2005; 8

22 Hodges & Patterson, 2007). Prosopagnosie kan worden gedefinieerd als het omvermogen om gezichten van kennissen en bekendheden te herkennen (Neary et al., 1998). Tabel 1 toont de relatie die bestaat tussen de verschillende klinische symptomen en de dominantie van de atrofie in de linker/rechter hersenhelft (Hodges & Patterson, 2007). Tabel 1: Associatie tussen de klinische symptomen en de lateralisatie van de atrofie bij SD Dominantie atrofie in linker hemisfeer (%) Dominantie atrofie in rechter hemisfeer (%) Woordvindingsproblemen Verminderd taalbegrip Moeilijkheden met herkennen van personen Sociaal onhandigheid Verlies van inzicht Verlies van werk 0 27 Dankzij jarenlang onderzoek en observaties van verschillende patiënten met SD zijn er consensuscriteria ontstaan voor de diagnose van het syndroom (Hodges & Patterson, 2007; Neary et al., 1998, p.1549). Tabel 2 werd overgenomen van Neary en collega s (1998) en biedt een overzicht van deze diagnostische criteria. 9

23 Tabel 2: Klinische diagnostische criteria van SD The clinical diagnostic features of semantic dementia Clinical profile Semantic disorder (impaired understanding of word meaning and/or object identity) is the dominant feature initially and throughout the disease course. Other aspects of cognition, including autobiographic memory, are intact or relatively well preserved. I. Core diagnostic features A. Insidious onset and gradual progression B. Language disorder characterized by 1. Progressive, fluent, empty spontaneous speech 2. Loss of word meaning, manifested by impaired naming and comprehension 3. Semantic paraphasias and/or C. Perceptual disorder characterized by 1. Prosopagnosia: impaired recognition of identity of familiar faces and/or 2. Associative object agnosia: impaired recognition of object identity D. Preserved perceptual matching and drawing reproduction E. Preserved single-word repetition F. Preserved ability to read aloud and write to dictation orthographically regular words II. Supportive diagnostic features A. Speech and language 1. Press of speech 2. Idiosyncratic word usage 3. Absence of phonemic paraphasias 4. Surface dyslexia and dysgraphia 5. Preserved calculation B. Behavior 1. Loss of sympathy and empathy 2. Narrowed preoccupations 3. Parsimony C. Physical signs 1. Absent or late primitive reflexes 2. Akinesia, rigidity, and tremor D. Neuropsychology 1. Profound semantic loss, manifest in failure of word comprehension and naming and/or face and object recognition 2. Preserved phonology and syntax, and elementary perceptual processing, spatial skills, and day-today memorizing E. Electroencephalography: normal F. Brain imaging (structural and/or functional): predominant anterior temporal abnormality (symmetric or asymmetric) 10

24 In wat volgt zullen de belangrijkste klinische kenmerken van SD, vooropgesteld door Neary en collega s uitvoeriger worden toegelicht en worden aangevuld met bijkomende informatie van andere onderzoeken en literatuurstudies van SD, waarbij in eerste instantie gefocust zal worden op de linguïstische manifestaties van het syndroom. Door het verlies van de betekenis van woorden zijn de meest prominente kenmerken van patiënten met SD woordvindingsstoornissen (anomie) en woordbegripsproblemen, zowel voor de gesproken als voor de geschreven taal. Deze twee symptomen zijn dan ook essentieel om de diagnose van SD te kunnen stellen. Bij de woordbegripsproblemen is voornamelijk het begrip van afzonderlijke woordjes en in het bijzonder laagfrequente items zeer ernstig aangetast. Zo wordt bijvoorbeeld het laagfrequente woord zebra minder goed begrepen dan het hoger frequente woord kat (Gorno-Tempini et al., 2011). Een gevoel van woordherkenning kan hierbij nog wel overeind blijven, wat zich het beste manifesteert in het fenomeen dat de onderzoekers Poeck en Luzzatti vervreemding van het woord hadden genoemd (vertaald uit het Frans: aliénation du mot, Poeck & Luzzatti, 1988 in Knibb & Hodges, 2008). Hieronder worden twee voorbeelden van dat fenomeen gepresenteerd. Voorbeeld 1 - Vervreemding van het woord I: Hippopotamus, can you say that? P: Yeah, hippopotamus. I: What is a hippopotamus? P: I think I ve heard of a hippopotamus, but I can t say what it is. Register: I: Interviewer; P: Patiënt Uit: Hodges & Patterson, 2007, p.1005 Voorbeeld 2 - Vervreemding van het woord P: Hobby, hobby I think I know what hobby means but I can t remember. Register: P: Patiënt Uit: Knibb & Hodges, 2008, p. 473 De patiënt herkent in de bovenstaande voorbeelden het aangeboden woord en is in staat om het te herhalen, hoewel de werkelijke betekenis niet meer is gekend (Knibb & Hodges, 2008; Paemeleire, 2008). Daarbij wordt eveneens duidelijk dat patiënten met SD geen 11

25 moeilijkheden ondervinden om afzonderlijke woordjes te herhalen (Hodges & Patterson, 2007). Ook de digit span, een test die de omvang van het korte termijngeheugen meet, blijft bij patiënten met SD relatief goed bewaard (Engelborghs et al., 2006). De spontane spraak van patiënten met SD wordt gedefinieerd als vloeiend met een normale prosodie, fonologie en syntaxis, maar met weinig inhoud ( empty speech ). Dat de spraak van patiënten met SD veel inhoudslozer wordt, blijkt onder andere uit de reductie van de substantieven en het feit dat er meer algemene, vagere termen zullen worden gehanteerd in de plaats van specifieke woorden (Engelborghs et al., 2006). Deze vage termen kunnen als lege woorden ( empty words ) worden bestempeld (Vermeulen et al., 1989). Zo worden bijvoorbeeld de specifieke woorden waterkoker, de plaatsnaam Cambridge, de activiteit koken vervangen door de algemene categorieën ding, plaats en doen (Hodges & Patterson, 2007). Andere voorbeelden van lege woorden zijn: allemaal, alles, iemand, iets, niets, men, altijd, eens, ergens, nooit enzovoort (Vermeulen et al, 1989). Deze beschrijving van de spontane spraak van patiënten met SD is in overeenstemming met wat Knibb en Hodges in 2001 schreven: The speech of patients with SD is often described as empty or lacking in content. The first sign of this is a contraction of vocabulary for the most specific, narrowly defined semantic categories, and the substitution either of more generic or basis-level words, or of coordinate terms from the same category. Knibb & Hodges, 2008, p.474. Een andere aanwijzing om de empty speech van patiënten met SD te achterhalen, is het frequente gebruik van stopwoorden en stereotypieën in de conversationele spraak. Bovendien worden vaak dezelfde termen gebruikt. Het komt zelfs voor dat een patiënt met SD enkel in staat is om stereotype zinnen te produceren of echo-antwoorden te geven op vragen (Knibb & Hodges, 2008; Hodges & Patterson, 2007). De spontane spraak van patiënten met SD wordt verder ook gekenmerkt door vage omschrijvingen. De patiënt zal dan een definitie van het beoogde woord of zin gaan verstrekken ter compensatie van zijn woordvindingsproblemen. Hierbij moet vermeld worden dat recent onderzoek van Ahmad Sajjadi en collega s (2012) uitwees dat vage omschrijvingen niet zomaar gedefinieerd kunnen worden als consistente kenmerken van de spontane spraak van patiënten met SD, aangezien bij twee derde van hun onderzochte patiënten deze taalkenmerken afwezig waren. Een verklaring hiervoor werd 12

26 gevonden in het feit dat patiënten met SD niet spontaan zullen spreken over concepten, waarover hun kennis is aangetast. Gezonde mensen zullen namelijk ook niet praten over zaken die voor hen onbekend zijn. Deze situatie hoeft dus niet anders te zijn voor patiënten met SD (Ahmad Sajjadi, Patterson, Tomek & Nestor, 2012). Later in het ziekteproces kunnen ook semantische parafasieën in de conversationele spraak van patiënten met SD voorkomen. Bij een semantische parafasie zal de patiënt een woord gebruiken dat verschilt van het wezenlijke doelwoord, maar er toch semantisch mee gerelateerd is, zoals bijvoorbeeld het gebruik van het woord peer in plaats van het woord appelsien. In tegenstelling tot semantische parafasieën komen fonologische parafasieën in de spraak nauwelijks voor. Tot slot zal de informatie-overdracht van patiënten met SD verder afnemen, de output minder vloeiend worden en de spontane spraak zich beperken tot echolalie of mutisme (Knibb & Hodges, 2008; Engelborghs et al., 2006). Ter illustratie zullen hieronder twee voorbeelden van de spontane spraak van patiënten met SD worden gepresenteerd. Deze voorbeelden werden overgenomen van de onderzoekers Garrard en Forsyth (2010) die aan twee patiënten met SD de opdracht hadden gegeven the Cookie Theft Picture te beschrijven (zie figuur 2). The Cookie Theft Picture Description Task is een beschrijvingstaak die in verschillende studies wordt aangewend om spraaksamples van patiënten te kunnen verzamelen. Figuur 2: The Cookie Theft Picture 13

27 Belangrijk om weten is dat in het eerste voorbeeld de patiënt zich in een vroeg stadium van SD bevond, terwijl in het tweede voorbeeld het syndroom al verder ontwikkeld was. Voorbeeld 1 Spontane spraak van een patiënt met SD P1: Er, water dropping off. And this thing s dropping off over here and falling over that is. I don t know what it s called. Er and she s washing something. Yes? He s picking up something. I don t know what those are. I m not he s taking the lid off. He s opened the... whatever that s called he s opened it up. And this girl she s trying to pick something up from there and he s going to pass it down to her. Oh, the window s open. Register: P1: Patiënt 1 Uit: Garrard en Forsyth, 2010, p.521. Voorbeeld 2 Spontane spraak van een patiënt met SD P2: He pulls that there thing over there for these two. And I m not sure, I think she s just washing it. Oh, that s water coming in and going out. That s not very good. Good lord. Register: P2: Patiënt 2 Uit: Garrard en Forsyth, 2010, p.521. Verder kan ook het lezen en het schrijven van patiënten met SD zijn aangetast door een oppervlaktedyslexie en dysgrafie, aangezien ze door de degeneratie van hun semantisch systeem meer afhankelijk zijn geworden van de correspondentie tussen klank en spelling. Hierdoor worden woorden met een onregelmatige of atypische relatie tussen spelling en uitspraak vaak verkeerd gelezen of geschreven. Zo wordt bijvoorbeeld jus gelezen als /j s/ en piano geschreven als piejano (Engelborghs et al., 2006; Hodges et al., 1992; Gorno- Tempini et al., 2011). De problemen van patiënten met SD blijken niet alleen beperkt te zijn tot het verbale domein (Knibb & Hodges, 2008). Zo kunnen patiënten met SD perceptiestoornissen ondervinden, zoals associatieve visuele agnosie, waarbij de patiënt bepaalde objecten, kleuren, vormen of gezichten niet langer kan thuisbrengen (Knibb & Hodges, 2005). In een later stadium van het syndroom kunnen eveneens gedragsveranderingen optreden. De omgeving van de patiënt rapporteert hierbij dan wijzigingen in het gedrag die zeer gelijkaardig zijn aan de gedragsstoornissen van patiënten met FTD. Dit kan gaan om prikkelbaarheid, een zwakke 14

28 concentratie, wijzigingen in het eetgedrag en preoccupatie. Bij preoccupatie wordt bij de patiënt stereotypisch of dwangmatig gedrag vastgesteld met een voorkeur voor een vaste routine, waardoor normale, dagelijkse activiteiten worden verwaarloosd. De patiënt gaat dan bijvoorbeeld de hele dag kruiswoordpuzzels maken met als gevolg dat hij het huishoudelijk werk gaat verwaarlozen (Neary et al., 1998). De patiënt kan ook sympathie en empathie met zijn omgeving verliezen en een gebrek aan zelfcontrole hebben (Knibb & Hodges, 2008; Hodges & Patterson, 2007). Na de voorgaande toelichting van de belangrijkste klinische kenmerken van SD kan worden gesteld dat patiënten met SD ernstig te kampen krijgen met verschillende taalstoornissen. Om die reden wordt dan ook veel onderzoek gedaan naar de linguïstische manifestaties van de neurodegeneratieve aandoening. Nu zijn de meeste linguïstische studies van SD gefocust op het onderzoek van de concepten en de woorden, vermits het syndroom per definitie gekenmerkt wordt door het progressieve verlies van de algemene woordkennis en de conceptuele representatie van de betekenis van woorden. In voorgaande onderzoeken stonden dan ook steeds de benoemingstests en de begripstaken voorop. Er werd met andere woorden maar weinig aandacht geschonken aan de studie van de spontane spraak. Dit is zeer merkwaardig, aangezien afwijkingen in de spontane spraak het meest ingrijpend kunnen zijn voor patiënten met SD (Gorno-Tempini et al., 2011; Garrard & Forsyth, 2010). Wanneer een patiënt niet meer in staat is om een normale conversatie te voeren met zijn omgeving, zal dit namelijk een sterkere impact hebben op zijn leven dan dat hij bijvoorbeeld geen voorwerpen meer kan benoemen (Prins, 1987). Toch kunnen een aantal onderzoeken worden teruggevonden die zich toespitsen op de conversationele spraak van patiënten met SD. Zo was bijvoorbeeld het onderzoek van Gorno-Tempini en collega s (2011) erop gericht om de eigenaardigheden in de spontane spraak van patiënten met SD en de ziekte van Alzheimer bloot te leggen om de klinische criteria van deze syndromen te bevestigen, verscherpen en aan te passen. Ook deze masterproef wil zich toeleggen op het onderzoek van de spontane spraak van patiënten met SD. Meer bepaald wil dit onderzoek de follow-up data weergeven van een longitudinale studie van de verbale output van één patiënt die gediagnosticeerd werd met SD. Deze patiënt met SD wordt grondig uitgewerkt in een gevalstudie, aangezien hij merkwaardige talige symptomen vertoont die nog niet eerder in detail onderzocht zijn 15

29 geweest. Hij vertoont namelijk een uniek profiel van herhalingen en perseveraties dat nog niet eerder gerapporteerd is geweest als een mogelijk neurolinguïstisch verschijnsel van SD. Dit beeld van herhalingen en perseveraties dient dus nader te worden onderzocht en wetenschappelijk te worden onderbouwd. Om de spontane spraak van de patiënt met SD nauwkeurig te kunnen beschrijven en te analyseren, zullen drie onderzoekshypotheses naar voren worden geschoven. Ten eerste zal worden nagegaan hoe rijk de woordenschat van de patiënt is op 55, 56 en 59-jarige leeftijd. Is er hierbij sprake van een progressieve vermindering van de lexicale diversiteit in de spontane spraak van de patiënt? Om hierover uitspraak te kunnen doen, werden drie nauwkeurig gematchte gezonde controlegroepen onderzocht. Ten tweede zal het herhalingsgedrag, bepaald door de hoeveelheid herhalingen en perseveraties in de spraak, van de patiënt op de leeftijd van 55, 56 en 59 jaar worden geanalyseerd. Bij deze onderzoeksvraag zal worden achterhaald of er sprake is van een uniek herhalingspatroon dat significant verschilt van de controlegroepen. Bovendien kan de vraag worden gesteld of de hoeveelheid herhalingen en perseveraties constant blijft doorheen de jaren. Ten derde wordt onderzocht hoe vloeiend de spraak van de patiënt is op 55, 56 en 59- jarige leeftijd. Hierbij wordt nagegaan of de patiënt ondanks zijn taalstoornis toch in staat is om een hoog niveau van vloeiendheid te bereiken. Met deze onderzoeksvragen wil deze studie een tweeledig doel nastreven, namelijk de diagnostische criteria van het taalgedrag van patiënten met SD nagaan en verfijnen. Een goede beschrijving van de diagnostische kenmerken kan immers leiden tot een nauwkeurige, snelle diagnose van het syndroom. 16